Malattia

Acromegalia


AcromegalyL’acromegalia è un raro disturbo ormonale che si sviluppa quando la ghiandola pituitaria produce l’ormone della crescita troppo, quasi sempre a causa di un non tumorali (benigni) tumore. 
L’ormone in eccesso provoca gonfiore, ispessimento della pelle, la crescita dei tessuti e l’allargamento delle ossa, soprattutto in faccia, mani e piedi.

Acromegalia si verifica in età adulta, di solito durante la mezza età. Nei bambini che sono ancora in crescita, ormone della crescita troppo può causare una condizione chiamata gigantismo che porta ad un aumento anomalo in altezza così come la crescita ossea in eccesso.

Perché è raro acromegalia e cambiamenti fisici si manifestano gradualmente, spesso non viene riconosciuto subito. Anche se non trattata acromegalia può portare a malattie gravi e la morte prematura, trattamenti disponibili può ridurre il rischio di complicanze e migliorare significativamente i sintomi.

Sintomi

Uno dei sintomi più comuni di acromegalia è allargata mani e piedi. Si può notare che gli anelli non sono più in forma e che il vostro numero di scarpe o la larghezza è aumentata. Dolore alle articolazioni e schiena sono anche comuni.

Acromegalia può anche causare cambiamenti graduali nella forma del tuo viso, come una mascella inferiore sporgente e la fronte, il naso allargato, labbra ispessite, e una maggiore spaziatura tra i denti.Poiché tende acromegalia progredire lentamente, i sintomi possono rimanere silente per un massimo di 10 anni. La gente a volte notare cambiamenti solo confrontando il loro aspetto attuale a vecchie fotografie.

Tipici segni e sintomi di acromegalia includono:

  • Mani e piedi ingrandite
  • Più grandi e più ampia tratti del viso
  • Protrusione della mandibola in modo che i denti inferiori si estendono al di là dei denti superiori (morso)
  • Addensato, pelle grassa
  • Sudorazione eccessiva e l’odore del corpo
  • Escrescenze della pelle di piccola taglia (appendici cutanee)
  • Affaticamento e debolezza muscolare
  • Una approfondita, voce roca a causa allargata corde vocali e dei seni
  • Brevi interruzioni gravi russare e frequenti la respirazione notturna (apnea nel sonno), a causa di gonfiore dei tessuti che blocca la vostra vie aeree superiori
  • Disturbi della vista
  • Mal di testa
  • Lingua allargata
  • Mal di schiena
  • Dolore e mobilità limitata in articolazioni
  • Irregolarità del ciclo mestruale nelle donne
  • Desiderio sessuale ridotto e, negli uomini, difficoltà a raggiungere o mantenere l’erezione (disfunzione erettile)
  • Ingrossamento del fegato, cuore, reni, milza e altri organi
  • Formato della cassa Maggiore (torace)

Quando per vedere un medico
se si notano cambiamenti a lungo termine nel vostro aspetto o altri sintomi si pensa possa essere associato con acromegalia, contattare il medico.

Acromegalia di solito si sviluppa lentamente, e anche i vostri familiari non possono inizialmente notare i cambiamenti graduali fisici che si sono verificati. La diagnosi tempestiva è importante, però, in modo da poter ricevere cure adeguate. Acromegalia può portare a gravi complicazioni se non è trattata.

Cause

Acromegalia si verifica quando il corpo produce l’ormone della crescita troppo. La fonte di ormone in eccesso è quasi sempre la ghiandola pituitaria, una piccola struttura a forma di fagiolo alla base del cervello dietro il naso. L’ormone della crescita è uno degli ormoni più la vostra ghiandola pituitaria produce.

L’ormone della crescita ha un ruolo importante nella crescita e la rigenerazione delle ossa e di altri tessuti, stimolando il fegato per la produzione di un altro ormone chiamato insulin-like growth factor-I (IGF-I).

Negli adulti, un tumore è la causa più comune di ormone della crescita in eccesso:

  • I tumori ipofisari.  maggior parte dei casi di acromegalia sono causati da una non tumorali (benigni) del tumore, o di adenoma, della ghiandola pituitaria. Oltre a produrre l’ormone della crescita in eccesso, questi tumori possono premere sui tessuti vicini man mano che crescono. Questa pressione può causare alcuni dei sintomi di acromegalia, come mal di testa e disturbi della vista.
  • Tumori Nonpituitary.  In alcune persone, l’acromegalia è causata da tumori benigni o cancerose in altre parti del corpo, come i polmoni, il pancreas o delle ghiandole surrenali. Alcuni di questi tumori effettivamente secernere l’ormone della crescita. In altri casi, producono un ormone chiamato ormone della crescita-releasing hormone (GH-RH), che stimola la ghiandola pituitaria per rendere l’ormone della crescita più.

Complicazioni

Progressione di acromegalia può causare gravi problemi di salute. Le complicazioni possono comprendere:

  • La pressione alta (ipertensione)
  • Malattie cardiache, in particolare l’allargamento del muscolo cardiaco (cardiomiopatia)
  • Artrite
  • Diabete
  • Escrescenze precancerose (polipi) nel colon
  • Apnea del sonno, una condizione in cui il respiro si ferma e inizia ripetutamente durante il sonno
  • Sindrome del tunnel carpale – formicolio o dolore alle dita causata da eccesso di tessuto polso premendo sui nervi
  • Ridotta produzione di altri ormoni ipofisari (ipopituitarismo)
  • I tumori benigni dell’utero (fibromi uterini)
  • La compressione del cordone spinale
  • Vision perdita

Il trattamento precoce dell’acromegalia può prevenire queste complicazioni in via di sviluppo o di diventare peggio. Se non trattata, acromegalia e le sue complicanze possono portare a morte prematura.

Prepararsi per un appuntamento

È molto probabile che iniziare a vedere il vostro medico di famiglia o un medico generico. Se il medico sospetta hai acromegalia, si può fare riferimento ad un medico specializzato in disturbi ormonali (endocrinologo).

Le visite possono essere brevi, e perché c’è spesso un sacco di strada da fare, è una buona idea di essere ben preparati. Ecco alcuni suggerimenti per aiutarvi a prepararsi per la sua nomina e capire cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare

  • Essere a conoscenza di eventuali restrizioni pre-appuntamento.  Quando fate il vostro appuntamento, chiedere se avete bisogno di digiunare per gli esami del sangue o se c’è qualcos’altro che devi fare per prepararsi per i test diagnostici.
  • Annotare tutti i sintomi.  Il medico vorrà sapere tutto ciò che ti sta causando disagio o preoccupazione, come ad esempio i cambiamenti nel vostro aspetto, mal di testa, problemi di visione, o l’allargamento delle vostre mani e dei piedi. Segnala sintomi, anche se sembrano estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento.
  • Scrivete tutte le informazioni personali,  compresi gli eventuali cambiamenti nella vostra vita sessuale o, se sei una donna, nel vostro ciclo mestruale.
  • Fate una lista di tutti i farmaci,  anche over-the-counter farmaci e vitamine o integratori che stai assumendo.
  • Portate vecchie fotografie  che il medico possa confrontare con il tuo aspetto di oggi. Foto da fin da 10 anni fa fino ad oggi, può essere utile.
  • Portare con sé un membro della famiglia o un amico, se possibile.  A volte può essere difficile da assorbire tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Qualcuno che ti accompagna può ricordare qualcosa che hai perso o dimenticato.

Domande da porre al medico
Perché il tempo con il medico è limitato, scrivere un elenco di domande vi aiuterà a sfruttare al meglio l’appuntamento. Inserisci le tue domande dal più importante al meno importante nel caso il tempo si esaurisce. Per acromegalia, alcune domande da porre al medico sono:

  • L’acromegalia è la causa più probabile dei miei sintomi?
  • Ci sono altre possibili cause dei miei sintomi?
  • Quali sono i test ho bisogno?
  • Quali trattamenti sono disponibili per acromegalia? Quale approccio mi consigliate che provare per primo?
  • Per quanto tempo ho bisogno di cure prima di migliorare i miei sintomi?
  • Con il trattamento, si torno a guardare e sentire come ho fatto prima ho sviluppato i sintomi di acromegalia?
  • Devo aspettarmi qualche complicanze a lungo termine?
  • Se ho acromegalia, lo influenzare il modo a gestire le mie condizioni di salute?
  • Ci sono delle restrizioni che devo seguire?
  • Dovrei vedere uno specialista? Cosa che è costata? La mia assicurazione copre?
  • C’è un’alternativa generica al farmaco che mi ha prescritto?
  • Avete opuscoli o altro materiale stampato che posso portare a casa con me? Quali siti web mi consiglia?

Oltre alle domande che ho preparato prima del tempo, non esitate a chiedere al vostro medico per chiarire qualcosa che non capisco.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico è anche probabile che abbia domande da farti. Essere pronti a rispondere può liberare tempo per concentrarsi su tutti i punti che si desidera parlare in modo approfondito. Il medico può chiedere:

  • Quali sintomi stai vivendo? Quando hanno la prima volta?
  • Avete notato dei cambiamenti nel modo in cui ci si sente o come si guarda? La vostra vita sessuale è cambiata? Come stai dormendo? Avete mal di testa o dolori articolari, o ha cambiato la tua visione?Hai notato l’eccessiva sudorazione?
  • C’è qualcosa sembrano rendere i sintomi meglio o peggio?
  • Quanto sareste disposti a dire che le funzioni sono cambiate nel corso del tempo? Avete vecchie fotografie che posso vedere per un confronto?
  • Avete notato dei cambiamenti nel modo in cui le scarpe o anelli in forma? Quanto è cambiata la misura nel corso del tempo?
  • Avete mai avuto screening per il cancro del colon?

I test e diagnosi

Come primo passo verso la diagnosi, il medico prenderà una storia medica completa e condurre un esame fisico. Poi lui o lei può raccomandare i seguenti passi:

  • Misura IGF-1.  Poiché l’ormone della crescita stimola il fegato a produrre IGF-1 – un altro ormone della crescita – i livelli di IGF-1 nel sangue sono quasi sempre elevati quando si ha acromegalia.
  • Misura l’ormone della crescita prima e dopo di bere del glucosio. Il medico può anche testare i livelli di ormone della crescita per confermare che avete acromegalia. In questo test, i livelli ematici di ormone della crescita sono misurati sia prima che in più punti dopo si beve un preparato di zucchero (glucosio). Normalmente, prendendo in glucosio provoca livelli di ormone della crescita a cadere. Ma se il vostro corpo sta producendo un’eccessiva crescita ormonale, i livelli di rimanere elevati.
  • Imaging.  Dopo acromegalia è stata diagnosticata misurando la IGF-1 ed i livelli di ormone della crescita, il medico probabilmente consiglia di risonanza magnetica (MRI) del cervello per individuare la dimensione e la posizione del tumore. Di imaging del cervello a volte può essere eseguita con la tomografia computerizzata (CT). Se l’imaging del cervello non riesce a rilevare un tumore ipofisario, il medico può raccomandare lavoro aggiuntivo del sangue e altri studi di imaging del torace o all’addome.

Trattamenti e farmaci

Medici trattare acromegalia causata da tumori benigni della ghiandola pituitaria con la chirurgia, farmaci e radiazioni. Il tuo piano di assistenza iniziale dipende dalla vostra età, la dimensione e la posizione del tumore, e altre condizioni mediche che possono avere. Nel corso del tempo, potrebbe essere necessario più di un tipo di trattamento. L’obiettivo della terapia è quello di restituire l’ormone della crescita e IGF-1 il più vicino possibile al normale, per evitare complicazioni gravi ed eliminare il rischio di morte prematura.Con il successo del trattamento, gonfiore e l’allargamento dei vostri tessuti molli può gradualmente diminuire. Trattamento non può invertire eccesso di crescita ossea, ma può impedire il verificarsi più crescita.

Se il vostro acromegalia è causata da un tumore al di fuori della ghiandola pituitaria, il medico si svilupperà un piano individualizzato di trattamento in base alla posizione del tumore e se è benigno o maligno.

Chirurgia
I medici possono rimuovere molti tumori ipofisari con chirurgia transfenoidale. In questa procedura, dal nome della sfenoide seno – sacca d’aria dietro il naso – il chirurgo estrae il tumore attraverso una piccola incisione attraverso la parete di fondo del naso.

Poiché la chirurgia transsfenoidale è complesso, è importante scegliere un chirurgo esperto in eseguire questa procedura. La ricerca ha dimostrato che più-esperti chirurghi che eseguono un maggior numero di procedure in genere hanno risultati più successo.

Rimozione del tumore chirurgicamente può rapidamente ed efficacemente ripristinare i livelli di ormone della crescita alla normalità e alleviare la pressione sui tessuti intorno alla vostra ghiandola pituitaria. Ma anche il chirurgo più esperto può non essere in grado di rimuovere completamente i tumori che sono cresciuti grande o estesa in vasi sanguigni vicini o altre strutture. Rimozione del tumore incompleta può portare a livelli di ormone della crescita che rimangono dopo l’intervento chirurgico di alta, che richiedono un ulteriore trattamento con farmaci o radiazioni.

Farmaci
I medici possono scegliere di gestire il tuo acromegalia con i farmaci se il tumore pituitario è inaccessibile alla chirurgia, o sei ad alto rischio di complicanze chirurgiche. Si può anche bisogno di farmaci se i livelli di ormone della crescita rimane alto dopo l’intervento. Il tuo bisogno di farmaci può continuare per il resto della tua vita. Farmaci usati per ridurre la produzione di ormone della crescita o bloccare la sua azione sui tessuti bersaglio comprendono:

  • Gli analoghi della somatostatina. (SSA)  L’octreotide farmaci (Sandostatina, Sandostatina LAR) e lanreotide (Somatuline Depot) sono versioni sintetiche della somatostatina ormone del cervello – l’ormone della crescita release-inibendo l’ormone. Essi possono ridurre i livelli di ormone della crescita bloccando la produzione in eccesso della ghiandola pituitaria. Essi possono anche ridurre i tumori nel tempo. Quando si inizia il trattamento con octreotide, inizialmente si inietta l’insulina con una breve durata d’azione di preparazione sotto la pelle (per via sottocutanea) ogni otto ore per determinare se si hanno effetti collaterali del farmaco e se è efficace. Poi, se è tollerato ed efficace, si può prendere una lunga durata d’azione modulo che richiede l’iniezione nei muscoli delle natiche (glutei) da un professionista della salute cura, somministrato una volta al mese. Lanreotide è data come una lunga azione iniezione sottocutanea una volta al mese. Il personale sanitario può dare l’iniezione o insegnare voi o un membro della famiglia come farlo. Gli effetti indesiderati comuni di SSA includono dolore al sito di iniezione, crampi intestinali e diarrea, e problemi alla cistifellea.
  • Antagonisti del recettore dell’ormone della crescita (GHRAs).  L’pegvisomant farmaco (Somavert) blocca l’effetto dell’ormone della crescita sui tessuti del corpo. È amministrare pegvisomant te quotidianamente per iniezione sottocutanea. Questo farmaco può normalizzare i livelli di IGF-I e alleviare i sintomi nella maggior parte delle persone affette da acromegalia, ma non abbassare i livelli di ormone della crescita o ridurre le dimensioni del tumore. Gli effetti collaterali più comuni sono mal di testa, stanchezza, nausea e diarrea.
  • Gli agonisti della dopamina.  Cabergolina (Dostinex) e bromocriptina (Parlodel) offrono un’altra strategia per ridurre la produzione dell’ormone della crescita e ridurre i tumori. Entrambi i farmaci possono essere presi come pillole, ma sono efficaci per le persone che sono significativamente meno analoghi della somatostatina o antagonisti del recettore dell’ormone della crescita. I medici a volte prescrivono un trattamento che unisce agonisti della dopamina con analoghi della somatostatina.Effetti indesiderati comuni di agonisti della dopamina comprendono nausea, crampi intestinali e mal di testa.

Radiazioni
Il medico può consigliare il trattamento con radiazioni se le cellule tumorali rimangono dopo l’intervento chirurgico e farmaci è inefficace nel ridurre i livelli di ormone della crescita. La radioterapia può rapidamente fermare persistente le cellule tumorali di crescere e lentamente ridurre i livelli di ormone della crescita. Potrebbero volerci anni per questo trattamento per migliorare sensibilmente acromegalia sintomi, e si può continuare a bisogno di farmaci, mentre voi e il vostro medico attendere i vostri livelli di crescita ormone a cadere.

Si riceve trattamento con radiazioni in uno dei due modi:

  • Radioterapia convenzionale.  Questo tipo di radiazione è di solito dato tutti i giorni feriali su quattro a sei settimane. Si può richiedere da cinque a 10 anni o più per i livelli di crescita ormone per tornare alla normalità.
  • Radiochirurgia stereotassica.  radioterapia può essere somministrato anche stereotassica, con proprio mirati, intensi fasci volte a un tumore da più direzioni. Questa strategia può erogare una dose elevata di radiazioni alle cellule tumorali, limitando la quantità di radiazione ad vicine tessuti normali.Tecnologie attuali stereotassiche fornire radiazioni gamma con un coltello, un acceleratore lineare o un fascio di protoni. Questi trattamenti possono essere somministrato in una singola sessione o più sessioni. Evidenze emergenti suggerisce che gli approcci stereotassica può portare i livelli di ormone della crescita torna alla normalità entro tre-cinque anni.

    Radiochirurgia stereotassica è disponibile ad un numero limitato di centri medici degli Stati Uniti. I tumori ipofisari che sono troppo vicini al punto in cui l’occhio (ottica) nervi si incrociano non sono eleggibili per la chirurgia stereotassica. Il medico valuterà quale tipo di radioterapia è giusto per te.

Dopo il trattamento di acromegalia, si richiedono un controllo dal medico per assicurarsi che la vostra ghiandola pituitaria funziona correttamente e che i sintomi sono sempre meglio. Questo follow-up può durare per il resto della tua vita. Perché acromegalia è legata ad un rischio di polipi del colon precancerose, si dovrebbe avere una stretta colonscopia di screening al momento della diagnosi e agli intervalli consigliati dopo.

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