Malattia

Anemia aplastica

Aplastic anemiaAnemia aplastica è una condizione che si verifica quando il corpo smette di produrre nuove cellule del sangue a sufficienza. Anemia aplastica si lascia sentirsi affaticato ed a più alto rischio di infezioni ed emorragie incontrollate.

Una condizione rara e grave, anemia aplastica può svilupparsi a qualsiasi età. Anemia aplastica può verificarsi improvvisamente, oppure può avvenire lentamente e peggiorare per un lungo periodo di tempo. Il trattamento per l’anemia aplastica può includere farmaci, trasfusioni di sangue o di un trapianto di cellule staminali.

Sintomi

Anemia aplastica sintomi risultato di una carenza di uno o più tipi di cellule del sangue.Segni e sintomi possono includere:

  • Fatica
  • Respiro corto sotto sforzo
  • Battito cardiaco rapido o irregolare
  • Pelle pallida
  • Infezioni frequente o prolungato
  • Inspiegabile o ecchimosi
  • Sangue dal naso e gengive sanguinanti
  • Sanguinamento prolungato di tagli
  • Eruzione cutanea
  • Vertigini
  • Mal di testa

Anemia aplastica può progredire lentamente nel corso di settimane o mesi, o può verificarsi improvvisamente. La malattia può essere breve, o può diventare cronica. Anemia aplastica può essere molto grave, anche fatale.

Cause

Anemia aplastica si sviluppa quando il danno si verifica al midollo osseo, rallentare o arrestare la produzione di nuove cellule del sangue. Il midollo osseo è un materiale spugnoso rosso dentro le ossa che produce le cellule staminali, che danno origine ad altre cellule. Le cellule staminali nel midollo osseo produce le cellule del sangue – globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. In anemia aplastica, il midollo osseo è descritta in termini medici come aplastica o ipoplasia – il che significa che è vuota (aplastica) o contiene poche cellule del sangue (ipoplasia).

I fattori che possono temporaneamente o permanentemente ferire midollo osseo e influenzare la produzione delle cellule del sangue sono:

  • Radioterapia e chemioterapia trattamenti.  Mentre queste terapie anticancro uccidere le cellule tumorali, possono anche danneggiare le cellule sane, comprese le cellule staminali nel midollo osseo. Anemia aplastica può essere un effetto collaterale temporaneo di questi trattamenti.
  • L’esposizione a sostanze chimiche tossiche.  L’esposizione a prodotti chimici tossici, come ad esempio alcuni utilizzati nei pesticidi e insetticidi, possono causare anemia aplastica. L’esposizione al benzene – ingrediente di benzina – inoltre è stato collegato ad anemia aplastica. Questo tipo di anemia a volte viene meglio da solo se si evita l’esposizione ripetuta alle sostanze chimiche che hanno causato la sua malattia iniziale.
  • Uso di alcuni farmaci.  Alcuni farmaci, come ad esempio quelli utilizzati per trattare l’artrite reumatoide e alcuni antibiotici, possono causare anemia aplastica.
  • Malattie autoimmuni.  Una malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario inizia ad attaccare le cellule sane, possono coinvolgere le cellule staminali nel midollo osseo.
  • Una infezione virale.  Infezioni virali che colpiscono il midollo osseo può giocare un ruolo nello sviluppo di anemia aplastica in alcune persone. I virus che sono stati collegati allo sviluppo di anemia aplastica comprendono epatite, virus di Epstein-Barr, il citomegalovirus, parvovirus B19 e l’HIV.
  • . Gravidanza  Anemia aplastica che si verifica durante la gravidanza può essere correlato ad un problema autoimmune – il sistema immunitario può attaccare il midollo osseo durante la gravidanza.
  • Incognite.  In molti casi, i medici non sono in grado di identificare la causa di anemia aplastica. Questo si chiama anemia aplastica idiopatica.

Confusione con sindrome mielodisplastica
anemia aplastica può essere scambiato per una condizione chiamata sindrome mielodisplastica. In questo gruppo di disturbi, il midollo osseo produce nuove cellule del sangue, ma stanno deformato e sottosviluppati. Il midollo osseo nella sindrome mielodisplastica è talvolta chiamato iperplastica – il che significa che è ricco di cellule del sangue. Ma alcune persone con sindrome mielodisplastica hanno osseo vuoto che è difficile da distinguere da anemia aplastica.

Connessioni con altre patologie rare
Alcune persone con anemia aplastica hanno anche una rara malattia conosciuta come emoglobinuria parossistica notturna. Questo disturbo provoca globuli rossi per abbattere troppo presto. Emoglobinuria parossistica notturna può portare ad anemia aplastica o anemia aplastica può evolversi in emoglobinuria parossistica notturna.

Anemia di Fanconi è una rara malattia ereditaria che porta ad anemia aplastica. I bambini nati con esso tendono ad essere più piccole della media e hanno difetti di nascita, come ad esempio gli arti sottosviluppati. La malattia viene diagnosticata con l’ausilio di esami del sangue.

Fattori di rischio

Anemia aplastica è rara. I fattori che possono aumentare il rischio includono:

  • Il trattamento con alte dosi di radiazioni o chemioterapia per il cancro
  • L’esposizione a sostanze chimiche tossiche
  • L’uso di alcuni farmaci da prescrizione – come il cloramfenicolo, che viene utilizzato per trattare le infezioni batteriche, e composti di oro usato per trattare l’artrite reumatoide
  • Alcune malattie del sangue, malattie autoimmuni e le infezioni gravi
  • Gravidanza, raramente

Prepararsi per un appuntamento

Se si dispone di segni o sintomi di anemia aplastica, inizia facendo un appuntamento con il medico di famiglia o medico di medicina generale. Se sei medico sospetta anemia aplastica, è probabile che fare riferimento ad un medico specializzato nel trattamento di malattie del sangue (ematologo). Se l’anemia aplastica si accende improvvisamente, si può iniziare il trattamento al pronto soccorso.

Ecco alcune informazioni per aiutarvi a ottenere pronto per l’appuntamento, e cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare

  • Scrivete tutti i sintomi di cui soffrite,  compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento.
  • Annotare le informazioni personali chiave,  compresi eventuali recenti cambiamenti di vita, come ad esempio un nuovo lavoro, in particolare uno che si espone a sostanze chimiche.
  • Fate una lista di tutti i farmaci,  così come vitamine o integratori, che si sta prendendo.
  • Chiedi un familiare o un amico di stare con te  mentre parli con il medico. Si può essere stanchi o sopraffatti da tutte le informazioni. Un amico o un membro della famiglia possono prendere appunti per voi, o far apparire le domande che potresti dimenticare di chiedere.
  • Scrivete le domande che volete chiedere  al medico.

Preparare un elenco di domande prima del tempo può aiutare a rendere la maggior parte del vostro tempo insieme. Per l’anemia aplastica, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Qual è la causa più probabile dei miei sintomi?
  • Ci sono altre possibili cause per i miei sintomi?
  • Qual è la mia prognosi?
  • Quali trattamenti sono disponibili, e che mi consiglia?
  • Ci sono alternative all’approccio primario che si sta suggerendo?
  • Ho un’altra condizione di salute. Come posso gestire meglio insieme?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me sono? Quali siti web mi consiglia?

Oltre alle domande che vi siete preparati a chiedere al medico, non esitate a fare domande durante il vostro appuntamento.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico rischia di farti una serie di domande, come ad esempio:

  • Avete avuto infezioni?
  • Hai avuto qualche sanguinamento inaspettato?
  • Si è sentito più stanco del solito?
  • Quando hai iniziato ad avvertire i sintomi?
  • C’è qualcosa di nuovo nella vostra vita, come ad esempio un nuovo lavoro o un nuovo farmaco?
  • C’è qualcosa sembra migliorare i sintomi?
  • C’è qualcosa sembra peggiorare i sintomi?

I test e diagnosi

Per la diagnosi di anemia aplastica, il medico può raccomandare:

  • Gli esami del sangue.  Normalmente, globuli rossi, globuli bianchi e piastrine livelli restano entro un certo range. Il medico può sospettare l’anemia aplastica, quando tutti e tre i livelli di cellule del sangue sono molto bassi.
  • Biopsia del midollo osseo.  Per confermare una diagnosi, è necessario sottoporsi a una biopsia del midollo osseo. In questa procedura, il medico usa un ago per rimuovere un piccolo campione di midollo osseo da un osso di grandi dimensioni nel vostro corpo, come ad esempio la vostra pelvi. Il campione di midollo osseo viene esaminato al microscopio per escludere altre malattie del sangue correlati. In anemia aplastica, midollo osseo contiene un minor numero di cellule del sangue rispetto al normale.

Dopo aver ricevuto una diagnosi di anemia aplastica, potete avere bisogno di ulteriori test per determinare una causa di fondo.

Trattamenti e farmaci

I trattamenti per l’anemia aplastica possono includere osservazione per i casi lievi, trasfusioni di sangue e farmaci per i casi più gravi, e, nei casi più gravi, il trapianto di midollo osseo. Grave anemia aplastica, in cui la conta delle cellule del sangue sono estremamente bassi, è pericolosa per la vita e richiede un ricovero immediato per il trattamento.

Sangue trasfusioni di
trattamento per l’anemia aplastica solito comporta trasfusioni di sangue per controllare il sanguinamento e alleviare i sintomi di anemia. Le trasfusioni di sangue non sono una cura per l’anemia aplastica. Ma lo fanno alleviare i segni ei sintomi, fornendo le cellule del sangue che il midollo osseo non produce. Una trasfusione può includere:

  • Globuli rossi.  trasfusioni di globuli rossi aumentano conta dei globuli rossi. Questo aiuta ad alleviare l’anemia e affaticamento.
  • Piastrine.  trasfusioni di piastrine aiutano a prevenire un eccessivo sanguinamento.

Mentre non c’è generalmente alcun limite al numero di trasfusioni di globuli che si possono avere, le complicazioni possono a volte sorgere con trasfusioni multiple. Globuli rossi trasfusi contengono ferro che possono accumularsi nel corpo e possono danneggiare gli organi vitali in caso di sovraccarico di ferro non viene trattata. I farmaci possono aiutare il vostro corpo ad eliminare l’eccesso di ferro. Un’altra possibile complicazione è che nel corso del tempo, il tuo corpo può sviluppare anticorpi alle cellule del sangue trasfuso, che li rende meno efficaci ad alleviare i sintomi.

Trapianto di cellule staminali
Un trapianto di cellule staminali per ricostruire il midollo osseo con cellule staminali da un donatore può offrire l’opzione di trattamento successo solo per le persone con grave anemia aplastica. Un trapianto di cellule staminali, che è anche chiamato un trapianto di midollo osseo, è generalmente il trattamento di scelta per le persone che sono più giovani e hanno un donatore compatibile – il più delle volte un fratello.

Se un donatore viene trovato, il tuo midollo osseo malato viene prima esaurita con radioterapia o chemioterapia. Cellule staminali sane dal donatore sono filtrati dal sangue. Le cellule staminali sane vengono iniettate per via endovenosa nel flusso sanguigno, dove migrano verso le cavità del midollo osseo e iniziare a generare nuove cellule del sangue. La procedura richiede una degenza lunga. Dopo il trapianto, riceverai farmaci per aiutare a prevenire il rigetto delle cellule staminali donate.

Un trapianto di cellule staminali comporta dei rischi. C’è una possibilità che il vostro corpo potrebbe rigettare il trapianto, che porta a complicanze potenzialmente letali. Inoltre, non tutti sono un candidato per il trapianto o può trovare un donatore idoneo.

Immunosoppressori
Per le persone che non possono sottoporsi a un trapianto di midollo osseo o per quelli la cui anemia aplastica possono essere dovuti a una malattia autoimmune, il trattamento può comportare le droghe che alterano o sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori).

I farmaci come la ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune) e globulina anti-timociti (Thymoglobulin) sono esempi. Questi farmaci sopprimono l’attività delle cellule immunitarie che stanno danneggiando il suo midollo osseo. Questo aiuta il midollo osseo recuperare e generare nuove cellule del sangue. Globulina Ciclosporina e anti-timociti sono spesso utilizzati in combinazione.

I corticosteroidi, come il metilprednisolone (Medrol, Solu-Medrol), sono spesso dato, allo stesso tempo, come questi farmaci.

Farmaci immunosoppressori può essere molto efficace nel trattamento di anemia aplastica.Il rovescio della medaglia è che questi farmaci indeboliscono ulteriormente il sistema immunitario. E ‘anche possibile che dopo aver smesso di assumere questi farmaci, anemia aplastica può restituire.

Midollo osseo stimolanti
alcuni farmaci – tra cui i fattori stimolanti le colonie, come sargramostim (Leukine), filgrastim (Neupogen) e pegfilgrastim (Neulasta), ed Epoetina alfa (Epogen, Procrit) – può aiutare a stimolare il midollo osseo a produrre nuove cellule del sangue. I fattori di crescita sono spesso usati in combinazione con farmaci immunosoppressori.

Gli antibiotici, antivirali  Avere anemia aplastica indebolisce il sistema immunitario. Lei ha un minor numero di globuli bianchi in circolazione per combattere i germi. Questo ti lascia suscettibile alle infezioni.

Al primo segno di infezione, come febbre, consultare il medico. Se non si desidera l’infezione a peggiorare, perché potrebbe rivelarsi pericolosa per la vita. Se si dispone di una grave anemia aplastica, il medico può dare antibiotici o farmaci antivirali per aiutare a prevenire le infezioni.

Altri trattamenti
aplastica anemia causata da radiazioni e chemioterapia trattamenti per il cancro di solito migliora una volta aver completato tali trattamenti. Lo stesso vale per la maggior parte delle altre droghe che inducono anemia aplastica.

Le donne in gravidanza con anemia aplastica sono trattati con trasfusioni di sangue. Per molte donne, la gravidanza-correlati anemia aplastica migliora una volta che la gravidanza si conclude. Se ciò non accade, il trattamento è ancora necessario.

Stile di vita e rimedi

Se si dispone di anemia aplastica, prendersi cura di voi stessi:

  • Riposo quando è necessario.  L’anemia può causare stanchezza e mancanza di respiro sotto sforzo anche lieve. Prenditi una pausa e di riposo quando è necessario.
  • Come evitare gli sport di contatto.  causa del rischio di sanguinamento associato ad un basso numero di piastrine, evitare attività che possono risultare in un taglio o caduta.
  • Proteggersi dai germi.  È possibile ridurre il rischio di infezioni con frequenti lavaggio a mano ed evitando malati. Se si sviluppa una febbre o altri indicatori di una infezione, consultare il medico per il trattamento.

Coping e supporto

Suggerimenti per aiutare voi e la vostra famiglia meglio far fronte con la tua malattia comprendono:

  • Ricerca vostra malattia.  Quanto più si conosce, meglio preparato sarete per prendere le decisioni di trattamento.
  • Fai domande.  Assicurarsi di chiedere al vostro medico circa tutto ciò che riguarda la vostra malattia o un trattamento che non si capisce. Essa può aiutare a registrare o scrivere quello che il medico ti dice.
  • Essere vocale.  Non abbiate paura di esprimere tutte le preoccupazioni che hai al tuo medico o altro operatore sanitario curante.
  • Cercare sostegno.  Chiedi la famiglia e gli amici per il sostegno emotivo. Chiedi loro di considerare di diventare donatori di sangue o donatori di midollo osseo. Si consideri il collegamento a un gruppo di sostegno anemia aplastica. Può essere utile per parlare con gli altri alle prese con la malattia. Chiedi al tuo medico se lui o lei sa di nessun gruppo di sostegno locale, oppure contattare il Anemia aplastica & MDS International Foundation. Offre una rete di sostegno tra pari e può essere raggiunto a 800-747-2820.
  • Abbi cura di te.  corretta alimentazione e il sonno sono importanti per ottimizzare la produzione di sangue.

Prevenzione

Non c’è prevenzione per la maggior parte dei casi di anemia aplastica. Tuttavia, evitando l’esposizione a insetticidi, erbicidi, solventi organici, sverniciatori e altre sostanze chimiche tossiche possono ridurre il rischio di malattia.

Powered by: Wordpress