Malattia

Anomalia di Ebstein

Anomalia di EbsteinAnomalia di Ebstein è un difetto cardiaco rara che è presente alla nascita (congenita). In anomalia di Ebstein, la tua valvola tricuspide – la valvola tra le camere sul lato destro del vostro cuore – non funziona correttamente. Perdite di sangue indietro attraverso la valvola, rendendo il vostro cuore lavorano in modo meno efficiente. Anomalia di Ebstein può anche portare ad un ingrossamento della insufficienza cardiaca o di cuore.

Se non si hanno segni o sintomi associati con anomalia di Ebstein, un attento monitoraggio del tuo cuore può essere tutto ciò che è necessario. Se i segni ei sintomi fastidio, o se il cuore si allarga e diventa più debole, il trattamento per l’anomalia di Ebstein può essere necessario. Le opzioni di trattamento comprendono farmaci e chirurgia.

Sintomi

Forme lievi di anomalia di Ebstein non può causare sintomi fino al più tardi in età adulta. In presenza di segni e sintomi, possono includere:

  • Mancanza di respiro, in particolare con fatica
  • Fatica
  • Palpitazioni cardiache o anomalie del ritmo cardiaco (aritmie)
  • Una colorazione bluastra delle labbra e della pelle causate da carenza di ossigeno (cianosi)

Quando per vedere un medico
se voi o il vostro bambino ha segni o sintomi di scompenso cardiaco – come sentirsi facilmente affaticata o fiato corto, anche con attività normale – o sta mostrando blu colorazione della pelle intorno alle labbra e unghie (cianosi), parlare con il medico. Lui o lei può fare riferimento ad un medico specializzato in malattie del cuore (cardiologo).

Cause

Anomalia di Ebstein è un difetto cardiaco che si deve alla nascita (congenita). Perché si verifica è ancora sconosciuta. Per capire come anomalia di Ebstein colpisce il cuore, aiuta a conoscere un po ‘come il cuore lavora per fornire il vostro corpo con il sangue.

Come funziona il tuo cuore
Il tuo cuore si compone di quattro camere. Le prime due camere sono chiamate a destra e sinistra atri (“atri” è plurale per “atrium”). Le due camere inferiori, i ventricoli sono più grandi, camere con pareti più spesse che fanno il lavoro di pompaggio del sangue. Separa gli atri dai ventricoli sono valvole, che mantengono il sangue che scorre nella direzione giusta attraverso il cuore. Ogni valvola consiste di due o tre, forti lembi sottili (pieghevoli) di tessuto. Quando è chiusa, una valvola impedisce al sangue di fluire al camera successiva o di tornare alla camera precedente.

Il sangue di ritorno dal tuo corpo, che manca l’ossigeno, fluisce nell’atrio destro, attraverso la valvola tricuspide e poi nel ventricolo destro, che pompa il sangue ai polmoni per ricevere ossigeno. Sull’altro lato del cuore, sangue ricco di ossigeno dai polmoni fluisce nell’atrio sinistro attraverso la valvola mitrale e poi nel ventricolo sinistro, che poi pompa il sangue al resto del corpo.

Ciò che accade in anomalia di Ebstein
In anomalia di Ebstein, la valvola tricuspide è più avanti nel ventricolo destro di quanto lo sarebbe in un cuore normale. Questo fa in modo che una porzione del ventricolo destro diventa parte dell’atrio destro (diventa atrializzata), causando l’atrio destro di essere più grande del solito. A causa di questo, il ventricolo destro non può funzionare correttamente.

Oltre ai problemi con il posizionamento della valvola tricuspide, volantini della valvola sono formato in modo anormale. Questo può portare a perdite di sangue all’indietro (regurgitating) nell’atrio destro.

In cui la valvola è posto e quanto poco è formata varia da persona a persona. In alcune persone, la valvola è solo lievemente anormale. In altri, la valvola può essere estremamente spostato, e può fuoriuscire gravemente. Quanto più le perdite della valvola, più i giusti allarga atrio quanto riceve più sangue. Allo stesso tempo, si allarga ventricolo destro (dilata) nel tentativo di far fronte alla valvola che perde ed ancora fornire sangue ai polmoni. Così, le camere del lato destro del cuore ingrandire, e come lo fanno, si indeboliscono, portando ad insufficienza cardiaca.

Altre patologie cardiache associate Anomalia di Ebstein
Altre condizioni cardiache possono essere associati con anomalia di Ebstein. Tre condizioni comuni sono:

  • Difetto del setto atriale.  Circa la metà di quelli con anomalia di Ebstein hanno un buco tra le due camere superiori del cuore chiamato un difetto del setto atriale (ASD). Questo foro può permettere al sangue deossigenato nell’atrio destro di mescolare con il sangue ossigenato nell’atrio sinistro, diminuendo la quantità di ossigeno disponibile nel sangue.Questo provoca una colorazione bluastra delle labbra e della pelle (cianosi).
  • Battiti cardiaci anormali (aritmie).  alcune persone con anomalia di Ebstein hanno un ritmo cardiaco anormale (aritmia) caratterizzata da battiti cardiaci (tachicardia). Questi tipi di aritmie (tachiaritmie) possono rendere il vostro cuore lavora di meno efficace, soprattutto quando la valvola tricuspide perde gravemente. In alcuni casi, un ritmo cardiaco molto veloce può causare svenimenti (sincope).
  • . Wolff-Parkinson-White (WPW)  Alcune persone con anomalia di Ebstein può anche avere una condizione nota come sindrome di Wolff-Parkinson-White – un percorso elettrico anomalo nel cuore. La presenza di sindrome di WPW può portare a frequenze cardiache molto veloci e svenimenti.

Fattori di rischio

Difetti cardiaci congeniti, come anomalia di Ebstein, succederà presto nello sviluppo del cuore di un bambino. E ‘incerto quale rischio fattori potrebbero causare il difetto. Fattori genetici e ambientali sono entrambi pensiero a svolgere un ruolo. Le persone con una storia familiare di difetti cardiaci possono essere più probabilità di avere anomalia di Ebstein. L’esposizione di una madre per alcuni farmaci, come il litio o benzodiazepine, è stato associato con anomalia di Ebstein nel bambino.

Complicazioni

Molte persone con anomalia di Ebstein mite hanno poche complicazioni. Tuttavia, potrebbe essere necessario prendere alcune precauzioni in certe situazioni:

  • Essere attivi.  Se si dispone di anomalia di Ebstein mite con una dimensione del cuore quasi normale e nessun tipo di disturbo del ritmo cardiaco, probabilmente si può partecipare alla maggior parte delle attività fisiche. A seconda dei segni e dei sintomi, il medico può raccomandare di evitare sport competitivi, come il calcio o il basket. Il vostro medico può aiutarvi a decidere quali attività è giusto per te.
  • Durante la gravidanza.  In molti casi, le donne con anomalia di Ebstein lieve possono tranquillamente avere figli. Ma la gravidanza non ha rischi. Se hai intenzione di restare incinta, essere sicuri di parlare con il medico prima del tempo. Lui o lei può dire se è sicuro per voi di diventare incinta e contribuire a decidere quale livello di controllo in più potrebbe essere necessario durante la gravidanza e il parto.Essere incinta mette sforzo supplementare sul vostro cuore e sistema circolatorio non solo durante la gravidanza, ma anche durante il travaglio e il parto. Tuttavia, il parto vaginale può essere possibile. Raramente, gravi complicazioni possono sviluppare che possono causare la morte per la madre o il bambino.

Altre complicazioni che possono derivare da anomalia di Ebstein includono insufficienza cardiaca, disturbi del ritmo cardiaco e, meno comunemente, improvviso arresto cardiaco o ictus.

Prepararsi per un appuntamento

Se voi o il vostro bambino non ha segni o sintomi di problemi di cuore, il medico può sospettare un problema solo se lui o lei sente rumori cardiaci anomali durante un esame di routine. Anche se molte persone hanno toni cardiaci anormali, come un soffio al cuore, sono di solito non causa di preoccupazione. Tuttavia, il medico o il pediatra probabilmente si riferiscono ad un medico specializzato nel trattamento di malattie cardiache (cardiologo) per diagnosticare la causa dei suoni cardiaci anomali.

Le visite possono essere brevi, e c’è spesso un sacco di strada da fare, è una buona idea per arrivare ben preparati. Ecco alcune informazioni per aiutarvi a ottenere pronto per l’appuntamento, e cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare

  • Essere a conoscenza di eventuali restrizioni pre-appuntamento.  Al momento di effettuare la nomina, assicuratevi di chiedere se hai bisogno di fare nulla in anticipo, come restringere la dieta o di tuo figlio.
  • Annotare eventuali segni e sintomi voi o il vostro bambino sta vivendo,  compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento.
  • Fate una lista di tutti i farmaci,  vitamine o integratori che voi o il vostro bambino sta assumendo.
  • Richiedere che una copia della precedente documentazione medica trasmessa al medico attuale, se stai cambiando i medici.
  • Scrivete le domande da porre  al medico.

Il vostro tempo con il medico è limitato, in modo da preparare una lista di domande può aiutarvi a fare la maggior parte del vostro tempo insieme. Per anomalia di Ebstein, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Qual è la causa più probabile dei miei sintomi?
  • Quali tipi di test ho bisogno? Fare questi test richiedono una preparazione particolare?
  • Mi sento bene, ho anche bisogno di cure?
  • Quali trattamenti sono disponibili, e che mi consiglia?
  • Che tipo di effetti collaterali posso aspettarmi dal trattamento?
  • Ci sono alternative all’approccio primario che si sta suggerendo?
  • Ho altre condizioni di salute. Come posso gestire meglio queste condizioni insieme?
  • Ci sono delle restrizioni di attività che io o il mio bambino ha bisogno di seguire?
  • C’è un’alternativa generica al farmaco che mi ha prescritto?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare a casa con me sono?
  • Mi può consigliare qualsiasi sito web per ulteriori informazioni sulla mia condizione?

Oltre alle domande che vi siete preparati a chiedere al medico, non esitate a fare domande durante il vostro appuntamento in qualsiasi momento, che non si capisce qualcosa.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico rischia di farti una serie di domande. Essere pronti a rispondere alle loro può riservarsi il tempo di andare oltre tutti i punti che si desidera passare più tempo su. Il medico può chiedere:

  • Quando hai o il vostro bambino prima inizia ad avvertire i sintomi?
  • I sintomi sono continui o occasionale?
  • C’è qualcosa sembra migliorare i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi?
  • Se voi o il vostro bambino è già stato diagnosticato un anomalia di Ebstein, quando e dove è stata fatta la diagnosi?
  • Il vostro bambino ha avuto un intervento chirurgico o mai stato ricoverato in ospedale?
  • Quali farmaci sono voi o il vostro bambino prendendo?

I test e diagnosi

Se il medico sospetta un problema di fondo, come le malattie cardiache congenite, o se avete altri segni e sintomi che possono suggerire anomalia di Ebstein, il medico può raccomandare le seguenti prove:

  • La radiografia del torace.  Una radiografia del torace mostra una foto del tuo cuore, polmoni e vasi sanguigni. Si può rivelare se il tuo cuore si è allargato, che può essere dovuto ad anomalia di Ebstein.
  • Ecocardiogramma.  Questo esame non invasivo utilizza onde ultrasoniche per mostrare le immagini del tuo cuore. E ‘in grado di rilevare i difetti cardiaci congeniti più. Le onde ultrasoniche vengono trasmessi attraverso un dispositivo chiamato trasduttore, che un tecnico si muoverà sul cuore. Gli echi delle onde sono registrati e producono immagini del tuo cuore su un monitor di un computer in modo che il medico possa vedere le valvole e le camere di cuore.
  • Elettrocardiogramma (ECG).  Un ECG utilizza sensori (elettrodi) collegate al torace e agli arti per misurare il tempo e la durata del vostro battito cardiaco. Un ECG può aiutare il medico a rilevare irregolarità nel ritmo del vostro cuore e la struttura, e offrono indizi per la presenza di un percorso in più.
  • Test Holter.  Questa è una versione portatile di un ECG. E ‘particolarmente utile nella diagnosi dei disturbi del ritmo che si verificano a volte imprevedibili. Indossi il monitor sotto i vestiti. Si registra informazioni circa l’attività elettrica del cuore, come si va sulle vostre attività normali per un giorno o due.
  • Stress test.  Durante questo test, si cammina su un tapis roulant o andare in bicicletta stazionaria, mentre la pressione sanguigna, la frequenza cardiaca, il ritmo cardiaco e la respirazione sono monitorati. Uno stress test può essere usato per avere un’idea di come il tuo cuore risponde ad esercitare. Può aiutare il vostro medico a decidere quale livello di attività fisica è sicuro per voi.
  • Risonanza magnetica cardiaca.  In una risonanza magnetica cardiaca, si trovano su un tavolo all’interno di una macchina lungo tubo-come che produce immagini dettagliate della struttura del vostro cuore.
  • Cateterismo cardiaco.  Medici raramente usano questa tecnica più invasiva per l’anomalia di Ebstein. In alcuni casi, tuttavia, una persona può avere bisogno di cateterizzazione cardiaca per ottenere ulteriori informazioni, per confermare i risultati di altri test, o per controllare arterie del cuore. Durante il cateterismo cardiaco, una sottile tubo flessibile (catetere) viene inserito in una vena o un’arteria nella parte superiore della gamba (inguine) o nel braccio. Aiutato da immagini a raggi X su un monitor, le discussioni che il medico del catetere attraverso l’arteria che, fino a raggiungere il cuore. Un colorante speciale iniettato attraverso il catetere aiuta il medico di vedere il flusso di sangue attraverso il cuore, i vasi sanguigni e delle valvole, e consente al medico di verificare la presenza di anomalie all’interno del cuore e dei polmoni.

Trattamenti e farmaci

Trattamento di anomalia di Ebstein dipende dalla gravità del difetto e vostro segni e sintomi.L’obiettivo del trattamento è quello di ridurre i sintomi e di evitare complicazioni future, come l’insufficienza cardiaca e aritmie. Trattamenti possono includere:

Il controllo regolare
Se si dispone di segni o sintomi o anomalie del ritmo cardiaco, il medico può raccomandare solo un attento monitoraggio delle condizioni cardiache con controlli regolari. Visite di controllo in genere includono un esame fisico, elettrocardiogramma, radiografia del torace, ecocardiogramma e, se necessario, un test di Holter monitor. Il medico può anche chiedere di sottoporsi ad un test di esercizio, come camminare su un tapis roulant. Questo test controlla la risposta del vostro cuore per l’attività fisica.

Farmaci
Se avete disturbi del ritmo cardiaco, i farmaci possono aiutare il controllo della frequenza cardiaca e mantenere il normale ritmo cardiaco.

Il medico può anche prescrivere farmaci per segni e sintomi di insufficienza cardiaca, se ne avete bisogno. Questi possono includere farmaci che impediscono la ritenzione idrica (diuretici) ed altri farmaci.

Riparazione chirurgica del cuore
Il medico può raccomandare la riparazione chirurgica quando i segni ed i sintomi che influenzano la qualità della vita o quando il tuo cuore inizia a ingrandire e la funzione globale del cuore comincia a diminuire. Avere chirurgia in età più giovane può portare a risultati migliori. Perché anomalia di Ebstein è raro, scegliere un chirurgo che abbia familiarità con il difetto e che ha esperienza l’esecuzione di procedure di correggerlo. Diversi tipi di procedure possono essere usati per trattare chirurgicamente anomalia di Ebstein e difetti associati, tra cui:

  • Riparazione della valvola tricuspide.  Ciò comporta la riduzione delle dimensioni della valvola di apertura e permettendo lembi valvolari esistenti a riunirsi per funzionare correttamente. Questa procedura è fatto solitamente quando c’è abbastanza tessuto della valvola per consentire la riparazione.Una nuova tecnica per la riparazione di anomalia di Ebstein, chiamata la procedura cono, utilizza i volantini esistenti per formare un cono che funziona come una valvola.
  • Sostituzione della valvola tricuspide.  Se la valvola esistente non può essere riparato, essa può essere sostituita rimuovendo la valvola sia deformata e inserendo una valvola meccanica o un tessuto biologico appositamente trattato (bioprosthetic) valvola. Se viene utilizzata una valvola meccanica, avrete bisogno di prendere un farmaco che fluidificano il sangue per il resto della tua vita.
  • Chiusura del difetto del setto atriale (ASD).  Se è presente un buco tra i due champagne superiori del cuore (ASD), il chirurgo può chiudere il foro durante l’intervento chirurgico per riparare o sostituire la valvola difettosa.
  • Procedura di Maze.  Un’altra procedura che i medici possono svolgere durante la riparazione della valvola o chirurgia sostitutiva è detta procedura labirinto. E ‘usato per aiutare a correggere i ritmi cardiaci accelerati in atrio (tachiaritmie atriali). Per eseguire la procedura, il chirurgo fa una serie di incisioni in atrio destro con un bisturi o un dispositivo che distrugge il tessuto di congelarlo. Quando queste incisioni guariscono, le cicatrici creano una barriera di tessuto nel tuo cuore che induce a battere a un ritmo normale. La procedura di Maze è un intervento a cuore aperto.

Radiofrequenza ablazione transcatetere
con radiofrequenza ablazione transcatetere è un’altra procedura che può contribuire a trattare un battito cardiaco veloce o sindrome di WPW. In questa procedura, uno o più cateteri sono filettati attraverso i vasi sanguigni al tuo cuore interiore, dove si generano gli impulsi elettrici che causano il vostro cuore di battere. Elettrodi alle estremità del catetere sono riscaldate con energia a radiofrequenza. Questo distrugge (ablazione), una piccola macchia di tessuto cardiaco e crea un blocco elettrico lungo il percorso che sta causando la vostra aritmia. Di solito, questo si ferma la vostra aritmia. Tuttavia, questa procedura può essere meno efficace per il trattamento di persone con anomalia di Ebstein rispetto a quelli con altri problemi cardiaci. Ripetere le procedure possono essere necessarie.

Trapianto di cuore
Se ha una grave anomalia di Ebstein e la funzione del cuore povero, un trapianto di cuore può essere necessario.

Coping e supporto

Se voi o il vostro bambino ha anomalia di Ebstein mite, qui ci sono alcuni passaggi che possono aiutare a far fronte:

  • Follow up delle cure mediche.  Assicurati di follow-up con il cardiologo o il pediatra per valutazioni periodiche. Essere un partecipante attivo nel monitoraggio della condizione e segnalare eventuali segni o sintomi nuovi o in peggioramento. Trattamento tempestivo può mantenere la condizione di diventare peggio.
  • Prendere farmaci come prescritto.  Assunzione di farmaci alla dose giusta e al momento giusto può aiutare a migliorare i sintomi come battito cardiaco da corsa, stanchezza e mancanza di respiro.
  • Rimanere attivi.  Siate il più fisicamente attivi come il tuo o il medico del bambino consente. L’esercizio fisico può aiutare a rafforzare il cuore e migliorare la circolazione sanguigna. Se sei un genitore di un bambino con anomalia di Ebstein, è naturale voler proteggere il bambino dal male. Ma ricordate che il vostro bambino ha bisogno di vivere la vita il più normalmente possibile. Incoraggiare playtime con pause se necessario.Chiedete al vostro medico per una nota che si può dare agli insegnanti o operatori sanitari descrivono eventuali restrizioni alla sua attività fisica di vostro figlio.
  • Sviluppare una rete di sostegno.  Anche se molte persone con difetti cardiaci congeniti conducono normali, una vita sana, che vivono con un difetto cardiaco non è sempre facile, soprattutto quando voi o il vostro bambino ha bisogno di continua assistenza specializzata. Lo stress fisico, emotivo e finanziario di far fronte a una grave condizione di salute può essere schiacciante. Avere parenti e amici su cui contare è fondamentale per affrontare con successo. Inoltre, si potrebbe desiderare di chiedere al vostro medico di gruppi di sostegno locale che possono essere utili. I gruppi di sostegno possono essere una grande fonte di informazioni pratiche, conforto e amicizia.
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