Malattia

Colangite sclerosante primaria

Colangite sclerosante primariaColangite sclerosante primaria è una malattia dei dotti biliari nel fegato. Il termine “colangite” nella colangite sclerosante primaria si riferisce alla infiammazione delle vie biliari, mentre il termine “sclerosante” descrive l’indurimento e il danneggiamento dei dotti biliari che derivano da infiammazione cronica.

Colangite sclerosante primaria è una malattia progressiva che porta a danni al fegato e, eventualmente, insufficienza epatica. Il trapianto di fegato è l’unica cura conosciuta per la colangite sclerosante primaria, ma il trapianto è in genere riservato per le persone con gravi danni al fegato.

I ricercatori continuano alla ricerca di trattamenti per rallentare o invertire danni dotto biliare causata da colangite sclerosante primaria. Ma finché non viene trovato un trattamento, i medici la cura per le persone con colangite sclerosante primaria per ridurre i segni ei sintomi di complicanze.

Sintomi

Segni e sintomi di colangite sclerosante primitiva includono:

  • Dolore addominale
  • Brividi
  • Diarrea
  • Stanchezza
  • Febbre
  • Prurito
  • Perdita di peso
  • Ingiallimento degli occhi e della pelle (ittero)

Colangite sclerosante primaria non può causare alcun sintomo nelle sue fasi iniziali. In alcuni casi, l’unica indicazione di questo disturbo può essere esami del sangue anomali che suggeriscono che il fegato non funziona bene.

Quando per vedere un medico
fissare un appuntamento con il medico se si hanno segni persistenti e sintomi di colangite sclerosante primaria.

Cause

Non è chiaro che cosa provoca colangite sclerosante primaria. Si ritiene che la condizione può essere causata da una reazione del sistema immunitario ad una infezione o tossina in persone con una predisposizione a sviluppare la malattia.

Colangite sclerosante primaria si verifica più frequentemente nelle persone con determinate altre condizioni mediche, in particolare malattie infiammatorie intestinali. Non è chiaro come questi con

Fattori di rischio

I fattori che possono aumentare il rischio di colangite sclerosante primitiva includono:

  • La tua età.  colangite sclerosante primaria può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comunemente diagnosticata in persone di età 25-45.
  • Il tuo sesso.  colangite sclerosante primaria si verifica più spesso negli uomini che lo fa nelle donne.
  • Le malattie infiammatorie intestinali.  La grande maggioranza delle persone con colangite sclerosante primitiva hanno anche la malattia infiammatoria intestinale, che comprende la colite ulcerosa e morbo di Crohn. Eppure, colangite sclerosante primaria è rara tra le persone con malattia infiammatoria intestinale, e la maggior parte non svilupperà colangite sclerosante primaria. Non è chiaro il motivo per cui queste malattie si verificano insieme. Se siete stati diagnosticati con colangite sclerosante primaria, il medico può raccomandare test per la malattia infiammatoria intestinale, anche se non si hanno segni o sintomi.

Complicazioni

Complicanze della colangite sclerosante primaria possono includere:

  • Malattia del fegato e insufficienza.  cronica infiammazione dei dotti biliari durante il tuo fegato può portare a cicatrici di tessuto (cirrosi), la morte delle cellule del fegato e, infine, l’incapacità del fegato a funzionare correttamente.
  • Ripetute infezioni.  Se cicatrizzazione dei dotti biliari compromette il flusso della bile dal fegato, possono verificarsi infezioni frequenti nei dotti biliari.
  • L’ipertensione portale.  vostro portale vena è la via principale per il sangue che scorre dal vostro sistema digestivo nel vostro fegato. L’ipertensione portale si riferisce alla pressione alta in questo filone. L’ipertensione portale può causare fluido dal fegato a fuoriuscire nel vostro cavità addominale (ascite). Si può anche deviare il sangue dalla vena porta ad altre vene, causando queste vene a diventare gonfie (varici). Varici sono delle vene deboli e tendono a sanguinare facilmente, che può essere pericolosa per la vita.
  • Assottigliamento delle ossa.  persone con colangite sclerosante primaria possono sperimentare assottigliamento delle ossa (osteoporosi). Il medico può consigliare un esame della densità ossea per verificare l’osteoporosi ogni pochi anni. I supplementi di calcio e vitamina D possono essere prescritti per aiutare a prevenire la perdita ossea.
  • Cancro del dotto biliare.  Se avete la colangite sclerosante primitiva, si ha un aumento del rischio di sviluppare il cancro nei dotti biliari e della colecisti.
  • Colon  cancro.  persone con colangite sclerosante associate alla malattia infiammatoria intestinale presentano un aumentato rischio di cancro al colon. Se siete stati diagnosticati con colangite sclerosante primaria, il medico può raccomandare test per la malattia infiammatoria intestinale, anche se non si hanno segni o sintomi, in quanto il rischio di cancro al colon è elevato se si dispone di entrambe le malattie.

Prepararsi per un appuntamento

Inizia vedere il vostro medico di famiglia o medico di medicina generale se si hanno segni o sintomi che preoccupano. Se il medico sospetta che potete avere colangite sclerosante primaria, si può fare riferimento ad uno specialista del fegato (gastroenterologo o epatologo).

Le visite possono essere brevi, e perché c’è spesso un sacco di strada da fare, è una buona idea di essere ben preparati. Ecco alcune informazioni utili per prepararsi e cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare

  • Essere a conoscenza di eventuali restrizioni pre-appuntamento.  Al momento di effettuare la nomina, assicuratevi di chiedere se c’è qualcosa che devi fare in anticipo, come restringere la dieta.
  • Scrivete tutti i sintomi che hai incontrato,  compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento.
  • Scrivere tutte le informazioni personali,  comprese le eventuali sollecitazioni importanti o recenti cambiamenti di vita.
  • Fate una lista di tutti i farmaci,  così come qualsiasi vitamine o integratori, che si sta prendendo.
  • Prendere in considerazione un familiare o un amico lungo.  volte può essere difficile da assorbire tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Qualcuno che ti accompagna può ricordare qualcosa che hai perso o dimenticato.
  • Scrivete le domande per chiedere  il vostro medico.

Il vostro tempo con il medico è limitato, quindi preparando un elenco di domande vi aiuterà a fare la maggior parte del vostro tempo insieme. Elencate le vostre domande dal più importante al meno importante nel caso il tempo scada. Per colangite sclerosante primaria, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Può spiegare i miei risultati dei test per me?
  • Avrò bisogno di altri esami?
  • Quanto è progredito il mio colangite sclerosante primaria?
  • Quanto è grave è il danno al mio fegato?
  • Si può stimare quando potrebbe essere necessario un trapianto di fegato?
  • Quali trattamenti possono alleviare i miei sintomi?
  • Quali sono i potenziali effetti collaterali di ogni trattamento?
  • Dovrei essere provato per la malattia infiammatoria intestinale?
  • Quali segni e sintomi segnale che la mia condizione sta peggiorando e ho bisogno di fare un altro appuntamento?
  • Ci sono delle restrizioni che devo seguire?
  • Dovrei vedere uno specialista? Quale sarà quel costo, e la mia assicurazione coprire?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me? Quali siti web mi consiglia?

Oltre alle domande che hai preparato di chiedere al vostro medico, non esitate a fare domande che sorgono durante il vostro appuntamento.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico è in grado di chiedere una serie di domande. Essere pronti a rispondere può consentire più tempo in seguito per coprire i punti che si desidera affrontare. Il medico può chiedere:

  • Quando hai iniziato ad avvertire i sintomi?
  • I sintomi sono in continuo o occasionale?
  • Quanto gravi sono i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra migliorare i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi?
  • Avete avuto episodi di diarrea prolungata?
  • Avete notato sangue nelle feci?

Test e diagnosi

I test e le procedure utilizzate per diagnosticare colangite sclerosante primaria includono:

  • Esami del sangue funzione epatica.  Un esame del sangue per controllare la funzionalità epatica, compresi i livelli di enzimi epatici, può dare i vostri indizi medico circa la vostra diagnosi.
  • Raggi X dei tuoi dotti biliari.  Iniettando un colorante nelle tue dotti biliari aiuta a renderli visibili su una radiografia. Per iniettare il colorante, il medico può raccomandare colangiopancreatografia retrograda endoscopica. Durante questa procedura, il medico guida un tubo flessibile in gola e attraverso il vostro stomaco per l’area del piccolo intestino dove il vostro dotti biliari vuoto. Utilizzando il tubo e gli strumenti speciali, il medico inietta colorante nei dotti biliari.
  • MRI dei tuoi dotti biliari.  colangiopancreatografia a risonanza magnetica utilizza la risonanza magnetica (MRI) per rendere le immagini dei vostri fegato e biliari.
  • Test di un campione di tessuto epatico.  Una biopsia epatica è una procedura per rimuovere un pezzo di tessuto epatico da analizzare in laboratorio. Il medico inserisce un ago attraverso la pelle e nel fegato per prelevare un campione di tessuto. La biopsia epatica può aiutare a determinare l’entità del danno al fegato.

Trattamenti e farmaci

Trattamenti per la colangite sclerosante primitiva si concentrano sulla riduzione dei segni e sintomi della malattia come procede. Colangite sclerosante primaria progredisce lentamente, ma finisce di solito in insufficienza epatica e la necessità di un trapianto di fegato. Molti farmaci sono stati studiati in persone con colangite sclerosante primaria, ma finora nessuno è stato dimostrato per rallentare o invertire il danno epatico associato a questa malattia.

Il trattamento per prurito
farmaci che possono aiutare il controllo prurito includono:

  • Gli antistaminici, come la difenidramina (Benadryl, altri)
  • Farmaci acidi biliari vincolante, quali la colestiramina (Locholest, Questran, altri)

Il trattamento per le infezioni
Le infezioni batteriche possono verificarsi frequentemente nelle persone con colangite sclerosante primaria. Gli antibiotici possono essere prescritti per il trattamento di un’infezione.Se hai avuto infezioni ripetute, il medico può raccomandare antibiotici prima le procedure che possono causare infezioni, come le procedure endoscopiche o interventi chirurgici.

Il trattamento per la malnutrizione
colangite sclerosante primaria rende difficile per il vostro corpo di assorbire alcune vitamine.Anche se si può mangiare una dieta sana, si potrebbe scoprire che non è possibile ottenere tutti i nutrienti necessari. Il medico può raccomandare integratori vitaminici che si prende in compresse o che si riceve come infusione attraverso una vena del braccio.

Il trattamento ostruzioni dei dotti biliari
blocchi che si verificano nei tuoi dotti biliari può essere trattata con:

  • Balloon dilatazione e posizionamento di stent.  Queste procedure possono aprire i blocchi nei dotti biliari più grandi. Dilatazione con palloncino è una procedura in cui il medico gestisce un tubo sottile con un palloncino gonfiabile alla sua punta (catetere a palloncino), attraverso un endoscopio e in un dotto biliare bloccata. Una volta che il catetere a palloncino è in posizione, il palloncino viene gonfiato. Piccoli tubi chiamati stent possano essere messi in dotti biliari per tenerli aperti.
  • Chirurgia del dotto biliare.  In determinate situazioni, blocchi in dotti biliari possono avere bisogno di essere rimosso chirurgicamente. Dopo la rimozione di un blocco, il chirurgo collega le porzioni rimanenti del dotto biliare in modo che la bile può ancora fluire attraverso il condotto.

Trapianto di fegato
Il trapianto di fegato è l’unico trattamento conosciuto per curare colangite sclerosante primaria. Durante un trapianto di fegato, chirurghi rimuovere il fegato malato e sostituirlo con un fegato sano da un donatore. Il trapianto di fegato è riservato per le persone con insufficienza epatica o altre complicanze gravi di colangite sclerosante primaria. Anche se raro, è possibile per colangite sclerosante primaria a ripresentarsi dopo un trapianto di fegato.

Stile di vita e rimedi casalinghi

Se siete stati diagnosticati con colangite sclerosante primaria, adottare misure per la cura per il fegato, come ad esempio:

  • Non bere alcolici.
  • Vaccinarsi contro l’epatite A e B.
  • Prestare attenzione con sostanze chimiche a casa e al lavoro.
  • Smettere di fumare. Se non fumi, non iniziare.
  • Scegliere una dieta sana ricca di frutta, verdura e cereali integrali.
  • Mantenere un peso sano.
  • Seguire le indicazioni sul over-the-counter farmaci.
  • Parlate con il vostro medico su eventuali erbe o integratori sei t

Medicina alternativa

Senza trattamenti di medicina alternativa sono stati trovati per il trattamento di colangite sclerosante primaria. Ma alcune terapie complementari e alternative possono aiutare a far fronte con i segni ei sintomi della malattia. Parlate con il vostro medico circa le vostre opzioni.

La stanchezza è comune nelle persone con colangite sclerosante primaria. Mentre i medici possono trattare alcuni fattori che possono contribuire alla fatica, i segni ed i sintomi possono persistere ancora. Si potrebbe trovare sollievo con trattamenti complementari e alternative che hanno mostrato qualche beneficio per la stanchezza, come ad esempio:

  • L’esercizio fisico, come camminare 30 minuti quasi tutti i giorni della settimana
  • Trascorrere del tempo con amici e familiari
  • Tecniche di gestione dello stress, come la meditazione e esercizi di rilassamento
  • Yoga
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