Malattia

Demenza frontotemporale

Demenza frontotemporaleDemenza frontotemporale (degenerazione lobare frontotemporale) è un termine generico per un gruppo eterogeneo di malattie rare che colpiscono principalmente i lobi frontali e temporali del cervello – Le aree generalmente associati con personalità, comportamento e linguaggio.

In demenza frontotemporale, porzioni di questi lobi atrofizzano o si riducono. Segni e sintomi variano, a seconda della parte del cervello colpita. Alcune persone con demenza frontotemporale subiscono cambiamenti drammatici nella loro personalità e diventano socialmente inappropriati, impulsivo o emotivamente indifferenti, mentre altri perdono la capacità di usare e capire la lingua.

Demenza frontotemporale è spesso mal diagnosticato come un problema psichiatrico o come il morbo di Alzheimer. Ma demenza frontotemporale tende a manifestarsi in età più giovane di quanto non faccia la malattia di Alzheimer, di età compresa tra i 40 ei 70 tipicamente fra.

Sintomi

Identificare con precisione quali malattie rientrano nella categoria della demenza frontotemporale rappresenta una sfida particolare per gli scienziati. I segni ed i sintomi possono variare notevolmente da un individuo all’altro. I ricercatori hanno identificato diversi gruppi di sintomi che tendono a verificarsi insieme e sono dominanti in sottogruppi di persone con la malattia. Più di un cluster sintomo può essere evidente nella stessa persona. I segni e sintomi di demenza frontotemporale progressivamente peggiorano con il tempo, quasi sempre nel corso degli anni, alla fine che necessitano di cure 24 ore al giorno.

Behavioral cambia
I segni più comuni e sintomi della demenza frontotemporale comporta cambiamenti estremi nel comportamento e della personalità. Questi includono:

  • Azioni sempre più appropriato
  • La perdita di empatia e di altre abilità interpersonali
  • Mancanza di giudizio e di inibizione
  • Apatia
  • Comportamento compulsivo ripetitivo
  • Un calo igiene personale
  • Cambiamenti nelle abitudini alimentari, prevalentemente eccesso di cibo
  • La mancanza di consapevolezza di pensare o di cambiamenti comportamentali

Del linguaggio e problemi di
alcuni sottotipi di demenza frontotemporale sono contrassegnati dal deterioramento o perdita della parola e del linguaggio difficoltà. Ad esempio, afasia progressiva primaria è caratterizzata da una crescente difficoltà ad utilizzare e comprendere il linguaggio scritto e parlato. Persone con un altro sottotipo, la demenza semantica, assoluta discorso grammaticalmente corretta che non ha alcuna rilevanza per la conversazione a portata di mano o possono avere difficoltà a ricordare le parole di oggetti comuni.

Disturbi del movimento
più rari sottotipi di demenza frontotemporale sono caratterizzate da problemi con il movimento, simili a quelli associati con la malattia di Parkinson o la sclerosi laterale amiotrofica (SLA), che è anche spesso chiamato il morbo di Lou Gehrig.

Segni e sintomi Movimento correlati possono includere:

  • Tremore
  • Rigidità
  • Spasmi muscolari
  • Scarso coordinamento
  • Difficoltà di deglutizione
  • La debolezza muscolare

Cause

Una varietà di mutazioni in diversi geni sono stati collegati a specifici sottotipi di demenza fronto-temporale. Ma più della metà delle persone che sviluppano la demenza frontotemporale non hanno una storia familiare di demenza.

In alcuni casi di demenza frontotemporale, le parti interessate del cervello contengono corpi di Pick microscopici – strutture proteiche pieno anomale che si sviluppano all’interno delle cellule cerebrali. Demenza frontotemporale una volta era conosciuto come il morbo di Pick, ma ora che la terminologia è riservato per il sottotipo che in realtà dispone di queste strutture anomale.

Fattori di rischio

Il rischio di sviluppare la demenza frontotemporale è maggiore se avete una storia familiare di demenza. Non ci sono altri fattori di rischio noti.

Prepararsi per un appuntamento

Le persone che hanno demenza frontotemporale spesso non riconoscono di avere un problema. In molti casi, i membri della famiglia sono quelli che notano i sintomi e organizzano per la nomina di un medico. Il medico di famiglia può fare riferimento ad un neurologo o uno psicologo per un’ulteriore valutazione.

Che cosa si può fare
Perché si può non essere a conoscenza di tutti i vostri segni e sintomi, è una buona idea di prendere un familiare o un caro amico insieme a voi per la nomina del medico. Si potrebbe anche voler prendere una lista scritta che include:

  • Le descrizioni dettagliate dei vostri sintomi
  • Informazioni sui problemi di salute che hai avuto in passato
  • Informazioni sui problemi di salute dei vostri genitori o fratelli
  • Tutti i farmaci e integratori alimentari si prende
  • Domande che volete chiedere al medico

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Oltre ad un esame fisico, il medico può anche controllare la vostra salute neurologica testando la vostra:

  • Riflessi
  • La forza muscolare
  • Tono muscolare
  • Sensi del tatto e della vista
  • Coordinazione
  • Equilibrio

Durante l’appuntamento, il medico potrebbe anche condurre una breve valutazione dello stato mentale, che può valutare:

  • Memoria
  • Capacità di problem solving-
  • Capacità di attenzione
  • Conteggio delle competenze
  • Utilizzo Lingua

Test e diagnosi

Nessun singolo test in grado di identificare la demenza frontotemporale, per cui i medici tentare di individuare alcuni elementi caratteristici, escludendo altre possibili cause.

Gli esami del sangue
per vedere se i sintomi sono causati da una condizione diversa, come ad esempio malattie epatiche o renali, il medico può prescriverle le analisi del sangue.

Test neuropsicologici
volte i medici si impegnano una più ampia valutazione del ragionamento e capacità di memoria. Questo tipo di test, che può richiedere diverse ore per completare, è particolarmente utile nel cercare di distinguere tra i diversi tipi di demenza in una fase precoce.

Scansioni cerebrali
Osservando le immagini del cervello, i medici potrebbero essere in grado di individuare eventuali anomalie visibili – come coaguli, sanguinamento o tumori – che possono causare segni e sintomi.

  • La risonanza magnetica (MRI).  Macchina RM utilizza onde radio e di un forte campo magnetico per produrre immagini dettagliate del cervello. Si trovano su un tavolo ristretto che scorre nella macchina MRI a forma di tubo, che fa dei rumori che sbattevano forti durante le scansioni. L’intera procedura può richiedere un’ora o più. Risonanza magnetica sono indolore, ma alcune persone si sentono claustrofobica nella macchina.
  • La tomografia computerizzata (CT).  Per una TAC cerebrale, si trovano su un tavolo stretto che scivola in una piccola camera. I raggi X passano attraverso la testa da varie angolazioni, e un computer utilizza queste informazioni per creare immagini in sezione trasversale, o fette, del tuo cervello. Il test è indolore e dura circa 20 minuti.
  • Tomografia ad emissione di positroni (PET).  scansioni PET utilizzare una piccola quantità di materiale radioattivo a basso dosaggio che è iniettato in una vena per aiutare a visualizzare il metabolismo cerebrale, che può aiutare a identificare le anomalie.

Trattamenti e farmaci

Non c’è cura per la demenza frontotemporale e non c’è modo efficace per rallentare la sua progressione. Il trattamento si basa sulla gestione dei sintomi.

Farmaci

  • Antidepressivi.  Alcuni tipi di antidepressivi, come il trazodone (Desyrel, OLEPTRO), può ridurre i problemi comportamentali associati alla demenza frontotemporale. Inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI) sono stati anche efficace in alcuni casi, anche se i risultati dello studio sono stati misti.
  • Antipsicotici.  Anche se i farmaci antipsicotici sono a volte utilizzati per combattere i problemi comportamentali della demenza frontotemporale, gli effetti collaterali possono includere un aumento del rischio di mortalità nelle persone anziane.

Terapia
persone con difficoltà linguistiche possono beneficiare di logopedia, per imparare strategie alternative per la comunicazione.

Stile di vita e rimedi casalinghi

In alcuni casi, gli operatori sanitari possono ridurre i problemi comportamentali cambiando il loro modo di interagire con persone che hanno la demenza. Gli esempi includono:

  • Eventi evitando o attività che attivano il comportamento indesiderato
  • Anticipare le esigenze e ad alleviare prontamente
  • Il mantenimento di un ambiente tranquillo

Coping e supporto

Se siete stati diagnosticati con demenza frontotemporale, ricevendo il sostegno, la cura e la compassione da persone di fiducia può essere prezioso. Attraverso il vostro medico o Internet, trovare un gruppo di sostegno per le persone con demenza frontotemporale. Troverete informazioni su misura per le vostre esigenze, nonché un forum che ti dà l’opportunità di condividere le vostre esperienze e sentimenti.

Per caregivers
Prendersi cura di una persona con demenza frontotemporale può essere difficile e stressante a causa dei cambiamenti di personalità estremi e problemi comportamentali che si sviluppano frequentemente. Caregivers bisogno di assistenza – da parte di familiari e amici, gruppi di sostegno o assistenza sostitutiva fornita da centri di assistenza per adulti o agenzie di sanità domestica.

Quando una persona con demenza frontotemporale necessita di cure 24 ore al giorno, la maggior parte delle famiglie si rivolgono alle case di cura. Piani fatti prima del tempo renderanno questa transizione più facile e può consentire alla persona di essere coinvolto nel processo decisionale.

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