Malattia

Atresia polmonare

Atresia polmonareAtresia polmonare è un difetto cardiaco presente alla nascita (congenita) che è normalmente diagnosticata nelle prime ore o giorni di vita. In atresia polmonare, la valvola che lascia il sangue dal cuore per andare a polmoni del suo bambino (valvola polmonare) non si forma correttamente. Invece di aprire e chiudere per permettere al sangue di viaggiare dal cuore ai polmoni, un solido foglio di forme di tessuto. Il sangue dal lato destro del cuore del vostro bambino non può tornare ai polmoni per prendere ossigeno.

Atresia polmonare è una situazione pericolosa per la vita. Procedure per correggere condizioni e farmaci cuore del vostro bambino per aiutare il lavoro del cuore del vostro bambino in modo più efficace sono i primi passi per il trattamento di atresia polmonare. A seconda delle condizioni del bambino, più interventi chirurgici sarà spesso necessario durante l’infanzia. Cure mediche in corso fino all’età adulta può migliorare la prognosi del bambino.

Sintomi

Se il vostro bambino è nato con atresia polmonare, i sintomi saranno evidenti subito dopo la nascita. I sintomi atresia polmonare possono presentarsi in poche ore a diversi giorni. Segni e sintomi del vostro bambino possono includere:

  • -Blu o pelle grigia-tonica (cianosi)
  • Respirazione veloce o mancanza di respiro
  • Facilmente faticoso o di essere stanchi
  • Problemi di alimentazione, come faticosa o sudare mentre si mangia
  • Pallido, pelle umida che possono sentire freddo al tatto

Quando per vedere un medico
Il tuo bambino sarà molto probabilmente diagnosticato con atresia polmonare entro le prime ore per i primi giorni di vita. Tuttavia, se il bambino ha sintomi di atresia polmonare dopo aver tornato a casa, rivolgersi al medico di emergenza. Sintomi come cianosi nei neonati dovrebbero essere esaminati da un medico al più presto possibile.

Cause

Non vi è alcuna causa nota di atresia polmonare. Si ritiene che i problemi che causano atresia polmonare cominciano all’inizio della gravidanza. Per capire i problemi cause atresia polmonare, è utile sapere come funziona il cuore.

Come funziona il cuore
Il cuore è diviso in quattro camere cave, due a destra e due a sinistra. Nello svolgere il suo lavoro di base – pompare sangue in tutto il corpo – il cuore usa i lati sinistro e destro per compiti diversi. Il lato destro del cuore muove sangue ai polmoni attraverso i vasi chiamati arterie polmonari. Nei polmoni, sangue prende ossigeno poi ritorna lato sinistro del cuore attraverso le vene polmonari. Il lato sinistro del cuore pompa il sangue attraverso l’aorta e al resto del corpo per fornire il corpo del bambino con l’ossigeno. Sangue si muove attraverso il cuore del vostro bambino in una direzione attraverso le valvole che si aprono e si chiudono come i battiti cardiaci. La valvola che permette il sangue dal cuore del vostro bambino e nei polmoni per prendere ossigeno è chiamata la valvola polmonare.

In atresia polmonare, la valvola polmonare non si sviluppa correttamente, impedendole di apertura. Il sangue non può fluire dal ventricolo destro ai polmoni. Prima della nascita, la valvola in modo improprio formato non è pericolosa per la vita, perché la placenta fornisce ossigeno per il vostro bambino invece dei polmoni. Sangue entrare nella parte destra del cuore del bambino passa attraverso un forame ovale – un buco tra le camere superiori del cuore del vostro bambino (atri) che consente ricco di ossigeno nel sangue spostarsi verso il lato sinistro del cuore ed essere pompato al resto del corpo del bambino.

Dopo la nascita, i polmoni del bambino devono fornire ossigeno per il suo corpo. In atresia polmonare, senza valvola polmonare di lavoro, il sangue deve trovare un’altra strada per raggiungere i polmoni del bambino.

Il forame ovale si spegne spesso subito dopo la nascita, ma può rimanere aperto in atresia polmonare, permettendo al sangue povero di ossigeno per passare attraverso le camere superiori del cuore. Da lì, si va al ventricolo sinistro, l’aorta (arteria principale del corpo), al resto del corpo. Tuttavia, questo flusso di sangue non può adeguatamente fornire il corpo del bambino con l’ossigeno.

I neonati hanno anche una connessione temporanea tra aorta del corpo e l’arteria polmonare, chiamato dotto arterioso. Questo permette ad alcuni del sangue povero di ossigeno per passare nei polmoni, dove può prendere ossigeno per fornire il corpo del bambino. Il dotto arterioso si chiude normalmente entro poche ore o giorni dopo la nascita, ma può essere mantenuta aperta con i farmaci.

In alcuni casi, ci può essere un secondo foro nel tessuto che separa le principali camere di pompaggio del cuore del vostro bambino, chiamato un difetto del setto ventricolare (VSD). Il VSD consente un percorso per il sangue per entrare nel ventricolo sinistro. Se non c’è VSD, il ventricolo destro riceve poco il flusso di sangue prima della nascita e spesso non si sviluppa pienamente. Questa è una condizione chiamata atresia polmonare con setto ventricolare intatto (PA / IVS).

Fattori di rischio

I medici non sono sicuri perché alcuni bambini sviluppano atresia polmonare. Tuttavia, alcuni fattori di rischio ambientali e genetici possono svolgere un ruolo. Essi includono:

  • Rosolia (morbillo tedesco).  vista la rosolia durante la gravidanza può causare problemi nello sviluppo del cuore del vostro bambino. Il medico può testare voi per l’immunità di questa malattia virale prima della gravidanza e vaccinare contro di essa se ​​non siete immuni.
  • Diabete.  Avere questa condizione cronica può interferire con lo sviluppo del cuore del vostro bambino. È possibile ridurre il rischio controllando con attenzione il diabete prima di tentare di concepire e durante la gravidanza. Il diabete gestazionale generalmente non aumentano il rischio del bambino di sviluppare atresia polmonare o altri difetti cardiaci.
  • Farmaci.  assunzione di alcuni farmaci durante la gravidanza è noto per causare difetti alla nascita. Lascia la tua medico un elenco completo dei farmaci assunti prima di tentare di rimanere incinta. Farmaci che aumentano il rischio comprendono talidomide (Thalomid) e alcuni farmaci anti-sequestro.
  • Bere alcol durante la gravidanza.  Evitare alcol durante la gravidanza perché i bambini con sindrome alcolica fetale possono anche sviluppare difetti cardiaci congeniti.
  • Eredità.  congenita cuore difetti sembrano funzionare in famiglie e sono associati con molte sindromi genetiche. Se hai già un bambino con un difetto cardiaco congenito, un consulente genetico in grado di predire le probabilità approssimative che il prossimo bambino avrà uno.

Complicazioni

Anche con il trattamento, è necessario monitorare con attenzione la salute del vostro bambino per eventuali modifiche che potrebbero segnalare un problema. Mentre il bambino cresce, il suo cuore cambia dimensione e forma, che può rendere più trattamenti necessari.

Complicazioni di atresia polmonare possono includere:

  • Ritardi nello sviluppo.  Bambini con difetti cardiaci congeniti spesso si sviluppano e crescono più lentamente di quanto non facciano i bambini che non hanno difetti cardiaci.Il vostro bambino può essere più piccolo rispetto agli altri bambini della stessa età e, se il sistema nervoso è stato colpito, può imparare a camminare ea parlare più tardi rispetto agli altri bambini.
  • Infezioni del cuore (endocardite).  Persone con problemi cardiaci strutturali, come atresia polmonare, sono a più alto rischio di endocardite infettiva che è la popolazione generale. Endocardite infettiva è una infiammazione del rivestimento interno del cuore causato da una infezione batterica.
  • Stroke.  Anche se raro, i bambini con atresia polmonare e un difetto del setto ventricolare sono ad aumentato rischio di ictus a causa della possibilità di un coagulo di sangue che viaggiano attraverso il cuore al cervello.
  • L’insufficienza cardiaca.  Questa grave complicazione, che rende difficile per il cuore pompare il sangue nel corpo, di solito si sviluppa nei primi sei mesi dopo la nascita nei bambini che hanno un difetto cardiaco significativo. Segni di insufficienza cardiaca congestizia sono respirazione rapida, spesso con ansimante respiri, e scarso aumento di peso.

Prepararsi per un appuntamento

E ‘più probabile che il bambino sarebbe stato diagnosticato con atresia polmonare subito dopo la nascita, mentre ancora in ospedale. Tuttavia, se il bambino comincia a mostrare sintomi di atresia polmonare, come la pelle blu o grigio-tonica, è necessario rivolgersi al medico di emergenza. Mentre è improbabile che il bambino sarebbe stato diagnosticato con atresia polmonare al di fuori dei primi giorni di vita, sintomi come cianosi o mancanza di respiro devono essere esaminati da un medico.

Se il bambino viene diagnosticato con atresia polmonare, sarete indirizzati ad uno specialista del cuore (cardiologo) per le cure in corso. E ‘importante per voi per trovare un cardiologo che ha esperienza nel trattamento di persone che hanno difetti cardiaci congeniti, tra cui atresia polmonare.

Le visite possono essere brevi, e perché c’è spesso un sacco di strada da fare, è una buona idea essere pronti per l’appuntamento. Ecco alcune informazioni utili per prepararsi per l’appuntamento, e cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare

  • Essere a conoscenza di eventuali restrizioni pre-appuntamento.  Al momento di effettuare la nomina, assicuratevi di chiedere se c’è qualcosa che devi fare in anticipo, come compilare moduli o limitare la dieta del vostro bambino. Per alcuni test di imaging, ad esempio, il bambino può avere bisogno di digiunare per un periodo di tempo in anticipo.
  • Scrivete tutti i sintomi il bambino ha,  comprese quelle che possono sembrare estranei alla atresia polmonare. Cercate di ricordare quando hanno iniziato. Siate specifici, come i giorni, settimane, mesi, ed evitare di termini vaghi come “qualche tempo fa.”
  • Scrivi premuto il tasto informazioni personali,  tra cui una storia familiare di difetti cardiaci, ipertensione polmonare, malattie polmonari, malattie cardiache, ictus, pressione alta o diabete, e le eventuali sollecitazioni importanti o recenti cambiamenti di vita.
  • Fate una lista di tutti i farmaci,  così come vitamine o integratori che il vostro bambino sta prendendo. Inoltre, assicuratevi di informare il medico se di recente hai smesso di prendere i farmaci, di se avete preso dei farmaci durante la gravidanza.
  • Prendete un familiare o un amico, lungo,  se possibile. A volte può essere difficile ricordare tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Qualcuno che ti accompagna può ricordare qualcosa che hai perso o dimenticato.
  • Scrivete le domande per chiedere  medico del bambino.

Il vostro tempo con il medico è limitato, quindi preparando un elenco di domande vi aiuterà a fare la maggior parte del vostro tempo insieme. Elencate le vostre domande dal più importante al meno importante nel caso il tempo scada. Per atresia polmonare, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Quali sono le altre possibili cause per i sintomi di mio figlio o condizione?
  • Che tipo di test avrà bisogno di mio figlio?
  • Qual è il miglior trattamento?
  • Ci sono attività il mio bambino dovrebbe evitare come lui o lei cresce?
  • Quanto spesso il mio bambino essere sottoposti a screening per i cambiamenti nella sua condizione?
  • Quali sono le alternative per l’approccio primario che stai suggerendo?
  • Potresti consigliare uno specialista che ha esperienza nel trattamento di difetti cardiaci congeniti?
  • C’è un’alternativa generica al farmaco che stai prescrizione?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare a casa con me? Quali siti web mi consiglia?

Oltre alle domande che hai preparato di chiedere al medico del bambino, non esitate a chiedere altre domande durante il vostro appuntamento se non si capisce qualcosa.

Cosa aspettarsi dal medico del bambino
Il medico è in grado di chiedere una serie di domande. Essere pronti a rispondere alle loro può riservarsi il tempo di andare su tutti i punti che si desidera dedicare più tempo. Il medico del bambino può chiedere:

  • Chiunque altro nella tua famiglia è stata diagnosticata con atresia polmonare o un altro difetto cardiaco?
  • Sono sintomi del vostro bambino stato continuo o occasionale?
  • Quanto è grave sono i sintomi del vostro bambino?
  • Che cosa, se non altro, sembra migliorare i sintomi del vostro bambino?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi del vostro bambino?

Test e diagnosi

Test per diagnosticare atresia polmonare possono includere:

  • X-ray.  Una radiografia mostra la dimensione e la forma dei tessuti interni, le ossa del vostro bambino e organi. Questo può aiutare il pediatra vedere il grado di atresia polmonare del bambino.
  • Elettrocardiogramma (ECG).  In questo test, patch sensori con fili collegati (elettrodi) misurare gli impulsi elettrici emessi dal cuore del vostro bambino. Questo test rileva eventuali anomalie del ritmo cardiaco (aritmie o aritmie) e può mostrare lo stress muscolo cardiaco.
  • Ecocardiogramma.  In un ecocardiogramma onde sonore  creano immagini dettagliate del cuore di tuo figlio. Un ecocardiogramma mostra la dimensione della camera del bambino di pompaggio (ventricolo destro), valvola tricuspide e altre funzioni cardiache. Il medico del bambino di solito usa un ecocardiogramma per diagnosticare atresia polmonare. Il medico può diagnosticare atresia polmonare del bambino attraverso un ecocardiogramma del vostro addome prima di consegnare il bambino (ecocardiogramma fetale).
  • Il cateterismo cardiaco.  In questo test, il medico del bambino inserisce un tubo sottile e flessibile (catetere) in un vaso sanguigno nell’inguine del bambino e lo guida al cuore di tuo figlio usando l’imaging a raggi X. Questo test fornisce informazioni dettagliate sulla struttura del vostro bambino cuore e la pressione sanguigna ei livelli di ossigeno del bambino nel cuore, polmonare (polmone) e arteria aorta. Il medico del bambino può iniettare un colorante speciale nel catetere per rendere le arterie visibili in X-ray. Alcune procedure mediche per correggere atresia polmonare vengono effettuate attraverso il cateterismo. E ‘possibile che se il pediatra vede un problema durante la cateterizzazione, lui o lei correggerlo immediatamente.

Trattamenti e farmaci

Il vostro bambino avrà bisogno di cure mediche urgenti, una volta sintomi atresia polmonare si sviluppano. Trattamento di atresia polmonare dipende dalla gravità della condizione del vostro bambino. Dopo la diagnosi, un cardiologo pediatrico può aiutare a gestire condizioni del bambino come si decide sulla terapia. Trattamenti iniziali dopo la diagnosi possono includere:

  • Dare il vostro bambino un farmaco chiamato prostaglandina E1 per impedire la chiusura del collegamento tra il lato destro e sinistro del cuore (dotto arterioso)
  • Collegamento del bambino ad un ventilatore per aiutare con la respirazione
  • Dare il vostro bambino per via endovenosa (IV) fluidi e farmaci per aiutare il suo cuore battere più forte

Oltre ai farmaci, il vostro bambino avrà bisogno di procedure mediche usando cateteri ed eventualmente un intervento chirurgico per correggere atresia polmonare.

Il cateterismo cardiaco
In cateterismo cardiaco, un medico inserisce un tubo lungo e sottile (catetere) in inguine del bambino e lo guida al cuore con l’imaging a raggi X. Il cateterismo cardiaco di solito viene eseguito per verificare la presenza di eventuali ulteriori difetti cardiaci o anomalie, e per vedere se le connessioni naturali tra le camere cardiache superiori e vasi sanguigni (forame ovale o del dotto arterioso) sono ancora aperte. Il medico del bambino può anche controllare la quantità di ricco di ossigeno (rosso) e povero di ossigeno (blu) il sangue che scorre attraverso il cuore del vostro bambino. Ulteriori procedure che possono essere fatte tramite cateterizzazione includono:

  • Ablazione con radiofrequenza e palloncino valvotomia.  medico del vostro bambino può applicare una piccola quantità di energia (ablazione a radiofrequenza) attraverso un catetere o utilizzare un filo per creare un piccolo foro per aprire la valvola che permette il sangue del bambino di fluire dal ventricolo destro del cuore ai polmoni (valvola polmonare). Il medico del bambino può quindi inserire un catetere con un palloncino in punta e gonfiare il palloncino per aprire la valvola (palloncino valvotomia), permettendo al sangue di fluire attraverso la valvola ai polmoni. Il vostro bambino può ancora bisogno di un intervento chirurgico a cuore aperto, che il medico a volte in grado di eseguire allo stesso tempo come la cateterizzazione (chirurgia ibrida).
  • Balloon settostomia atriale.  In questa procedura, il pediatra inserisce un tubo (catetere) con un palloncino in punta attraverso la connessione (forame ovale) nella parete tra gli atri destro e sinistro (setto atriale) e gonfia il palloncino. Il medico del bambino può eseguire questa procedura per migliorare la percentuale di sangue ossigenato e sangue povero di ossigeno tra le cavità superiori del cuore di tuo figlio (atri destro e sinistro).
  • Posizionamento di stent.  medico del vostro bambino può inserire un tubo (stent) nel collegamento naturale tra l’aorta e l’arteria polmonare (dotto arterioso) per mantenere la connessione aperta e permettere al sangue di passare attraverso i polmoni. Se la condizione del vostro bambino è grave, il medico può inserire uno stent tra ventricolo destro e arteria polmonare per aiutare il flusso di sangue ai polmoni.

Intervento al cuore
vostro bambino può avere bisogno del cuore (cardiaca) Chirurgia all’interno della sua prima settimana di vita, a seconda delle dimensioni e la condizione della camera cardiaca in basso a destra del vostro bambino (ventricolo destro) e l’arteria che trasporta il sangue ai polmoni (arteria polmonare) . Le opzioni includono:

  • Posizionamento di shunt.  Se il ventricolo destro del cuore del vostro bambino è più piccolo di quanto dovrebbe essere, il pediatra può inserire un tubo (shunt) tra la grande arteria che esce dal cuore (aorta) e l’arteria polmonare a mantenere il sangue che scorre ai polmoni.

Chirurgia cardiaca aggiuntive
vostro bambino può avere bisogno di un ulteriore intervento chirurgico più tardi nella vita, soprattutto se lui o lei ha un ventricolo sottosviluppato destra. Il tipo di intervento dipende dalla dimensione e la condizione del ventricolo destro del vostro bambino e arteria polmonare.Interventi chirurgici successivi possono includere:

  • Bidirezionale procedura di Glenn o procedura emi-Fontan.  In questa procedura, il medico collega alcuni dei vasi sanguigni che trasportano il sangue blu, dal corpo ai vasi sanguigni che portano il sangue ai polmoni. Questo intervento consente maggior parte del sangue blu di fluire direttamente dal corpo nei polmoni. Il cuore pompa sangue contenente più ossigeno attraverso l’aorta per fornire ossigeno agli organi e tessuti.Questo approccio riduce il lavoro del ventricolo destro consentendole di pompare sangue solo al corpo.
  • Procedura di Fontan.  Se il ventricolo destro è piccolo e incapace di pompare, i medici possono eseguire la procedura di Fontan. In questo intervento, i medici collegano i vasi sanguigni che portano il sangue blu rimanenti dal corpo ai vasi sanguigni che portano il sangue ai polmoni. Questo approccio consente sangue proveniente dal corpo di fluire verso i polmoni e riduce ulteriormente il lavoro del ventricolo destro.
  • Ventricolare destra ricostruzione del tratto di efflusso.  Alcuni bambini possono avere bisogno ricostruzione della zona del ventricolo destro dove esce sangue alla valvola polmonare (ventricolo destro del tratto di efflusso), a seconda della loro condizione.
  • Riparazione o sostituzione della valvola.  Alcuni bambini possono avere bisogno di una riparazione della valvola polmonare o sostituzione tardi nella vita.

Follow-up Cura
il tuo bambino avrà bisogno di monitoraggio e test prima e dopo l’intervento chirurgico. Il vostro bambino avrà bisogno anche di monitoraggio a lungo termine da uno specialista cardiopatie congenite, tra cui tutta l’età adulta.

Persone che hanno avuto un intervento chirurgico per atresia polmonare possono richiedere antibiotici prima di un intervento odontoiatrico e alcuni interventi chirurgici per prevenire l’endocardite, un’infezione batterica di muri o le valvole del cuore.

Coping e supporto

E ‘naturale per molti genitori di sentirsi preoccupato per la salute del loro bambino, anche dopo il trattamento di un difetto cardiaco congenito. Anche se molti bambini che hanno difetti cardiaci congeniti possono fare le stesse cose che i bambini senza difetti cardiaci possono, qui ci sono alcune cose da tenere a mente se il bambino ha avuto un difetto congenito del cuore:

  • Difficoltà di sviluppo.  Poiché alcuni bambini che hanno difetti cardiaci congeniti possono aver avuto un lungo tempo di recupero da interventi chirurgici o procedure, possono inerente allo sviluppo in ritardo rispetto altri bambini della loro età. Difficoltà di alcuni bambini possono durare nei loro anni di scuola, e possono avere difficoltà ad imparare a leggere o scrivere, pure. Parlate con il medico del bambino sui modi per aiutare il vostro bambino attraverso le sue difficoltà di sviluppo.
  • Difficoltà emotive.  Molti bambini che hanno difficoltà di sviluppo possono sentirsi insicuri circa le loro abilità e possono avere difficoltà emotive quando raggiungono l’età scolare. Parlate con il medico del bambino di modi si può aiutare il bambino a far fronte a questi problemi, che possono comprendere gruppi di sostegno per i genitori, o una visita a un terapeuta o psicologo per il vostro bambino.
  • I gruppi di sostegno.  Avere un bambino con un grave problema di salute non è facile e, a seconda della gravità del difetto, può essere molto difficile e spaventoso. Potreste scoprire che parlare con altri genitori che sono già stati attraverso la stessa situazione che porta conforto e di incoraggiamento. Fare il medico del bambino se ci sono gruppi di sostegno locale.

Prevenzione

Perché la causa esatta di atresia polmonare è sconosciuta, potrebbe non essere possibile per impedirlo. Tuttavia, ci sono alcune cose che puoi fare che potrebbe ridurre il rischio complessivo del vostro bambino di difetti alla nascita e atresia polmonare, come ad esempio:

  • Prendi un rosolia (rosolia), il vaccino.  Se si sviluppa la rosolia durante la gravidanza, può influenzare lo sviluppo del cuore del vostro bambino. Essere vaccinati prima di tentare di concepire probabile elimina questo rischio.
  • Controllare le condizioni mediche croniche.  Se hai il diabete, mantenendo il livello di zucchero nel sangue in controllo può ridurre il rischio di difetti cardiaci. Se avete altre condizioni croniche, come l’epilessia, che richiedono l’uso di farmaci, discutere i rischi ed i benefici di questi farmaci con il medico.
  • Evitare sostanze nocive.  Durante la gravidanza, lasciare la pittura e pulizia con prodotti maleodoranti a qualcun altro. Inoltre, non prendere qualsiasi erbe, integratori alimentari o farmaci senza consultare il medico prima.
  • Prendere un multivitaminico con acido folico.  consumo giornaliero di 800 microgrammi di acido folico ha dimostrato di ridurre i difetti di nascita nel cervello e nel midollo spinale, e può contribuire a ridurre il rischio di difetti cardiaci come bene.
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