Malattia

Feocromocitoma

FeocromocitomaUn feocromocitoma è una rara solito non tumorali (benigni) tumore, che si sviluppa nel nucleo di una ghiandola surrenale. Hai due ghiandole surrenali, uno sopra ciascuno dei vostri reni. Le ghiandole surrenali producono ormoni che danno istruzioni a virtualmente ogni organo e tessuto del corpo.

Se si dispone di un feocromocitoma, le ghiandole surrenali possono produrre troppo di alcuni ormoni, aumentando la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca. Un feocromocitoma può essere se non riconosciuta o non trattata in pericolo di vita.

Un feocromocitoma può svilupparsi a qualsiasi età, ma più comunemente si verifica nella mezza età. Di solito, il trattamento per il feocromocitoma può tornare la pressione sanguigna normale.

Sintomi

Segni e sintomi di feocromocitoma possono includere:

  • L’alta pressione sanguigna
  • Rapida frequenza cardiaca
  • Forti battiti del cuore
  • Sudorazione profonda
  • Dolore addominale
  • Emicranie improvvise – di solito più gravi – di durata variabile
  • Ansia
  • Sensazione di estrema paura
  • Pelle pallida
  • Perdita di peso

Questi segni e sintomi sviluppano a causa di questo tipo di tumore produce un eccesso di composti chimici chiamati catecolamine. Eccessiva secrezione di catecolamine – ormoni adrenalina (epinefrina) e noradrenalina (norepinefrina) – può portare a persistente alta pressione sanguigna o fluttuazioni selvagge della pressione sanguigna, a seconda che le catecolamine vengono rilasciate continuamente o in raffiche brevi. Il rilascio intermittente di questi ormoni può causare altri sintomi si verificano di tanto in tanto pure.

Sebbene la pressione alta è un segno comune di un feocromocitoma, la maggior parte delle persone con pressione sanguigna alta non hanno un feocromocitoma.

Per alcune persone, studi di imaging, come la TAC, fatto per un altro motivo, possono prendere una feocromocitoma prima che produce sintomi. Non si può avere segni o sintomi se il feocromocitoma è associata ad una malattia genetica, come la neoplasia endocrina multipla, tipo II (MEN II), perché è probabile che si trova su una scansione prima della comparsa dei sintomi.

Quando per vedere un medico
Parlate con il vostro medico se:

  • Prova un improvviso, grave aumento della pressione arteriosa (crisi ipertensiva)
  • Hanno difficoltà a controllare la pressione arteriosa alta
  • Sono più di quattro farmaci per la pressione alta
  • Vivi gli altri segni e sintomi di un feocromocitoma
  • Avere una storia familiare di feocromocitoma; neoplasia endocrina multipla, tipo II (MEN II); malattia di von Hippel-Lindau; paraganglioma familiare; o neurofibromatosi 1 (NF1)

Cause

I ricercatori non sanno esattamente che cosa induce le cellule all’interno della ghiandola surrenale a sviluppare in un tumore. Quello che sanno è che pheochromocytomas cominciano a speciali cellule chiamate cellule cromaffini, che si trovano nel nucleo della ghiandola surrenale. Le ghiandole surrenali sono parte del sistema endocrino, che produce ormoni che regolano i processi in tutto il corpo.

Il ruolo degli ormoni
le ghiandole surrenali sono situati in cima ai vostri reni, e che producono ormoni, tra cui catecolamine. Il più importante di questi sono adrenalina (epinefrina) e noradrenalina (norepinefrina). Il tuo corpo ha bisogno di questi ormoni per mantenere la pressione sanguigna e per far fronte alle situazioni stressanti. Stress fisici ed emotivi di solito innescano il loro rilascio. Quando secreta nel flusso sanguigno, catecolamine aumentano la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna e influenzano molte altre funzioni del corpo.

Tumori multipli possibili
Pheochromocytomas solito colpiscono solo una ghiandola surrenale. Tuttavia, si può avere più di un tumore in una ghiandola surrenale o si può sviluppare tumori in entrambe le ghiandole surrenali. Poiché le cellule cromaffini si trovano anche nel tessuto nervoso in tutto il corpo, pheochromocytomas di tanto in tanto sorgono al di fuori delle ghiandole surrenali (paraganglioma). Posizioni comuni per paraganglioma includono il cuore, il collo, della vescica, parete posteriore dell’addome e lungo la colonna vertebrale.

Cause della crisi ipertensive associate a feocromocitoma
Un attacco di alta pressione sanguigna (crisi ipertensiva) associata a feocromocitoma tipicamente dura meno di un’ora. La pressione arteriosa può essere normale o elevata tra i sintomi episodici.

Crisi ipertensiva ed altri segni e sintomi possono essere causata da stress emotivo o ansia, anestesia chirurgica, o attività fisiche che premono sul tumore, come ad esempio:

  • Cambiamenti nella posizione del corpo
  • Esercizio
  • Gravidanza
  • Sollevamento
  • Avere un movimento intestinale
  • Minzione

Inoltre, questi fattori possono scatenare un episodio di alta pressione sanguigna:

  • Utilizzo di farmaci o stimolanti che sollevano la pressione sanguigna,  come decongestionanti, anfetamine o cocaina.
  • Mangiare cibi ricchi di tiramina  – un aminoacido che normalmente si trovano nel vostro corpo che aiuta a regolare la pressione sanguigna. Tiramina si trova in birra importata, alcuni vini, carni o pesci trasformati, formaggi fermentati, salsa di soia, banane, avocado, e il cibo troppo maturo o avariato.
  • Prendendo un inibitore della monoamino-ossidasi (MAO)  per curare la depressione.Esempi di IMAO comprendono fenelzina (Nardil), tranilcipromina (Parnate) e isocarboxazid (Marplan).

Fattori di rischio

In alcuni casi, feocromocitomi funzionare in famiglie o sono associati con una malattia ereditaria, come ad esempio:

  • Neoplasia endocrina multipla di tipo II (MEN II).  Oltre a un feocromocitoma, le persone con MEN II hanno anche una rara forma di cancro della tiroide chiamato carcinoma midollare della tiroide. Ci sono due sottoinsiemi di MEN II, che comprendono feocromocitoma con carcinoma midollare della tiroide e iperparatiroidismo (MEN IIA), e feocromocitoma con carcinoma midollare della tiroide e tumori dei nervi nelle labbra, bocca, occhi e apparato digerente (MEN IIB).
  • Malattia di Von Hippel-Lindau.  persone con questo disturbo multisistemico rara sono ad alto rischio di feocromocitoma.
  • La neurofibromatosi 1 (NF1).  Pheochromocytomas a volte si verificano in persone con NF1, una sindrome che include più i tumori della pelle (neurofibromi), macchie cutanee pigmentate e tumori del nervo ottico.

La maggior parte dei feocromocitomi sono non tumorali (benigni) e non si diffondono ad altre parti del corpo. Tuttavia, cancerosi (maligni) pheochromocytomas può diffondersi in tutto il corpo, compreso il cervello, i polmoni o alle ossa.

Complicazioni

Se si ha la pressione alta causata da un feocromocitoma, forza eccessiva sulle pareti delle arterie può seriamente danneggiare molti dei vostri organi vitali. Maggiore è la pressione sanguigna o il più a lungo si va incontrollata, maggiore è il danno.

Ipertensione non trattata può portare a:

  • Insufficienza cardiaca
  • Corsa
  • Insufficienza renale
  • Distress respiratorio acuto
  • Confusione
  • Psicosi
  • Sequestri
  • Disabilità visiva
  • Morte prematura

Un aumento della pressione sanguigna (crisi ipertensive) può verificarsi con improvviso rilascio di una grande quantità di ormoni adrenalina dal tumore. Ogni lettura superiore a 180/110 millimetri di mercurio (mm Hg) è considerato grave ipertensione. Questo può portare a condizioni pericolose per la vita, come l’ictus o del ritmo cardiaco anormale (aritmia cardiaca).

L’esposizione prolungata a questi ormoni può causare:

  • Danni al muscolo cardiaco
  • Insufficienza cardiaca congestizia
  • Un aumentato rischio di diabete

Prepararsi per un appuntamento

È molto probabile che iniziare a vedere il vostro medico di famiglia o medico di medicina generale. Tuttavia, si può quindi fare riferimento ad un medico specializzato in disturbi ormonali (endocrinologo).

Ecco alcune informazioni per aiutarvi a preparare per il vostro appuntamento e per sapere cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare

  • Essere a conoscenza di eventuali restrizioni pre-appuntamento.  Al momento di effettuare la nomina, assicuratevi di chiedere se c’è qualcosa che devi fare in anticipo, come l’arresto l’assunzione di farmaci che possono interferire con alcuni test. Tuttavia, non smettere di prendere uno dei tuoi soliti farmaci senza consultare il medico prima.
  • Scrivete tutti i sintomi che hai incontrato,  compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento.
  • Scrivere tutte le informazioni personali,  comprese le eventuali sollecitazioni importanti o recenti cambiamenti di vita.
  • Fate un elenco di tutti i farmaci,  così come qualsiasi vitamine, integratori o over-the-counter medicine per il raffreddore, si sta prendendo.
  • Compilare una storia medica della famiglia,  con particolare attenzione a chi in famiglia ha avuto la pressione alta, feocromocitoma o di un altro disturbo del sistema endocrino.
  • Chiedi a un membro della famiglia o un amico, lungo,  se possibile. Qualcuno che ti accompagna può ricordare qualcosa che hai perso o dimenticato.
  • Scrivete le domande per chiedere  il vostro medico.

Per feocromocitoma, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Qual è la causa più probabile dei miei sintomi?
  • Ci sono altre possibili cause per i miei sintomi?
  • Che tipo di prove ho bisogno? Do questi test richiedono alcuna preparazione particolare?
  • Questa è la condizione temporanea o di lunga durata?
  • Quali trattamenti sono disponibili?
  • Mi consiglia un intervento chirurgico?
  • Quali sono i rischi connessi con la chirurgia?
  • Qual è il mio prognosi se ho la chirurgia?
  • Esistono alternative all’approccio primario che stai suggerendo?
  • Ho altre condizioni di salute. Come posso gestire al meglio insieme?
  • Ci sono delle restrizioni sugli alimenti o farmaci che devo seguire?
  • C’è un’alternativa generica al farmaco che stai prescrizione?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare a casa con me? Quali siti web mi consiglia di visitare?
  • Potrebbe chiunque altro nella mia famiglia è applicabile?

Non esitate a fare tutte le altre domande che sorgono.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico è in grado di chiedere una serie di domande, quali:

  • Quando hai iniziato ad avvertire i sintomi?
  • I sintomi sono continui, o fanno verificano sporadicamente?
  • Quanto gravi sono i sintomi?
  • C’è qualcosa sembra migliorare i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra portare su o peggiorare i sintomi? Sono peggio se sei arrabbiato o ansioso?
  • Qualcun altro nella tua famiglia ha una storia di feocromocitoma o di un altro disturbo del sistema endocrino?

Test e diagnosi

Il medico probabilmente condurre una serie di test per determinare se un feocromocitoma è la causa dei vostri segni e sintomi. Questi possono includere:

  • Gli esami del sangue e delle urine.  Questi test possono rivelare livelli elevati di ormoni adrenalina (epinefrina) e noradrenalina (norepinefrina) e dei loro prodotti di degradazione (metanefrine). Potrebbe essere necessario raccogliere campioni di urina nel corso di un periodo di 24 ore per il test. Se i risultati di queste prove indicano un feocromocitoma, il passo successivo è quello di determinare la posizione del tumore.
  • Scansioni di immagini.  Una tomografia (CT) scansione computerizzata del vostro addome in grado di rilevare il tumore nella maggior parte dei casi. Tuttavia, può essere necessario eseguire la scansione di altre zone del corpo, come il collo, torace e bacino.Scansione con altre tecniche di diagnostica per immagini, come la risonanza magnetica (MRI), una metaiodobenzilguanidina (MIBG) scansione o una tomografia ad emissione di positroni (PET), può essere fatto per rilevare il tumore.

Scoperta incidentale
Alcuni tumori della ghiandola surrenale vengono scoperti incidentalmente durante gli studi di imaging condotti per altre ragioni. Ad esempio, potreste vedere il vostro medico a causa di dolori addominali, e una TAC può rivelare una massa su una delle vostre ghiandole surrenali.Una piccola percentuale di tumori delle ghiandole surrenali trovato per inciso sono feocromocitoma, anche quando non sono presenti segni o sintomi.

Se si dispone di una massa surrenalica trovato incidentalmente, il medico otterrà esami del sangue e delle urine per vedere se c’è l’ormone della sovrapproduzione. La maggior parte dei piccoli tumori della ghiandola surrenale non sono pheochromocytomas e sono non tumorali (benigni), che richiede solo l’osservazione e nessun trattamento.

Test genetici
mutazioni genetiche possono essere responsabili di feocromocitoma e paraganglioma, e il medico può suggerire i test genetici. Tuttavia, se avete bisogno di test genetici e, in caso affermativo, di quale tipo, dipende dalla posizione del tumore e patologie correlate. Se avete una storia di feocromocitoma o da una malattia associata, cercare la consulenza genetica per aiutarvi a decidere se è necessario sottoporsi a test genetici.

Trattamenti e farmaci

Il miglior trattamento per la maggior parte feocromocitomi è un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Se non è possibile avere l’intervento chirurgico o per abbassare la pressione del sangue prima dell’intervento chirurgico, il medico probabilmente prescriverà farmaci.

Farmaci
Farmaci usati per trattare l’ipertensione associata a feocromocitoma comprendono:

  • Alfa bloccanti.  alfa-bloccanti, anche chiamati agenti bloccanti alfa-adrenergici o antagonisti alfa-adrenergici, rilassare alcuni muscoli che aiutano i piccoli vasi sanguigni rimangono aperti. Essi lavorano mantenendo la noradrenalina ormone (norepinefrina) dal stimolando i muscoli nelle pareti delle arterie e delle vene più piccole. Questa stimolazione rende le pareti dei vasi si restringono. Blocco che effetto fa i vasi di rimanere aperta e rilassata. Questo migliora il flusso sanguigno e abbassa la pressione sanguigna.Esempi di alfa-bloccanti comprendono fenossibenzamina (Dibenzyline), Doxazosin (Cardura), prazosina (Minipress) e terazosina (Hytrin). Gli effetti collaterali possono includere mal di testa, battito cardiaco, nausea e aumento di peso.
  • I beta-bloccanti.  beta-bloccanti, noto anche come agenti bloccanti beta-adrenergici, rendere il vostro cuore battere più lentamente e con meno forza. Essi agiscono bloccando gli effetti della noradrenalina ormone. Questa azione rallenta gli impulsi nervosi che viaggiano attraverso il vostro cuore. Ciò significa che il cuore non pompa più forte perché ha bisogno di meno ossigeno e sangue. I beta-bloccanti anche rallentare il rilascio della renina dai reni, aiutando a mantenere i vasi sanguigni dilatati. Esempi di beta-bloccanti sono atenololo (Tenormin), metoprololo (Lopressor, Toprol XL) e propranololo (Inderal LA, Innopran XL). Gli effetti collaterali possono includere affaticamento, mal di testa, disturbi di stomaco e vertigini.
  • Calcio-antagonisti.  calcio-antagonisti, anche chiamati calcio-antagonisti, rilassarsi e allargare i vasi sanguigni nelle arterie. Abbassano la pressione sanguigna, impedendo il calcio di entrare nelle cellule del vostro cuore e dei vasi sanguigni pareti. Esempi di calcio-antagonisti sono amlodipina (Norvasc), diltiazem (Cardizem LA, Tiazac, altri) e nicardipina (Cardene SR). Gli effetti collaterali possono includere costipazione, mal di testa, battito cardiaco (tachicardia) e sonnolenza.
  • Metyrosine (Demser).  Questo farmaco abbassa la pressione del sangue inibendo la produzione di catecolamine. Esso può essere utilizzato quando altri farmaci non hanno funzionato o con altri farmaci. Gli effetti collaterali possono comprendere sonnolenza, depressione, ansia e diarrea.

Per un feocromocitoma, alfa-bloccanti sono usati in primo luogo per restituire la pressione sanguigna torna entro i limiti normali. Una volta che la pressione sanguigna si abbassa, i beta-bloccanti possono aiutare a controllare un battito cardiaco rapido o irregolare. Uno di questi farmaci possono essere utilizzati in preparazione per la chirurgia.

Chirurgia per rimuovere una ghiandola surrenale
Il trattamento più comune per un feocromocitoma è la rimozione chirurgica di tutta la ghiandola surrenale colpita. Nella maggior parte dei casi, segni e sintomi scompaiono. La pressione sanguigna di solito ritorna alla normalità subito dopo l’intervento chirurgico. Prima dell’intervento, il medico prescriverà i farmaci per bloccare gli effetti degli ormoni surrenali e controllo della pressione arteriosa. Se entrambe le ghiandole surrenali sono affetti da feocromocitoma e sono rimossi chirurgicamente, avrete bisogno di assumere farmaci per sostituire gli altri ormoni, una volta prodotte da queste ghiandole.

La chirurgia laparoscopica un’opzione
seconda delle dimensioni e la posizione del tumore, chirurgia laparoscopica può essere eseguita. La chirurgia laparoscopica comporta l’inserimento di strumenti attraverso una serie di piccole incisioni. Questa procedura può provocare recupero più rapido rispetto alla chirurgia convenzionale, che richiede una grande incisione. Anche se è sempre più ampiamente usato per feocromocitoma, chirurgia laparoscopica non è per tutti. Parlate con il vostro medico di questa tecnica meno invasiva per vedere se è un’opzione per voi.

La chirurgia può non essere possibile
a volte la chirurgia non è un’opzione a causa del modo in cui il tumore è in crescita o perché il tumore si è diffuso (metastasi) ad altre parti del corpo. Se un feocromocitoma è tumorali (maligni), il trattamento può andare oltre i farmaci e chirurgia per includere radioterapia, chemioterapia o distruggere la funzione (ablazione) delle arterie che forniscono sangue al tumore.

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