Malattia

La cirrosi biliare primitiva

La cirrosi biliare primitivaCirrosi biliare primitiva è una malattia in cui i dotti biliari nel fegato sono lentamente distrutte.Bile, un fluido prodotto nel fegato, svolge un ruolo nella digestione del cibo e aiuta a liberare il corpo di globuli rossi logori, colesterolo e tossine. Quando dotti biliari sono danneggiati, come nella cirrosi biliare primitiva, sostanze nocive possono accumularsi nel fegato e talvolta portare a cicatrici irreversibili del tessuto del fegato (cirrosi).

La cirrosi biliare primitiva è pensato per essere una malattia autoimmune in cui il corpo si rivolta contro le proprie cellule, ma ciò che fa scattare la cirrosi biliare primaria non è chiaro.

La cirrosi biliare primitiva si sviluppa lentamente. Farmaco può rallentare la progressione della malattia, soprattutto se il trattamento comincia presto.

Sintomi

Anche se alcune persone con cirrosi biliare primaria rimangono senza sintomi per anni dopo che sono stati diagnosticati, altri sperimentano una serie di segni e sintomi, come ad esempio:

  • Stanchezza
  • Prurito della pelle
  • Dolore nella parte superiore destra dell’addome
  • Secchezza degli occhi
  • Secchezza della bocca
  • Ingiallimento della pelle e degli occhi (ittero)
  • Oscuramento della pelle che non è correlato all’esposizione al sole
  • Piedi gonfi e le caviglie
  • L’accumulo di liquido nell’addome (ascite)
  • Depositi di grasso sulla pelle intorno agli occhi, le palpebre, o nelle pieghe i palmi delle mani, piante dei piedi, gomiti o ginocchia (xantomi)
  • Diarrea, che può essere grassa

Cause

Non è chiaro che cosa provoca cirrosi biliare primaria. Molti esperti considerano la cirrosi biliare primaria una malattia autoimmune in cui il corpo si rivolta contro le proprie cellule.

Come cirrosi biliare primaria si sviluppa
l’infiammazione della cirrosi biliare primaria inizia quando i linfociti T (cellule T) iniziano ad accumulare nel fegato. Le cellule T sono globuli bianchi che fanno parte della vostra risposta del sistema immunitario. Normalmente, le cellule T riconoscono e aiutano a difendere contro i batteri e funghi. Ma nella cirrosi biliare primitiva, le cellule T invadere e distruggere le cellule che rivestono i piccoli dotti biliari nel fegato.

L’infiammazione nei più piccoli condotti si diffonde, nel tempo, e distrugge le cellule del fegato vicine. Poiché queste cellule sono distrutte, sono sostituite da tessuto cicatriziale (fibrosi) che può contribuire alla cirrosi. La cirrosi è cicatrizzazione del tessuto epatico che lo rende sempre meno possibile per il vostro fegato a svolgere funzioni essenziali.

Fattori di rischio

I seguenti fattori possono aumentare il rischio di cirrosi biliare primaria:

  • Il tuo sesso.  La grande maggioranza delle persone con cirrosi biliare primaria sono donne.
  • La tua età.  cirrosi biliare primitiva è più probabile che si verifichi in persone dai 30 ai 60 anni.
  • Infezione.  ricercatori sospettano cirrosi biliare primaria potrebbe essere innescato da una batterica, micotica o parassitaria, che spiegherebbe la volumetria dei globuli bianchi nei piccoli dotti biliari.

Complicazioni

Come danno epatico progredisce, le persone con cirrosi biliare primaria possono sviluppare una serie di gravi problemi, tra cui:

  • Cirrosi.  cirrosi è cicatrizzazione del fegato che rende difficile per il fegato a funzionare. La cirrosi può verificarsi nelle fasi successive della cirrosi biliare primaria. Cirrosi corso può portare a insufficienza epatica, che si verifica quando il fegato non è più in grado di funzionare correttamente.
  • Aumento della pressione nella vena porta (ipertensione portale). sangue dal vostro intestino, milza e pancreas entra nel vostro fegato attraverso un grande vaso sanguigno chiamato la vena porta. Quando blocchi di tessuto cicatriziale normale circolazione attraverso il fegato, il sangue esegue il backup, proprio come l’acqua dietro una diga, portando ad un aumento della pressione all’interno della vena. E perché il sangue non scorre normalmente attraverso il fegato, ormoni, droghe e altre tossine non vengono filtrati correttamente dal flusso sanguigno.
  • . Vene dilatate (varici)  Quando la circolazione attraverso la vena porta è rallentato o bloccato, il sangue può eseguire il backup in altre vene – soprattutto quelli nel vostro stomaco e l’esofago. I vasi sanguigni sono a parete sottile, e aumento della pressione nelle vene possono causare sanguinamento allo stomaco superiore o esofago. Questa emorragia è un’emergenza pericolosa per la vita che richiede cure mediche immediate.
  • Il cancro del fegato.  La distruzione del tessuto sano del fegato che si verifica nella cirrosi aumenta il rischio di cancro al fegato.
  • Ossa deboli (osteoporosi) .  Persone con cirrosi biliare primaria hanno un aumentato rischio di deboli, ossa fragili che possono rompersi più facilmente.
  • Carenze vitaminiche.  mancanza di bile colpisce la capacità del vostro sistema digestivo di assorbire i grassi e le vitamine liposolubili, A, D, E e K. Questo a volte porta a carenze di queste vitamine in casi avanzati di cirrosi biliare primaria.
  • Problemi di memoria.  alcune persone con cirrosi biliare primaria hanno problemi con la memoria e la concentrazione.
  • Un aumentato rischio di altre malattie.  Oltre a Bile Duct e danni al fegato, le persone con cirrosi biliare primaria possono avere altre metabolici o disturbi del sistema immunitario, tra cui problemi alla tiroide, sclerodermia limitata (sindrome CREST) ​​e l’artrite reumatoide.

Prepararsi per un appuntamento

Se si dispone di segni o sintomi che preoccupano, prendere un appuntamento con il medico di famiglia o medico di medicina generale. Se stai diagnosticati con cirrosi biliare primaria, si può fare riferimento ad un medico specializzato in disturbi del sistema digerente (gastroenterologo) o di un medico specializzato in malattie del fegato (epatologo).

Perché c’è spesso un sacco di strada da fare durante il vostro appuntamento, è una buona idea per arrivare ben preparati. Ecco alcune informazioni utili per prepararsi e cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare

  • Essere a conoscenza di eventuali restrizioni pre-appuntamento.  Al momento di effettuare la nomina, assicuratevi di chiedere se c’è qualcosa che devi fare in anticipo, come restringere la dieta.
  • Scrivete tutti i sintomi che hai incontrato,  compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento.
  • Scrivere tutte le informazioni personali,  comprese le eventuali sollecitazioni importanti o recenti cambiamenti di vita.
  • Fate una lista di tutti i farmaci,  vitamine e integratori che stai prendendo.
  • Chiedi a un membro della famiglia o un amico di venire con voi.  volte può essere difficile ricordare tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Qualcuno che ti accompagna può ricordare qualcosa che hai perso o dimenticato.
  • Scrivete le domande per chiedere  il vostro medico.

Preparare un elenco di domande può aiutarvi a fare la maggior parte del vostro tempo con il vostro medico. Per la cirrosi biliare primaria, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Qual è la causa più probabile dei miei sintomi?
  • Ci sono altre possibili cause per i miei sintomi?
  • Che tipo di test devo confermare la diagnosi? Do questi test richiedono alcuna preparazione particolare?
  • Quanto è grave è il danno al mio fegato?
  • Quali cure sono disponibili, e che mi consigliate per me?
  • Che tipo di effetti collaterali posso aspettarmi dal trattamento?
  • Esistono alternative all’approccio primario che stai suggerendo?
  • Qual è la mia prognosi?
  • Ho altre condizioni di salute. Come posso gestire al meglio insieme?
  • Ci sono delle restrizioni alimentari o di attività che devo seguire?
  • C’è un’alternativa generica al farmaco che mi ha prescritto?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me? Quali siti web mi consiglia?

Oltre alle domande che ho preparato per voi si rivolga al medico, non esitate a chiedere altre domande che vengono in mente durante il vostro appuntamento.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico è in grado di chiedere una serie di domande. Essere pronti a rispondere alle loro può riservarsi il tempo di andare oltre i punti in cui vuoi dedicare più tempo. Il medico può chiedere:

  • Quali tipi di sintomi hai sperimentato?
  • Quando hai inizia ad avvertire i sintomi?
  • I sintomi sono in continuo o occasionale?
  • Quanto gravi sono i sintomi?
  • C’è qualcosa sembra migliorare i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi?
  • Qualcuno nella vostra famiglia mai stata diagnosticata la cirrosi biliare primaria?
  • Avete delle condizioni di salute cronici?

Test e diagnosi

I test e le procedure utilizzate per diagnosticare la cirrosi biliare primaria includono:

  • Gli esami del sangue per controllare la funzionalità epatica.  test di funzionalità epatica controllare i livelli di enzimi che possono indicare malattie del fegato lesioni generale e del dotto biliare in particolare.
  • Gli esami del sangue per verificare eventuali segni di malattia autoimmune. L’analisi del sangue possono rivelare anticorpi anti-mitocondriali (AMA) se avete cirrosi biliare primaria. Questi anticorpi quasi mai verificarsi in persone che non hanno la malattia, anche se hanno altri disturbi epatici. Per questo motivo, un test positivo AMA è considerato un indicatore molto affidabile della malattia. Allo stesso tempo, una piccola percentuale di persone con cirrosi biliare primaria non hanno AMA.
  • Test di imaging per esaminare il fegato.  esami di imaging possono essere utilizzati per creare immagini del vostro fegato a cercare anomalie. Esami di imaging possono includere ecografia, risonanza magnetica (MRI) e tomografia computerizzata (CT).
  • La rimozione di un pezzo di tessuto epatico per il test.  Durante una biopsia epatica, un piccolo campione di tessuto epatico viene rimosso ed esaminato in un laboratorio, sia per confermare la diagnosi o per determinare la misura (fase) della malattia. I medici si ritirano il tessuto attraverso una piccola incisione con un ago sottile. I medici possono prendere più biopsie epatiche col passare del tempo per controllare la progressione della malattia.

Trattamenti e farmaci

Poiché non esiste una cura per la cirrosi biliare primaria, trattamento si concentra sul rallentamento della progressione della malattia, alleviare i sintomi e prevenire le complicanze.

Trattamento della malattia
trattamenti volti a rallentare la malattia e prolungare la vita comprendono:

  • Acido Ursodesossicolico (UDCA).  Conosciuto anche come ursodiol (Actigall, Urso), UDCA è un acidi biliari che aiuta a spostare la bile attraverso il fegato. Anche se UDCA non cura la cirrosi biliare primaria, può prolungare la vita, se iniziata precocemente nella malattia ed è comunemente considerata la prima linea di terapia. E ‘meno probabile per aiutare le persone con danni al fegato avanzato. Gli effetti collaterali di UDCA possono includere l’aumento di peso, perdita di capelli e la diarrea.
  • Trapianto di fegato.  Quando i trattamenti di controllo non è più cirrosi biliare primaria e il fegato comincia a fallire, un trapianto di fegato può aiutare a prolungare la vita. Un trapianto di fegato è una procedura per rimuovere il fegato malato e sostituirlo con un fegato sano da un donatore. Fegati donati maggior parte provengono da persone che sono morte. Ma in alcuni casi, può essere possibile rimuovere una porzione di fegato da un donatore vivente. La cirrosi biliare primitiva ricorre spesso nel fegato trapiantato, ma può richiedere diversi anni per svilupparsi.

Trattare i sintomi
, il medico può raccomandare trattamenti per controllare i segni e sintomi di cirrosi biliare primaria per rendere più confortevole. I trattamenti possono aiutare a controllare i sintomi quali:

  • Fatica.  trattamento per la stanchezza comporta cercando di determinare ciò che può contribuire ai vostri sintomi. Trattare le cause sottostanti può contribuire ad alleviare la fatica. I farmaci sono stati studiati per la stanchezza. Un farmaco che ha mostrato risultati promettenti in studi è il modafinil (Provigil). Sono necessarie ulteriori ricerche per determinare il suo ruolo nella cirrosi biliare primaria.
  • Prurito.  Una possibilità per controllare il prurito è Colestiramina (Locholest, Prevalite), che è una polvere che deve essere mescolato con il cibo o liquidi. Anche se colestiramina funziona per la maggior parte delle persone, il gusto è sgradevole. Un’altra opzione è rifampicina (Rifadin), che viene assunto in forma di pillola. Rifampicina non funziona per tutti. Prurito che non può essere controllato può essere trattato con un trapianto di fegato.

Prevenire le complicanze
di lavoro insieme, voi e il vostro medico può aiutare a prevenire alcune delle complicazioni che possono verificarsi con cirrosi biliare primaria:

  • Aumento della pressione nella vena porta (ipertensione portale).  Il medico è probabile che lo screening per l’ipertensione portale e vene dilatate quando sei prima diagnosi ed ogni pochi anni dopo. Se stai diagnosticati con ipertensione portale o sanguinamento, il trattamento può comportare farmaci o interventi chirurgici.
  • Ossa deboli (osteoporosi).  trattamento per la perdita ossea associata a cirrosi biliare primaria spesso comporta supplementi di calcio e vitamina D. Il medico può anche raccomandare che si allena quasi tutti i giorni della settimana per contribuire ad aumentare la densità ossea.
  • Carenze vitaminiche.  Il medico può raccomandare supplementi di vitamine A, D, E e K per contrastare carenze vitaminiche.

Stile di vita e rimedi casalinghi

Prendersi cura della vostra salute generale può aiutare a sentirsi meglio e migliorare alcuni dei sintomi della cirrosi biliare primaria:

  • Scegliere alimenti ridotto contenuto di sodio.  Optare per la riduzione di sodio alimenti, come zuppe a ridotto contenuto di sodio, dal momento che il sodio contribuisce a gonfiore dei tessuti e ad accumulare liquido nella cavità addominale (ascite).
  • Esercitare la maggior parte dei giorni della settimana.  L’attività fisica può ridurre il rischio di perdita ossea.
  • Limitare il consumo di alcol.  Bere alcol occasionalmente, se non del tutto. Il tuo fegato elabora l’alcol si beve, e lo stress aggiunto può causare danni al fegato. Se la malattia è progredita abbastanza per danneggiare il fegato, il medico può raccomandare di non bere alcolici a tutti.
  • Verificare con il proprio medico prima di iniziare nuovi farmaci o integratori alimentari.  Poiché il fegato non funziona normalmente, è probabile essere più sensibili agli effetti di over-the-counter e prescrizione farmaci, così come alcuni integratori alimentari, in modo da controllare con il vostro medico prima di prendere qualcosa di nuovo.

Coping e supporto

Vivere con una malattia epatica cronica senza cura può essere frustrante. Ogni persona trova il modo di affrontare lo stress di una malattia cronica. Con il tempo, troverete quello che funziona per voi. Fino ad allora, in considerazione cercando di:

  • Imparare circa la sua condizione.  Scopri tutto quello che volete sapere su cirrosi biliare primaria. Quanto più si capisce su cosa sta succedendo nel vostro corpo, il più attivo si può essere nella vostra propria cura. Oltre a parlare con il medico, cercare informazioni presso la vostra libreria locale e sui siti web affiliati con organizzazioni affidabili, come l’American Liver Foundation.
  • Prendetevi del tempo per voi stessi.  Mangiare bene, l’esercizio e riposare a sufficienza può aiutare a sentirsi meglio. Cercate di pianificare in anticipo per i tempi in cui si può avere bisogno di più riposo.
  • Chiedi aiuto.  Se avete amici o parenti che vogliono aiutare, portarli sul loro offerta e far loro sapere che cosa sarebbe più utile a voi. La cirrosi biliare primitiva può essere faticoso, quindi se qualcuno vuole fare la vostra spesa, lavare un carico di biancheria o cucinare la cena, accettare l’aiuto.
  • Cercare sostegno.  relazioni forti possono svolgere un ruolo importante nel contribuire a mantenere un atteggiamento positivo. Se amici o la famiglia hanno un tempo difficile capire la sua malattia, è possibile che un gruppo di sostegno può essere utile.
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