Malattia

Dermatomiosite

DermatomiositeDermatomiosite è una malattia infiammatoria rara caratterizzata da debolezza muscolare e un rash cutaneo caratteristico. Medicalmente, polimiosite è classificato come una miopatia infiammatoria cronica – uno dei soli tre tali malattie.

Dermatomiosite colpisce adulti e bambini. Negli adulti, dermatomiosite solito si verifica da fine degli anni ’40 ai primi anni ’60, nei bambini, la malattia più spesso compare tra i 5 ei 15 anni di età. Dermatomiosite colpisce più le femmine rispetto ai maschi.

I periodi di remissione, quando i sintomi della dermatomiosite migliorano spontaneamente, possono verificarsi. Il trattamento può cancellare il rash cutaneo e aiutare a recuperare la forza muscolare e la funzione.

Sintomi

I più comuni segni e sintomi della dermatomiosite sono:

  • Cambia pelle.  Un rosso eruzione cutanea di colore viola scuro o sviluppa, più comunemente sul viso e le palpebre e sulle aree intorno le unghie, le nocche, gomiti, ginocchia, petto e schiena. L’eruzione cutanea, che può essere irregolare con macchie blu-viola, è spesso il primo segno di dermatomiosite.
  • La debolezza muscolare.  debolezza muscolare progressiva coinvolge i muscoli più vicini al tronco, come quelli a livello dei fianchi, cosce, spalle, braccia e collo. La debolezza è simmetrico, che colpisce sia i lati sinistro e destro del vostro corpo, e tende a peggiorare gradualmente.

Altri segni dermatomiosite e sintomi che possono verificarsi includono:

  • Difficoltà di deglutizione (disfagia)
  • Dolore muscolare o tenerezza
  • Stanchezza, febbre e perdita di peso
  • Depositi induriti di calcio sotto la pelle (calcinosi), specialmente nei bambini
  • Ulcere gastrointestinali e perforazioni intestinali, anche più comuni nei bambini
  • Problemi polmonari

Quando per vedere un medico
se si sviluppano segni e sintomi associati con dermatomiosite, consultare il medico per una valutazione e diagnosi. Se hai già stati diagnosticati con la condizione, contattare il medico se si verificano nuovi sintomi o se i sintomi peggiorano esistenti.

Cause

La causa esatta della dermatomiosite è sconosciuta, ma le azioni di malattia molte caratteristiche con i disordini autoimmuni, nelle quali il sistema immunitario attacca i componenti normali del corpo.

Normalmente, il sistema immunitario lavora per proteggere le cellule sane da attacchi da parte di sostanze estranee, come batteri e virus. Se si dispone di polimiosite, una causa sconosciuta può agire da fattore scatenante per il vostro sistema immunitario per iniziare a produrre anticorpi autoimmuni (autoanticorpi) che attaccano i tessuti del corpo. Molte persone con polimiosite mostrano un livello rilevabile di anticorpi nel loro sangue.

Piccoli vasi sanguigni nel tessuto muscolare sono particolarmente colpiti nella dermatomiosite. Cellule infiammatorie circondano i vasi sanguigni e possono condurre a degenerazione delle fibre muscolari.

Complicazioni

Le possibili complicanze di dermatomiosite includono:

Debolezza muscolare complicazioni
Dermatomiosite debolezza muscolare può portare a:

  • Difficoltà di deglutizione.  Se i muscoli nel vostro esofago sono interessati, si possono avere problemi di deglutizione (disfagia), che a sua volta può causare la perdita di peso e malnutrizione.
  • Polmonite da aspirazione.  difficoltà di deglutizione può anche causare a respirare (aspirato) cibo o liquidi, tra cui la saliva, nei polmoni, che può portare a polmonite.
  • Problemi di respirazione.  Se i muscoli del petto sono colpiti dalla malattia, potrebbero verificarsi problemi di respirazione, come mancanza di respiro.
  • Problemi gastrointestinali.  ulcere possono formare e sanguinamento possono verificarsi.

Pelle sintomo complicazioni
Problemi connessi con dermatomiosite che può colpire la pelle includono:

  • I depositi di calcio.  depositi di calcio possono verificarsi nei muscoli, della pelle e dei tessuti connettivi (calcinosi) come il progredire della malattia. Questi depositi si sviluppano prima e sono più comuni nei bambini con dermatomiosite.
  • Infezioni.  Dermatomiosite ti mette a maggior rischio di infezioni, in particolare dell’apparato respiratorio e digerente.

Condizioni associate
dermatomiosite può causare altre condizioni, o si mette a rischio maggiore di sviluppare il loro. Queste condizioni includono:

  • Fenomeno di Raynaud.  Questa è una condizione in cui le dita dei piedi, le guance, il naso e le orecchie impallidiscono quando esposto a temperature fredde.
  • Altre malattie del tessuto connettivo.  altre condizioni, come il lupus, l’artrite reumatoide, la sclerodermia e la sindrome di Sjogren, possono verificarsi in associazione con dermatomiosite.
  • Le malattie cardiovascolari.  dermatomiosite può causare il muscolo del tuo cuore per diventare infiammato (miocardite). In un piccolo numero di persone che hanno dermatomiosite, insufficienza cardiaca congestizia e aritmie cardiache possono sviluppare.
  • Malattia polmonare.  Una condizione chiamata malattia polmonare interstiziale può verificarsi con dermatomiosite. Malattia polmonare interstiziale si riferisce ad un gruppo di malattie che causano la cicatrizzazione (fibrosi) del tessuto polmonare, rendendo polmoni rigido e anelastico. Segni e sintomi includono una tosse secca e dispnea.
  • Cancro.  Dermatomiosite negli adulti è stato collegato a un aumentato rischio di sviluppare il cancro, in particolare della cervice, polmoni, pancreas, seno, ovaie e del tratto gastrointestinale. Il rischio di cancro aumenta con l’età, anche se sembra stabilizzarsi tre anni o giù di lì, dopo una diagnosi di dermatomiosite. La diagnosi di cancro può verificarsi anche prima di sviluppare la dermatomiosite.

Preoccupazioni durante la gravidanza
La gravidanza può peggiorare i sintomi nelle donne con malattia attiva. Dermatomiosite attivo può anche aumentare il rischio di parto prematuro o un parto prematuro. Se la malattia è in remissione, il rischio non è così grande.

Prepararsi per un appuntamento

Probabilmente prima portare i vostri sintomi all’attenzione del vostro medico di famiglia, che può fare riferimento ad un reumatologo – un medico specializzato nel trattamento di artrite e altre malattie delle articolazioni, dei muscoli e delle ossa.

Cosa si può fare
quando si va a vedere il vostro medico, assicurarsi di avere una registrazione dei vostri sintomi. Anche se può essere difficile da individuare quando i sintomi iniziato, cercare di stimare quando i sintomi iniziato e quali parti del corpo sono colpite. Si consiglia di scrivere una lista che comprende:

  • Descrizioni dettagliate dei vostri sintomi
  • Informazioni sui problemi di salute che hai avuto
  • Informazioni circa i problemi di salute dei vostri genitori o fratelli
  • Tutti i farmaci e integratori alimentari che si stanno assumendo e
  • Domande che si desidera chiedere al medico

Preparare un elenco di domande prima del tempo per contribuire a rendere la maggior parte del vostro tempo limitato con il medico. Per dermatomiosite, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Che cosa è probabilmente causando i miei sintomi?
  • Ci sono altre possibili cause per i miei sintomi?
  • Sono i miei sintomi possono cambiare nel corso del tempo?
  • Che tipo di test potrei bisogno? Sono tutti preparati speciali necessari?
  • Sono i trattamenti disponibili per la mia condizione? Quali cure mi consiglia?
  • Ho altre condizioni mediche. Come posso gestire meglio insieme?
  • Avete opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me? Quali siti web mi consiglia?

Oltre alle domande che vi siete preparati in anticipo, non esitate a fare le vostre domande del medico durante il vostro appuntamento, se si pensa a qualcosa di nuovo.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico probabilmente chiederà alcune domande, come ad esempio:

  • Quando hai notato i sintomi?
  • Ha fatto la sua condizione di sviluppo gradualmente o si è arrivati ​​a un tratto?
  • Stai facilmente affaticato durante le ore di veglia?
  • Quali altri sintomi stai vivendo?
  • La vostra condizione di limitare le vostre attività?
  • Ha qualcuno in famiglia è mai stata diagnosticata una malattia o una condizione che colpisce i muscoli?
  • Stai attualmente prendendo dei farmaci o integratori alimentari?
  • Che cosa, se non altro, sembra migliorare i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi?

I test e diagnosi

Dermatomiosite è la più facilmente riconoscibile delle malattie infiammatorie del muscolo a causa della sua caratteristica eruzione cutanea. Di tanto in tanto, solo un rash può richiedere una diagnosi di dermatomiosite (chiamata dermatomiosite amyopathic), anche se non si dispone di alcuna debolezza muscolare.

Oltre a valutare i vostri segni e sintomi, il medico può utilizzare altri test per confermare la diagnosi di dermatomiosite:

  • La risonanza magnetica (MRI).  Uno scanner crea immagini a sezione trasversale dei muscoli da dati generati da un potente campo magnetico e le onde radio.
  • Elettromiografia.  Un medico con inserti di formazione specializzati un elettrodo ad ago sottile attraverso la pelle nel muscolo da testare. L’attività elettrica è misurata come rilassarsi o stringere il muscolo, e cambiamenti nel modello di attività elettrica può confermare una malattia muscolare. Il medico può determinare la distribuzione della malattia testando diversi muscoli.
  • La biopsia muscolare.  Un piccolo pezzo di tessuto muscolare viene rimosso chirurgicamente per analisi di laboratorio. In dermatomiosite, cellule infiammatorie circondano e danneggiano i vasi sanguigni capillari nel muscolo. Una biopsia muscolare può rivelare l’infiammazione nei muscoli o altri problemi, come il danno o infezione. Il campione può essere esaminato anche per la presenza di proteine ​​anomale e controllato per deficit enzimatici.
  • Analisi del sangue.  Un esame del sangue sarà il vostro medico se si hanno livelli elevati di enzimi muscolari, come la creatina chinasi (CK) e aldolasi. Aumento dei livelli di CK e aldolasi possono indicare danno muscolare. Un esame del sangue può anche rilevare autoanticorpi specifici associati a diversi sintomi della dermatomiosite, che possono aiutare a determinare il miglior farmaco e il trattamento.
  • Biopsia della pelle.  Un piccolo pezzo di pelle viene rimosso per analisi di laboratorio. Il campione di pelle può confermare la diagnosi di dermatomiosite e di escludere altre patologie, come il lupus. Se la biopsia cutanea conferma la diagnosi, una biopsia muscolare può non essere necessaria.

Trattamenti e farmaci

Non c’è cura per la dermatomiosite, ma il trattamento può migliorare la vostra pelle e la vostra forza muscolare e la funzione. Il trattamento precedente viene avviato nel corso della dermatomiosite, più efficace è, portando a meno complicazioni.

Tuttavia, come per molte condizioni, nessun singolo approccio è migliore, il medico misura la vostra strategia di trattamento sulla base di sintomi e come ben rispondono alla terapia.

I corticosteroidi
Per molte persone, il primo passo nel trattamento per la dermatomiosite è quello di prendere un farmaco corticosteroide. Di solito per dermatomiosite, il farmaco scelto è prednisone.

Corticosteroidi sono farmaci che sopprimono il sistema immunitario, limitando la produzione di anticorpi e riducendo l’infiammazione muscolare, oltre a migliorare la forza muscolare e funzione. Il medico può anche prescrivere corticosteroidi topici per la pelle.

Il medico può prescrivere una dose elevata per cominciare, e poi diminuirlo come i segni ed i sintomi migliorano. Miglioramento generalmente dura circa 2-4 settimane, ma si può prendere il farmaco per diversi mesi. L’uso prolungato di corticosteroidi può avere gravi effetti collaterali e ad ampio raggio, motivo per cui il medico può gradualmente scalare la dose di farmaco a livelli bassi.

A causa del rischio di effetti collaterali gravi, il medico può raccomandare supplementi per combatterli, come calcio e vitamina D.

Ulteriori terapie immunosoppressive
Se un farmaco corticosteroide non sembra funzionare in modo efficace nel tuo caso, come un approccio secondario il medico può raccomandare che si aggiungono o si passa a un altro farmaco:

  • Agenti di corticosteroidi-risparmiatori.  Se utilizzato in combinazione con un corticosteroide, un farmaco corticosteroide-sparing può diminuire la dose e potenziali effetti collaterali del corticosteroide. Questi farmaci comprendono l’azatioprina (Azasan, Imuran) o metotressato (Trexall, Methotrexate, Rheumatrex). Il medico può prescrivere azatioprina o metotrexate inizialmente insieme con prednisone se la malattia è molto progressiva o se hai fattori di complicazione. Alcuni medici prescrivono questi farmaci come trattamento di prima linea per le persone in cui non sono raccomandati corticosteroidi.
  • Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG).  IVIG è un prodotto del sangue purificato contenente anticorpi sani da migliaia di donatori di sangue. Gli anticorpi sani in IVIG possono bloccare gli anticorpi dannosi che attaccano muscolo e pelle in dermatomiosite. Questo trattamento viene somministrato per infusione attraverso una vena. Gli effetti di IVIG sono utili, ma non durano molto a lungo. Ripetere l’infusione ogni sei-otto settimane sono spesso necessari.
  • Altro farmaco immunosoppressivo.  Tacrolimus (Prograf) è un farmaco trapianto-rigetto che può funzionare per inibire il sistema immunitario. Tacrolimus è spesso usato per il trattamento topico dermatomiosite e altri problemi della pelle. Se assunto per via orale, può essere utile nel trattamento di persone che hanno dermatomiosite complicata da malattia polmonare interstiziale.Immunosoppressori, come la ciclofosfamide (Cytoxan) e ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune), può migliorare segni e sintomi della dermatomiosite e malattia polmonare interstiziale.

Terapie biologiche
Se il tuo caso è grave e di altre opzioni di trattamento hanno fallito, il medico può raccomandare uno di questi farmaci in fase di sperimentazione come un terzo approccio linea di trattamento di dermatomiosite:

  • Rituximab (Rituxan)  è stato studiato in un piccolo numero di persone con polimiosite e dermatomiosite e dimostrato di migliorare la forza muscolare, il coinvolgimento del polmone e rash cutaneo.
  • Fattore di necrosi tumorale (TNF),  come l’etanercept (Enbrel) ed Infliximab (Remicade), sono farmaci che le proteine ​​chiave di destinazione associati con l’infiammazione.

Tuttavia, non ci sono molti studi scientifici aggiornati circa l’efficacia di questi agenti sul dermatomiosite. Se il medico prescrive uno di questi farmaci, lui o lei sarà attento monitoraggio per assicurarsi che il farmaco sta funzionando e per verificare gli effetti collaterali. Questi farmaci possono essere costosi e, perché sono sperimentale per il trattamento della dermatomiosite, non possono essere coperti da assicurazione.

Altro trattamento avvicina
Altre opzioni di trattamento il medico potrebbe raccomandare includere:

  • Farmaci antimalarici.  Per una eruzione cutanea persistente, il medico può prescrivere un farmaco antimalarico, come idrossiclorochina (Plaquenil) o clorochina (Aralen).
  • Antidolorifici.  farmaci over-the-counter come l’aspirina, ibuprofene (Advil, Motrin, altri) e acetaminofene (Tylenol, altri) possono essere usati per trattare il dolore. Se questi non sono sufficienti, il medico può prescrivere un antidolorifico più forte, come la codeina.
  • La terapia fisica.  Un fisioterapista può mostrare gli esercizi per mantenere e migliorare la vostra forza e la flessibilità e consigliare un adeguato livello di attività.
  • Logopedia.  Se i muscoli della deglutizione sono indeboliti da dermatomiosite, logopedia può aiutare a imparare a compensare tali modifiche.
  • Valutazione dietetica.  Più tardi nel corso della dermatomiosite, la masticazione e la deglutizione può diventare più difficile. Un dietista registrato può insegnare come preparare-Facile da-mangiare cibi.
  • Chirurgia.  chirurgia può essere un’opzione per rimuovere i depositi di calcio dolorose e prevenire le infezioni della pelle ricorrenti.

Stile di vita e rimedi

Con dermatomiosite, zone colpite da tuo eruzione sono più sensibili al sole. Per precauzione, indossare indumenti protettivi o crema solare ad alta protezione quando si va fuori.

Coping e supporto

Vivere con una malattia cronica autoimmune può farti chiedo a volte se sei pronto per la sfida. Per aiutarvi a far fronte, prova a completare la vostra cura medica con i seguenti suggerimenti:

  • Conoscere la tua malattia.  Leggi tutto il possibile su dermatomiosite e altro muscolo e malattie autoimmuni. Parlare con altre persone che hanno una condizione simile. Non abbiate paura di chiedere al medico tutte le domande che si possono avere riguardo la tua malattia, la diagnosi o il piano di trattamento.
  • Essere una parte del vostro team medico.  Considerate voi stessi, il vostro medico ed eventuali altri esperti medici coinvolti come un fronte unito nella lotta contro la sua malattia. Seguendo il piano di trattamento che ha accettato di è di vitale importanza.Mantenete il vostro medico aggiornato su tutti i nuovi segni o sintomi che possono verificarsi.
  • Get attivo.  Mantenere una routine di esercizio fisico può aiutare a mantenere e costruire la vostra forza muscolare. Basta essere sicuri che si ottiene un piano dettagliato e consigli dal proprio medico o fisioterapista prima di iniziare un programma di esercizi.
  • Riposare quando si è stanchi.  Non aspettate fino a quando sei esausto. Questo sarà solo regolerà indietro ulteriormente come il corpo cerca di recuperare. Imparare a camminare da soli può aiutare a mantenere un livello costante di energia, realizzare tanto e si sentono meglio emotivamente.
  • Riconoscere le proprie emozioni.  Negazione, rabbia e frustrazione sono sentimenti normali quando si deve affrontare una malattia. Le cose non sembrano normali o equo e probabilmente sembrano fuori dal tuo controllo. Sentimenti di paura e di isolamento sono comuni, in modo da stare vicino alla tua famiglia e gli amici. Cercate di mantenere la vostra routine quotidiana come meglio potete e non trascurare fare quelle cose che ti piacciono. Molte persone trovano gruppi di supporto per essere una risorsa utile.
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