Malattia

Atresia della tricuspide

Atresia della tricuspideAtresia tricuspide è un difetto presente alla nascita cuore (congenita) in cui non è formata una delle valvole (valvola tricuspide) tra due camere del cuore. Invece, c’è tessuto solido tra le camere.

Se il vostro bambino è nato con atresia della tricuspide, il sangue non può fluire attraverso il cuore e nei polmoni per prendere ossigeno come farebbe normalmente. Il risultato è i polmoni non possono fornire il resto del corpo del bambino con l’ossigeno di cui ha bisogno. I bambini con atresia della tricuspide pneumatico facilmente, sono spesso a corto di fiato e hanno la pelle blu con sfumature.

Atresia della tricuspide è trattata con la chirurgia. La maggior parte dei bambini con atresia della tricuspide che hanno chirurgia vivrà anche in età adulta, anche se gli ambulatori di follow-up sono spesso necessarie.

Sintomi

I sintomi atresia della tricuspide diventano evidenti subito dopo la nascita, e possono includere:

  • Blu tinta della pelle e delle labbra (cianosi)
  • Difficoltà di respirazione (dispnea)
  • Stancarsi facilmente, specialmente durante le poppate
  • Crescita lenta

Alcuni bambini con atresia della tricuspide possono anche sviluppare sintomi di insufficienza cardiaca, tra cui:

  • Stanchezza e debolezza
  • Mancanza di respiro
  • Gonfiore (edema) nelle gambe, caviglie e piedi
  • Gonfiore addominale (ascite)
  • Aumento di peso improvviso da ritenzione di liquidi
  • Battito cardiaco irregolare o rapido

Quando per vedere un medico

Informi il medico se si nota uno qualsiasi dei sintomi sopra nel vostro bambino.

Cause

Atresia della tricuspide si verifica durante la crescita fetale quando il cuore del vostro bambino si sta sviluppando. Mentre alcuni fattori, come l’ereditarietà o la sindrome di Down, possono aumentare il rischio del vostro bambino di difetti cardiaci congeniti, come atresia della tricuspide, la causa della malattia cardiaca congenita è sconosciuta nella maggioranza dei casi.

Il cuore normale funzionamento

Il tuo cuore è diviso in quattro sezioni, due a destra e due a sinistra. Nello svolgere il suo lavoro di base – pompare sangue in tutto il corpo – il tuo cuore utilizza i suoi lati sinistro e destro per compiti diversi. Il lato destro si muove sangue ai polmoni. Nei polmoni, l’ossigeno arricchisce il sangue, che poi circola a sinistra del vostro cuore. Il lato sinistro del cuore pompa sangue in un grande recipiente chiamato l’aorta, che fa circolare il sangue ricco di ossigeno al resto del corpo. Valvole di controllo del flusso di sangue dentro e fuori delle camere del cuore. Queste valvole si aprono per permettere al sangue di passare alla camera successiva o ad una delle arterie, e chiudono a mantenere il sangue di rifluire.

Quando le cose vanno male

In atresia tricuspide, il lato destro del cuore non può pompare adeguatamente il sangue ai polmoni perché la valvola tricuspide, situata tra la camera superiore destra (atrio) e la camera di destra inferiore (ventricolo), è mancante. Invece, un solido strato di blocchi di tessuto del flusso del sangue dall’atrio destro al ventricolo destro. Come risultato, il ventricolo destro è solitamente molto piccoli e poco sviluppati (ipoplasico).

Il sangue scorre invece dalla camera superiore destra alla camera superiore sinistro attraverso un foro nella parete tra loro (setto). Questo buco è o un difetto cardiaco (difetto del setto atriale) o un apertura naturale allargata (forame ovale), che dovrebbe chiudere subito dopo la nascita. Se un bambino con atresia della tricuspide non ha un difetto del setto atriale, il bambino può avere bisogno di una procedura per creare questa apertura.

Una volta che il sangue fluisce dall’atrio destro all’atrio sinistro, il lato sinistro del cuore deve pompare il sangue sia al resto del corpo e ai polmoni. Il sangue raggiunge i polmoni dal lato sinistro del cuore attraverso un’altra apertura naturale tra i lati destro e sinistro (dotto arterioso) che dovrebbe chiudere subito dopo la nascita. Quando necessario, questo passaggio viene tenuto aperto usando il farmaco nei bambini con atresia della tricuspide.

Alcuni bambini con atresia tricuspide hanno un altro difetto cardiaco – un buco tra le due camere inferiori (difetto del setto ventricolare). In questi casi, il sangue può fluire attraverso il foro e nel ventricolo destro, che pompa ai polmoni.

Fattori di rischio

Nella maggior parte dei casi, l’esatta causa di un difetto cardiaco congenito, come atresia della tricuspide, è sconosciuta, ma molti fattori possono aumentare il rischio di un bambino di essere nato con questa condizione:

  • Una madre che ha avuto la rosolia (rosolia) o un’altra malattia virale durante la gravidanza iniziale
  • Un genitore che ha un difetto cardiaco congenito
  • Bere alcol durante la gravidanza
  • Una madre che ha diabete scarsamente controllato
  • L’uso di alcuni tipi di farmaci durante la gravidanza, come l’isotretinoina farmaco acne (Claravis, Sotret) e alcuni farmaci anti-epilettici
  • La presenza della sindrome di Down, una condizione genetica che deriva da un cromosoma 21 in più

Complicazioni

La complicanza più significativo di atresia della tricuspide è una mancanza di ossigeno ai tessuti del bambino (ipossiemia). Questo può essere pericolosa per la vita.

Complicazioni più tardi nella vita

Sebbene il trattamento migliora notevolmente i risultati per i bambini con atresia della tricuspide, possono ancora avere i seguenti complicazioni più tardi nella vita, anche dopo l’intervento:

  • Formazione di coaguli di sangue che possono portare ad un coagulo bloccando un’arteria nei polmoni (embolia polmonare) o ad un ictus
  • Facilmente faticoso quando partecipano a sport o altro esercizio
  • Anomalie del ritmo cardiaco (aritmie)

Prepararsi per un appuntamento

Se i problemi vengono prima notato in ospedale o tardi da voi e il vostro medico di assistenza primaria, alla fine il vostro bambino sarà visto da un cardiologo che ha esperienza nel trattamento di difetti cardiaci congeniti.

Le visite possono essere brevi e perché c’è spesso un sacco di strada da fare, è una buona idea di essere ben preparati per l’appuntamento con il cardiologo. Ecco alcune informazioni utili per prepararsi e cosa aspettarsi dal proprio cardiologo.

Cosa si può fare

  • Scrivete tutti i sintomi che hai notato nel vostro bambino, compresi quelli che possono sembrare estranei a un difetto cardiaco.
  • Annotare importanti informazioni personali,  tra cui una storia familiare di malattia cardiaca congenita, o eventuali malattie o abitudini potenzialmente negativi la madre può aver avuto durante la gravidanza.
  • Prendete un familiare o un amico, lungo,  se possibile. Imparare che il vostro bambino ha una condizione cardiaca grave e avrà bisogno di un intervento chirurgico rischia di essere doloroso, rendendo più difficile ricordare tutti i particolari il medico può andare oltre con te. Se qualcuno è con te, possono aiutare a ricordare quello che ha detto il medico, o possono prendere appunti durante l’appuntamento.
  • Scrivete le domande per chiedere  il vostro medico.

Preparare un elenco di domande può aiutare a garantire che si coprono tutti i punti che si desidera. Per un difetto cardiaco congenito, alcune domande fondamentali da porre cardiologo del vostro bambino includono:

  • Che cosa potrebbe essere la causa dei sintomi di mio figlio?
  • Ci sono altre possibili cause di questi sintomi?
  • Che tipo di test avrà bisogno di mio figlio? Do questi test richiedono alcuna preparazione particolare?
  • Quali trattamenti sono disponibili, e che pensi sia meglio per mio figlio?
  • Il mio bambino ha bisogno di più di un intervento chirurgico?
  • Come posso fare il mio bambino più comodo?
  • Ci sono restrizioni o istruzioni particolari che devo seguire per il mio bambino?
  • Il mio bambino bisogno di prendere farmaci? Se è così, ci sono alternative generiche a farmaci che stai prescrizione?
  • Che dire di future gravidanze? C’è un modo per evitare che ciò accada di nuovo?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare a casa con me? Quali siti web mi consiglia di visitare?

Oltre alle domande che hai preparato di chiedere al vostro medico, non esitate a chiedere ulteriori domande durante il vostro appuntamento.

Cosa aspettarsi dal proprio medico

Il medico è in grado di chiedere una serie di domande. Essere pronti a rispondere alle loro può riservarsi il tempo di andare su tutti i punti che si desidera dedicare più tempo. Il medico può chiedere:

  • Quando hai notato sintomi nel vostro bambino?
  • Sono sintomi del vostro bambino stato continuo o occasionale?
  • Che cosa, se non altro, sembra migliorare i sintomi del vostro bambino?
  • C’è qualcosa peggiorare i sintomi del vostro bambino?

Test e diagnosi

Prima della nascita

A causa dei progressi della tecnologia ad ultrasuoni, è possibile per un bambino di essere diagnosticata con atresia della tricuspide prima che lui o lei è nato. I medici possono identificare la condizione su un esame ecografico di routine durante la gestazione.

Dopo la nascita

Dopo la nascita del bambino, il suo medico può sospettare un difetto cardiaco, come atresia della tricuspide, se il vostro bambino ha la pelle blu con sfumature o sta avendo problemi di respirazione. Il medico del bambino può anche sospettare un difetto cardiaco se lui o lei sente un soffio al cuore – un suono sibilante anomalo causato da un flusso turbolento.

I medici utilizzano in genere un ecocardiogramma per diagnosticare atresia della tricuspide.Questo test utilizza onde sonore che rimbalzano cuore del vostro bambino per produrre immagini in movimento, il medico del vostro bambino può visualizzare su uno schermo video.

In un bambino con atresia tricuspide, l’ecocardiogramma rivela l’assenza di una valvola tricuspide e un piccolo del normale ventricolo destro. Poiché questo test ascolti flusso sanguigno, può anche misurare la quantità di sangue in movimento attraverso fori nelle pareti tra i lati destro e sinistro del cuore. Inoltre, un ecocardiogramma può identificare associato difetti cardiaci, come ad esempio un difetto del setto atriale o di un difetto del setto ventricolare.

Trattamenti e farmaci

Non c’è attualmente alcun modo per sostituire la valvola tricuspide difettosa. Trattamento per atresia della tricuspide comporta un intervento chirurgico al fine di garantire un adeguato flusso di sangue attraverso il cuore e nei polmoni, permettendo il corpo del bambino per ricevere la giusta quantità di sangue ricco di ossigeno. Spesso, questo richiede più di una procedura chirurgica. I farmaci possono anche essere somministrato prima dell’intervento chirurgico può essere fatto.

Chirurgia

Il vostro bambino sarà probabilmente necessario più di un intervento chirurgico per correggere atresia della tricuspide. Alcune di queste procedure sono chiamati interventi chirurgici di salvataggio, perché è fatto come una soluzione temporanea immediatamente per aumentare il flusso di sangue. Di seguito sono riportate alcune delle procedure bambini con atresia della tricuspide può richiedere:

  • Settostomia atriale.  Questa procedura crea o ingrandire l’apertura tra le camere superiori del cuore (atri) per consentire più sangue di fluire dall’atrio destro all’atrio sinistro.
  • Manovra.  creazione di un bypass (shunt) dalla principale vaso sanguigno che porta dal cuore (aorta) alle arterie polmonari consente un adeguato flusso di sangue ai polmoni. I chirurghi di solito impiantano uno shunt durante le prime 4-8 settimane di vita. Tuttavia, i bambini di solito troppo grande per questo shunt e potrebbe essere necessario un altro intervento chirurgico per sostituirlo.
  • Procedura di Glenn.  Quando i bambini troppo grande per la prima shunt, che spesso richiedono un intervento chirurgico che pone le basi per la chirurgia correttiva più permanente, ha chiamato la routine Fontan. I medici di solito eseguire la procedura di Glenn quando un bambino è tra i 3 ei 6 mesi di età. Si collega una delle grandi vene che normalmente ritorno del sangue al cuore (vena cava superiore) alla arteria polmonare invece. Questo permette di sangue povero di ossigeno di fluire direttamente ai polmoni.La procedura riduce il carico di lavoro del ventricolo sinistro, diminuendo il rischio di danni.
  • Procedura di Fontan.  Questa chirurgia è il trattamento standard di atresia della tricuspide. Tuttavia, la maggior parte dei bambini con atresia della tricuspide non subiscono la procedura di Fontan fino a quando non sono almeno 2 anni. Durante un intervento di Fontan, il chirurgo crea un percorso per il sangue povero di ossigeno ritorna al cuore di fluire direttamente nelle arterie polmonari, che poi trasportare il sangue nei polmoni.

Medicazione

Prima della chirurgia, cardiologo del vostro bambino può raccomandare che il vostro bambino prende la prostaglandina farmaci per contribuire ad allargare (dilatare) i vasi sanguigni e mantenere il dotto arterioso e forame ovale aperto.

Follow-up

Per monitorare la sua salute del cuore, il vostro bambino avrà bisogno per tutta la vita follow-up con un cardiologo specializzato in malattie cardiache congenite. Cardiologo del vostro bambino vi dirà se il vostro bambino ha bisogno di continuare a prendere antibiotici preventivi prima di procedure dentali e altri. In alcuni casi, cardiologo del vostro bambino può raccomandare di limitare attività fisica vigorosa.

Le prospettive a breve e medio termine per i bambini che hanno una procedura di Fontan è generalmente promettente. Risultati per coloro che hanno la chirurgia più tardi nella vita sono generalmente peggiori. Una serie di complicazioni può verificarsi nel tempo e necessitare ulteriori procedure. Se il sistema di circolazione creato dalla procedura Fontan fallisce, allora un trapianto di cuore può essere necessario. Parlate con il medico del bambino circa la sua situazione specifica.

Stile di vita e rimedi casalinghi

Se nato con atresia della tricuspide, può sembrare del bambino che quasi tutto il tuo tempo è trascorso in ospedale o presso uno studio medico. Ma ci sarà tempo trascorso a casa, pure.Ecco alcuni consigli per la cura per il vostro bambino a casa.

  • Lottare per una buona alimentazione.  vostro bambino può avere un momento difficile prendere in abbastanza calorie, sia perché lui o lei pneumatici più facilmente durante l’alimentazione e causa di un aumento della domanda per le calorie. E ‘spesso utile per dare al vostro bambino frequenti, piccoli poppate. Il latte materno è un’ottima fonte di nutrimento, ma la formula funziona bene, troppo. Potreste scoprire che una combinazione di entrambi fornisce un buon equilibrio nutrizionale e la programmazione flessibilità. Chiedi al tuo medico o l’ospedale sulle risorse disponibili per il pompaggio di latte materno. Alcuni ospedali affittare tiralatte. Cardiologo del vostro bambino può anche raccomandare integratori alimentari o visitare un dietista per i dettagli.
  • Antibiotici preventivi.  cardiologo del vostro bambino probabilmente raccomandare che il vostro bambino prende antibiotici preventivi prima di alcune procedure dentali e di altra natura per impedire ai batteri di entrare nel flusso sanguigno e infettare il rivestimento interno del cuore (endocardite infettiva) per almeno cinque mesi dopo eventuali interventi chirurgici. Praticare una buona igiene orale – spazzolino e filo interdentale i denti, ricevendo regolari visite dentistiche – è un altro buon modo di prevenire l’infezione.
  • Aiuta rimanere attivo il vostro bambino.  Incoraggiare tanto gioco e normale attività come il vostro bambino è in grado di tollerare, o come il medico consiglia, con ampie possibilità per il riposo e il tempo pisolino. Rimanendo attivo aiuta il vostro bambino cuore rimanere in forma. Mentre il bambino cresce, parlare con il cardiologo su quali attività sono meglio per il vostro bambino. Se alcuni sono off-limits, come sport competitivo, incoraggiare il bambino in altre attività piuttosto che concentrarsi su quello che lui o lei non può fare.
  • Tenere il passo con la routine di cura ben-figlio.  vaccinazioni standard sono incoraggiati per i bambini con difetti cardiaci congeniti, così come i vaccini contro l’influenza, polmonite e il virus respiratorio sinciziale (RSV) infezioni.

Coping e supporto

Prendersi cura di un bambino con un grave problema al cuore, come atresia della tricuspide, può essere difficile e stressante. Ecco alcune strategie che possono aiutare a rendere più facile:

  • Cercate di mantenere la normalità e la vicinanza.  Anche se si può sentire incerti, a volte su come promuovere al meglio la salute del vostro bambino, mantenere la stabilità e una routine quotidiana regolare vi aiuterà voi e il vostro bambino di rilassarsi e sentirsi più sicuri a dispetto delle circostanze. Anche se il vostro bambino è in ospedale, cercare di spendere così tanto tempo insieme come si può. Se avete altri figli, includere il più possibile. Bonding insieme come una famiglia è importante per lo sviluppo sociale ed emotivo del bambino.
  • Cercare sostegno.  chiedere aiuto a familiari e amici. Parlate con il cardiologo di vostro figlio su gruppi di sostegno e altri tipi di assistenza che sono disponibili vicino a voi.L’American Heart Association offre un gruppo di sostegno denominato Mended Piccoli Cuori.
  • Registrare storia di salute del tuo bambino.  Si consiglia di annotare la diagnosi del vostro bambino, farmaci, chirurgia e altre procedure e le date sono state eseguite, il nome e il numero telefonico del cardiologo del vostro bambino, e tutte le altre informazioni importanti sulla cura del vostro bambino. E ‘anche utile per comprendere copie delle relazioni operative da chirurghi del vostro bambino nei record. Queste informazioni vi aiuterà a richiamare la cura il bambino ha ricevuto, e sarà utile per i medici che non hanno familiarità con il vostro bambino a rivedere la sua storia di salute.
  • Parlare delle tue preoccupazioni.  Quando il bambino cresce e si sviluppa, si può preoccupare di diversi aspetti della cura del vostro bambino. Assicurati di discutere le vostre preoccupazioni con il cardiologo del vostro bambino.

Anche se ogni circostanza è diversa, ricordare che molti bambini con difetti cardiaci congeniti, come atresia della tricuspide, crescono a condurre una vita piacevole.

Prevenzione

Nella maggior parte dei casi, cardiopatie congenite, come atresia tricuspide, non possono essere evitati. Se avete una storia familiare di difetti del cuore o se si dispone già di un bambino con un difetto cardiaco congenito, un consulente genetico e un cardiologo esperto in difetti congeniti del cuore può aiutare a guardare i possibili rischi connessi con le gravidanze future.

Alcuni passi si può prendere che potrebbe ridurre il rischio del bambino di cuore e di altri difetti di nascita in gravidanza includono:

  • Get adeguata di acido folico.  Prendere 400 microgrammi di acido folico al giorno. Tale importo, che è spesso già in vitamine prenatali, ha dimostrato di ridurre del cervello e difetti del midollo spinale, e l’acido folico può aiutare a prevenire i difetti del cuore, troppo.
  • Parlate con il vostro medico circa l’uso di farmaci.  Sia che tu stia prendendo prescrizione o over-the-counter farmaci, un prodotto a base di erbe o di un integratore alimentare, consultare il medico prima di utilizzarli durante la gravidanza.
  • Evitare l’esposizione chimica, quando possibile.  Mentre sei incinta, è meglio stare lontano da sostanze chimiche, compresi i prodotti per la pulizia e la vernice, per quanto possibile.
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