Malattia

Granulomatosi di Wegener

Granulomatosi di WegenerGranulomatosi di Wegener è una malattia rara che causa l’infiammazione dei vasi sanguigni.Questa infiammazione limita il flusso di sangue ai vari organi.

Granulomatosi di Wegener, che è anche chiamato granulomatosi di poliangite (GPA), spesso colpisce i reni, i polmoni e le vie respiratorie superiori. Il flusso sanguigno limitato a questi organi può danneggiarli. Wegener può interessare altri organi, ma questo non è così comune, e generalmente non è così grave.

Granulomatosi di Wegener produce anche un tipo di tessuto infiammatorio noto come un granuloma che ha trovato intorno ai vasi sanguigni. I granulomi possono distruggere il tessuto normale. Non vi è alcuna causa nota per la granulomatosi di Wegener.

La diagnosi precoce e il trattamento della granulomatosi di Wegener può portare a un recupero completo. Senza trattamento, la granulomatosi di Wegener può essere fatale, più comunemente da insufficienza renale.

Sintomi

Segni e sintomi di granulomatosi di Wegener possono sviluppare improvvisamente o nell’arco di diversi mesi.

I sintomi granulomatosi di Wegener Il primo di solito coinvolgono i settori della vostra vie respiratorie, come il tuo seni paranasali, della gola o ai polmoni. Tuttavia, la condizione spesso peggiora rapidamente, che colpisce i vasi sanguigni e gli organi che forniscono, come ad esempio i reni. Segni e sintomi possono includere:

  • Naso che cola costantemente, con scarico pus-riempita
  • Nosebleeds
  • Il dolore e l’infiammazione del seno (sinusite)
  • Le infezioni dell’orecchio
  • Tosse
  • Dolore toracico
  • Tosse con sangue (emottisi)
  • Mancanza di respiro
  • Malessere generale (malessere)
  • Perdita di peso non intenzionale
  • Dolori articolari e gonfiore
  • Sangue nelle urine (ematuria)
  • Piaghe della pelle
  • Arrossamento degli occhi, bruciore o dolore
  • Febbre

Per alcune persone, la malattia è limitata ai polmoni e non coinvolge i reni. Coinvolgimento renale solito non causa sintomi precocemente nel corso della malattia, e può essere rilevato solo da sangue e delle urine. Tuttavia, in tempo di insufficienza renale e anemia si verificano spesso.

Quando per vedere un medico

Consulta il medico se avete un naso che cola con insistenza che non risponde alla over-the-counter (OTC) medicine per il raffreddore, soprattutto se è accompagnata da epistassi e materiale pus-like, tosse con sangue o altri segni e sintomi di possibili granulomatosi di Wegener. Poiché questa malattia può peggiorare rapidamente, la diagnosi precoce è fondamentale per ricevere un trattamento efficace.

Cause

La causa di granulomatosi di Wegener è sconosciuta. Sembra svilupparsi dopo un evento infiammazione che causa iniziale innesca una reazione anomala dal sistema immunitario. La combinazione di questi eventi può portare a infiammazione, vasi sanguigni ristretti e nocive masse di tessuto infiammatorio (granulomi). L’evento di attivazione può essere un’infezione, ma non specifica infezione è stata identificata come causa.

Fattori di rischio

Granulomatosi di Wegener può iniziare a qualsiasi età, ma il più delle volte inizia nella mezza età, con una media di insorgenza tra i 40 ei 65 anni. Bianchi è più probabile che i neri di sviluppare la granulomatosi di Wegener.

Complicazioni

Oltre a colpire le vie respiratorie superiori e inferiori, granulomatosi di Wegener può interessare altri organi, tra cui la pelle, gli occhi, le orecchie, i reni, midollo spinale e il cuore. Le complicazioni possono comprendere:

  • La perdita dell’udito.  infiammazione del tessuto granulare nell’orecchio medio può portare alla perdita dell’udito.
  • Cicatrizzazione della pelle.  Sores può sviluppare e può portare a gravi cicatrici.
  • Attacco di cuore.  granulomatosi di Wegener può influenzare le arterie del tuo cuore, con conseguente dolore toracico o un attacco di cuore, anche se questo è raro.
  • Rene (renale) il danno.  Come granulomatosi di Wegener progredisce, è probabile che colpire i reni. Si può portare a glomerulonefrite, un tipo di malattia renale che ostacola la capacità vostri reni di rimuovere i rifiuti e liquidi in eccesso dal corpo, portando ad un accumulo di prodotti di scarto nel sangue (uremia). L’insufficienza renale è una delle principali cause di morte per granulomatosi di Wegener.

Prepararsi per un appuntamento

È molto probabile che iniziare a vedere il vostro medico di assistenza primaria. Tuttavia, si può fare riferimento ad uno specialista, più comunemente un polmone (polmonare) specialista, un orecchio, naso e gola (ORL) specialista, o uno specialista di rene (nefrologo). A meno che il medico di assistenza primaria ha una certa esperienza con la granulomatosi di Wegener, è improbabile che una diagnosi sarà fatto finché non si è visto da uno specialista.

Le visite possono essere brevi, e c’è spesso un sacco di strada da fare, è una buona idea per arrivare ben preparati. Ecco alcune informazioni utili per prepararsi per l’appuntamento, e cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare

  • Essere a conoscenza di eventuali restrizioni pre-appuntamento.  Al momento di effettuare la nomina, assicuratevi di chiedere se c’è qualcosa che devi fare in anticipo, come restringere la dieta. Anche questo può applicare se si va in un test diagnostico, come ad esempio una biopsia polmonare.
  • Se hai avuto qualche analisi del sangue recenti o radiografie al torace  in un altro ufficio o in ospedale, chiedere al personale di trasmettere i risultati del test e le eventuali radiografie al medico che state per vedere. O, raccogliere il materiale da soli per essere sicuri che tutte le informazioni necessarie arriva al vostro nuovo medico.
  • Scrivete tutti i sintomi che hai incontrato,  compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento.
  • Scrivere tutte le informazioni personali,  comprese le eventuali sollecitazioni importanti o recenti cambiamenti di vita.
  • Fate una lista di tutti i farmaci,  vitamine o integratori che stai prendendo, o recentemente hanno preso. Portare tutti questi farmaci con voi dal medico, nei loro contenitori originali. Lasciate che il vostro medico se siete allergici a tutti i farmaci. Inoltre, lasciate che il vostro medico se tutti i membri della famiglia sono stati recentemente prendendo antibiotici.
  • Ottenere un rinvio, se necessario.  Alcune compagnie di assicurazione richiedono riferimenti per visite specialistiche. Se vengono indirizzati ad uno specialista, assicurarsi una lettera in cui gli è stata inviata al medico, o portare con voi.
  • Scrivete le domande per chiedere  il vostro medico.

Il vostro tempo con il medico è limitato, quindi preparando un elenco di domande contribuirà a rendere la maggior parte del vostro tempo insieme. Elencate le vostre domande dal più importante al meno importante, nel caso in cui il tempo si esaurisce. Per i sintomi della granulomatosi di Wegener, alcune domande fondamentali da porre sono:

  • Che probabilmente è la causa miei sintomi? Quali sono le altre possibili cause?
  • Che tipo di test avrò bisogno? Do questi test richiedono alcuna preparazione particolare?
  • È la mia condizione temporanea?
  • Quale trattamento mi consiglia?
  • Quali effetti collaterali posso aspettarmi dal trattamento?
  • Ci sono alternative all’approccio primario che stai suggerendo?
  • Ho queste altre condizioni di salute. Come posso gestire al meglio queste condizioni insieme?
  • Ho bisogno di vedere uno specialista? Avrò bisogno di un rinvio?
  • Avrò bisogno di assumere farmaci? Se è così, c’è un’alternativa generica al farmaco che stai prescrizione?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me? Quali siti web mi consiglia?
  • Sapete se ci sono gruppi di sostegno nelle vicinanze?

Cosa aspettarsi dal proprio medico

Il medico è in grado di chiedere una serie di domande. Essere pronti a rispondere alle loro può riservarsi il tempo di andare oltre i punti in cui vuoi dedicare più tempo. Il medico può chiedere:

  • Quando hai inizia ad avvertire i sintomi?
  • Fumi?
  • I sintomi sono in continuo o occasionale?
  • Avete preso la temperatura? Se sì, che cosa era?
  • Quanto gravi sono i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra migliorare i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi?

Cosa si può fare nel frattempo

Se i sintomi peggiorano, informare il medico di assistenza primaria in modo che lui o lei può cercare di arrivare a uno specialista in fretta.

Test e diagnosi

Inoltre si chiede sui vostri segni e sintomi, conducendo un esame fisico, e prendere una storia medica, il medico può richiedere diversi test, tra cui:

  • Gli esami del sangue.  Se il medico sospetta granulomatosi di Wegener, avrete un esame del sangue in grado di rilevare alcune proteine ​​(autoanticorpi) nel sangue chiamato anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA). Questi autoanticorpi compaiono nel sangue della maggior parte delle persone con granulomatosi di Wegener attiva, ma non tutti. La presenza di questi autoanticorpi può significare che avete granulomatosi di Wegener, ma non è sufficiente per confermare che avete la malattia.Il test del sangue può anche misurare la velocità di sedimentazione degli eritrociti – comunemente indicato come un tasso di sed. Misurando la velocità con globuli rossi cadono sul fondo di un tubo di sangue su un periodo di un’ora, questo test può indicare il livello di infiammazione nel corpo, ma non diagnosticare definitivamente Wegener.Generalmente, i globuli rossi cadono più velocemente quando l’infiammazione è presente. Il vostro tasso di sed potrà anche essere misurato durante il trattamento, per controllare l’attività della malattia.Un esame del sangue può verificare la presenza di anemia, che è comune nelle persone con questa malattia. Un esame del sangue per la creatinina può verificare se i reni sono adeguatamente filtrano prodotti di scarto dal sangue.
  • Gli esami delle urine.  Questi test valutano la funzionalità renale per determinare se la malattia colpisce i reni.
  • La radiografia del torace.  Questo test dimostra cavità o masse nei polmoni. Tuttavia, non può distinguere tra granulomatosi di Wegener e altre malattie polmonari.
  • Biopsia del tessuto colpito.  L’unico modo sicuro per confermare una diagnosi di granulomatosi di Wegener è quello di rimuovere un piccolo frammento di tessuto da un organo colpito (biopsia) ed esaminare al microscopio. Il medico può rimuovere il tessuto ai tuoi passaggi nasali, vie respiratorie o polmoni per confermare o escludere la presenza sia di vasculite e granulomi. Altre aree per la biopsia possono includere la pelle o reni.Alcune biopsie possono essere eseguite in ambiente ambulatoriale utilizzando un farmaco paralizzante (anestetico locale). Altri, come una biopsia a polmone aperto, possono richiedere l’ospedalizzazione.

Trattamenti e farmaci

Con una diagnosi precoce e un trattamento adeguato, si può recuperare da granulomatosi di Wegener nel giro di pochi mesi. La terapia di mantenimento spesso deve essere continuato per 18 a 24 mesi. In alcuni casi, un trattamento più lungo può essere necessario. Poiché la malattia può ripresentarsi, il medico continuerà a monitorare la sua condizione attentamente dopo il trattamento.

Farmaci

Il medico può prescrivere:

  • I corticosteroidi.  Farmaci come il prednisone aiuto sopprimono il sistema immunitario e curare i primi segni e sintomi della granulomatosi di Wegener.
  • Farmaci soppressore del sistema immunitario.  maggior parte delle persone richiede un altro farmaco immunosoppressivo, come la ciclofosfamide (Cytoxan), azatioprina (Azasan, Imuran) o metotressato (Rheumatrex, Trexall), per contrastare la reazione immunitaria del corpo.
  • Terapia biologica.  Rituximab (Rituxan) è stato approvato dalla Food and Drug Administration per Wegener. Si riduce il numero di un tipo di cellula del vostro corpo (cellule B) coinvolti con l’infiammazione. Rituximab può essere efficace come la ciclofosfamide nel trattamento di casi gravi di Wegener, e può essere anche meglio per il trattamento di Wegener che ricorre.

Quando i trattamenti standard non sono efficaci, alcuni medici che sono esperti nel trattamento di uso di droghe sperimentali di Wegener. Farmaci attualmente sotto inchiesta comprendono micofenolato (CellCept), Infliximab (Remicade), immunoglobuline per via endovenosa, deoxyspergualin e antitimocita globulina.

Trattamenti effetti collaterali

A causa dei potenziali effetti collaterali dei farmaci utilizzati per trattare Wegener, come ad esempio abbassando la capacità del corpo di combattere le infezioni, il medico controllerà la sua condizione mentre si sta prendendo loro. Farmaci il medico può prescrivere per aiutare a prevenire gli effetti collaterali correlati al farmaco sono:

  • Sulfametossazolo-trimetoprim (Bactrim, Septra) per prevenire l’infezione polmonare
  • Medicina come bifosfonati (Fosamax) per prevenire la perdita ossea (osteoporosi) associati all’uso prednisone
  • L’acido folico, una forma sintetica della vitamina B folato, per evitare piaghe e altri segni e sintomi associati con l’esaurimento di folato nel vostro corpo da un uso methotrexate

Altri trattamenti

  • Plasmaferesi.  noto anche come plasmaferesi, questo trattamento rimuove la porzione liquida del sangue (plasma) e separa dalle cellule del sangue. Le cellule del sangue vengono poi rimessi nel vostro corpo, e il tuo corpo produce nuovo plasma per compensare quello che è stato rimosso. Nelle persone che hanno granulomatosi di Wegener molto grave, plasmaferesi può aiutare i reni a recuperare.
  • Chirurgia.  Se hai avuto insufficienza renale a causa di granulomatosi di Wegener, potrebbe essere necessario un trapianto di rene per ripristinare la normale funzione renale. Parlate con il vostro medico per determinare se un trapianto di rene potrebbe essere un’opzione per voi. L’idoneità a ricevere un rene donato dipenderà, in parte, come gli altri organi sono state colpite dalla malattia.

Coping e supporto

Con il trattamento, è molto probabile che recuperare da granulomatosi di Wegener. Tuttavia, si può sentire lo stress della possibilità di recidiva o di qualsiasi danno, la malattia può causare, come per i reni. Ecco alcuni suggerimenti per affrontare la malattia:

  • Educare te stesso su granulomatosi di Wegener.  Quanto più si conosce, meglio si può essere preparati ad affrontare le complicazioni, gli effetti collaterali dei farmaci o possibili recidive. Oltre a parlare con il medico, si consiglia di parlare con un consulente o medico assistente sociale. Oppure si può trovare utile parlare con altre persone con granulomatosi di Wegener.
  • Mantenere un forte sistema di supporto.  famiglia e gli amici possono aiutare come si passa attraverso il processo di diagnosi e trattamento. È inoltre possibile trovare la preoccupazione e la comprensione di altre persone con granulomatosi di Wegener informativo e confortante. Il medico o un assistente sociale medico può essere in grado di mettervi in contatto con un gruppo di sostegno.
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