Malattia

La malattia di Hirschsprung

La malattia di HirschsprungLa malattia di Hirschsprung è una condizione che colpisce l’intestino crasso (colon) e causa problemi con il passaggio delle feci. La malattia di Hirschsprung è presente quando un bambino è nato (congenita) e dovuti alla mancanza di cellule nervose nei muscoli di una parte o di tutti colon del bambino.

Un neonato che ha la malattia di Hirschsprung è di solito in grado di avere un movimento intestinale nei primi giorni dopo la nascita. Nei casi lievi, la condizione potrebbe non essere rilevato fino a tardi durante l’infanzia.

Malattia di Hirschsprung è trattata con un intervento chirurgico per aggirare o rimuovere la parte malata del colon.

Sintomi

Segni e sintomi della malattia di Hirschsprung variano a seconda della gravità della condizione.Di solito i segni ei sintomi compaiono poco dopo la nascita, ma a volte non sono evidenti fino a tardi nella vita.

In genere, il segno più evidente della malattia di Hirschsprung è il fallimento di un neonato di avere un movimento intestinale entro 48 ore dopo la nascita.

Altri segni e sintomi nei neonati possono includere:

  • Pancia gonfia
  • Vomito, tra cui vomito una sostanza verde o marrone
  • Stitichezza o gas, che potrebbe fare un esigente neonato
  • Diarrea

Nei bambini più grandi, segni e sintomi possono includere:

  • Pancia gonfia
  • Stipsi cronica
  • Gas
  • Il mancato aumento di peso
  • Stanchezza

Cause

Non è chiaro che cosa causa la malattia di Hirschsprung. Talvolta si verifica in famiglie e può in alcuni casi essere associato con una mutazione genetica.

La malattia di Hirschsprung si verifica quando le cellule nervose del colon non formano completamente. Le cellule nervose sono fondamentali per il funzionamento del colon. Essi controllano le contrazioni muscolari normali che mantengono il cibo si muove attraverso l’intestino.

Come un bambino si sviluppa prima della nascita, fasci di cellule nervose (gangli) normalmente iniziano a formarsi tra gli strati muscolari lungo la lunghezza del colon. Questo processo inizia nella parte superiore del colon e termina nella parte inferiore (retto). Nei bambini che hanno la malattia di Hirschsprung, il processo di crescita nervoso non riesce a finire. Più comunemente, gangli non riescono a formare (aganglia) nell’ultimo segmento del colon – retto e del sigma.Talvolta aganglia colpisce tutto il colon e anche parte dell’intestino tenue.

Complicazioni

I bambini che hanno la malattia di Hirschsprung sono inclini a una grave infezione dell’intestino chiamato enterocolite.

Enterocolite è causata da feci il backup dietro la sezione immobili di colon. La massa stagnante di sgabello fornisce un ambiente fertile per i batteri di crescere. Come la massa sgabello si espande, si preme sui vasi sanguigni nelle pareti del colon. Diminuzione del flusso sanguigno può portare a una rottura del rivestimento del colon (mucosa), che lo rende suscettibile alle infezioni.

Enterocolite può essere una complicanza pericolosa per la vita. È trattata in ospedale con pulizia del colon e antibiotici.

Fattori di rischio

I fattori che possono aumentare il rischio di malattia di Hirschsprung includono:

  • Avere un fratello che ha il morbo di Hirschsprung. malattia di Hirschsprung può essere ereditata. Se avete un bambino che ha la condizione, figli biologici futuro anche potrebbero essere a rischio.
  • Essere maschio.  malattia di Hirschsprung è più comune nei maschi.
  • Avendo altre condizioni ereditarie.  malattia di Hirschsprung è associato a determinate condizioni ereditarie, come problemi cardiaci ereditarie e sindrome di Down.Essa può anche essere associata a neoplasia endocrina multipla, tipo IIB – una sindrome che provoca tumori non tumorali nelle membrane mucose e ghiandole surrenali (situato sopra i reni) e cancro della tiroide (situata alla base del collo). Circa un terzo dei bambini che hanno la malattia di Hirschsprung hanno altre anomalie.

Prepararsi per un appuntamento

La malattia di Hirschsprung è spesso diagnosticata in ospedale poco dopo la nascita. I segni della malattia possono presentarsi più tardi. Se il bambino ha segni o sintomi che si preoccupano, in particolare stipsi e un addome gonfio, consultare il medico. Si può fare riferimento ad uno specialista di disturbi digestivi (gastroenterologo) o al pronto soccorso se i sintomi del vostro bambino sono gravi.

Ecco alcune informazioni utili per prepararsi e cosa aspettarsi dal medico.

Cosa si può fare

  • Essere a conoscenza di eventuali restrizioni pre-appuntamento o istruzioni.Quando si effettua l’appuntamento, chiedere se c’è qualcosa che il vostro bambino ha bisogno di fare in anticipo.
  • Annotare eventuali segni o sintomi il bambino sta vivendo, compresi i dettagli sui movimenti intestinali del vostro bambino – la frequenza, la consistenza, il colore e qualsiasi dolore associato.
  • Fare un elenco delle principali informazioni mediche del bambino,  comprese le altre condizioni che lui o lei è in trattamento per ed i nomi di tutti i farmaci, vitamine o integratori vostro bambino sta prendendo. Nota quanta acqua il bambino beve in una giornata tipica.
  • Scrivete le domande per chiedere  medico del bambino.

Domande da porre al medico

  • Che probabilmente è la causa segni di mio figlio e dei sintomi?
  • Ci sono altre possibili cause?
  • Che tipo di test ha bisogno il mio bambino?
  • Il mio bambino ha altre condizioni lungo con la malattia di Hirschsprung?
  • Quale trattamento mi consiglia?
  • Se si consiglia un intervento chirurgico, cosa dovrei aspettarmi dal recupero di mio figlio?
  • Qual è il rischio di complicanze da intervento chirurgico?
  • Nei prognosi a lungo termine del mio bambino dopo l’intervento chirurgico?
  • Il mio bambino bisogno di seguire una dieta particolare?
  • Ci sono altre restrizioni che mio figlio avrà bisogno di seguire?
  • Mio figlio ha queste altre condizioni di salute. Come posso gestire al meglio insieme?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me? Quali siti web mi consiglia?

Non esitate a fare domande durante il vostro appuntamento.

Cosa aspettarsi dal medico
Sii pronto a rispondere alle domande del medico può chiedere:

  • Quando è il tuo primo figlio inizia ad avvertire i sintomi?
  • Sono sintomi del vostro bambino rimasto lo stesso o peggiorata?
  • Quante volte il vostro bambino ha un movimento intestinale?
  • Sono movimenti intestinali del vostro bambino doloroso?
  • Sono feci del vostro bambino sciolto? Hanno contengono sangue?
  • Il vostro bambino è stato vomitato?
  • Il vostro pneumatico bambino facilmente?
  • Che cosa, se non altro, sembra migliorare i sintomi del vostro bambino?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi del vostro bambino?
  • Chiunque altro nella vostra famiglia è stata diagnosticata la malattia di Hirschsprung?
  • Quali farmaci sta prendendo il vostro bambino?
  • Vi è una storia di tiroide, paratiroide o malattia ghiandolare nella vostra famiglia?
  • Il bambino è stato diagnosticato con altre condizioni mediche?

Test e diagnosi

Il pediatra può raccomandare uno o più dei seguenti test per diagnosticare o escludere la malattia di Hirschsprung:

  • Addominale raggi X utilizzando un colorante di contrasto.  bario o altro mezzo di contrasto è posto nell’intestino attraverso un tubo speciale inserito nel retto. Il bario riempie e cappotti il rivestimento dell’intestino, creando un chiaro silhouette del colon e del retto. Spesso la radiografia mostra un netto contrasto tra la sezione ristretta di intestino, senza nervi e la sezione normale, ma spesso gonfi di intestino dietro di esso.
  • Il controllo dei muscoli intorno al retto di misura.  Un test manometria è in genere fatto su bambini più grandi e gli adulti. Durante la prova manometria, il medico gonfia un palloncino all’interno del retto. Il muscolo circostante dovrebbe rilassarsi come risultato.Se non lo fa, la malattia di Hirschsprung può essere la causa.
  • Rimozione di un campione di tessuto del colon per il test.  Rimozione di un campione di tessuto per la prova (biopsia) è il modo più sicuro per identificare la malattia di Hirschsprung. Un campione di biopsia può essere raccolto con un dispositivo di aspirazione ed è fatto su una base ambulatoriale, il che significa che non necessita di ricovero ospedaliero.

Trattamenti e farmaci

Chirurgia
malattia di Hirschsprung è trattata con un intervento chirurgico per bypassare la parte del colon che non ha nervose (gangli) cellule. Il rivestimento della parte malata del colon viene strappato via, e colon normale viene tirato attraverso il colon dall’interno e attaccato al ano.Questo è solitamente fatto usando (laparoscopica) metodi minimamente invasivi, che opera attraverso l’ano.

Nei bambini che sono molto malati, la chirurgia può essere eseguita in due fasi.

In primo luogo, la porzione anormale del colon viene rimosso e la parte superiore, porzione sana del colon è collegato ad un piccolo foro (stomia) il chirurgo crea nell’addome del bambino.Sgabello poi lascia il corpo attraverso la stomia in un sacchetto che si attacca al fine dell’intestino che sporge attraverso il foro nell’addome. Questo permette di tempo per la parte inferiore del colon per guarire.

Procedure stomia includono:

  • Ileostomia.  Con una ileostomia, il medico rimuove l’intero colon. Feci lascia il corpo attraverso la fine del piccolo intestino.
  • Colostomia.  Con una colostomia, il medico lascia parte del colon intatto. Sgabello lascia il corpo fino alla fine del grosso intestino.

Successivamente, il medico chiude la stomia e collega la porzione sana dell’intestino al retto o ano.

In una piccola percentuale di bambini, tutto il colon e talvolta una parte dell’intestino tenue manca nervi. Il trattamento usuale in questo caso è quello di rimuovere il colon e collegare restante intestino sano all’ano.

I risultati della chirurgia
Dopo l’intervento chirurgico, la maggior parte bambini passano sgabello normalmente – anche se alcuni possono verificarsi diarrea inizialmente.

Formazione WC potrebbe richiedere più tempo perché i bambini devono imparare a coordinare i muscoli utilizzati per passare sgabello. A lungo termine, è possibile continuare ad avere stitichezza, pancia gonfia e la fuoriuscita delle feci (sporco).

I bambini continuano ad essere a rischio di sviluppare infezioni intestinali (enterocolite) dopo l’intervento chirurgico, soprattutto nel primo anno. Essere consapevoli dei segni e sintomi di enterocolite, e chiamare immediatamente il medico se uno qualsiasi di questi si verificano:

  • Sanguinamento dal retto
  • Diarrea
  • Febbre
  • Addome gonfio
  • Vomito

Stile di vita e rimedi casalinghi

I bambini possono sperimentare la stitichezza dopo l’intervento chirurgico per correggere la malattia di Hirschsprung. Per aiutare a gestire la stitichezza:

  • Servire cibi ricchi di fibre.  Se il bambino mangia cibi solidi, gli alimenti ricchi di fibre come parte della dieta del vostro bambino. Per esempio, offrire cereali integrali, come pane integrale. Ridurre porzioni di cereali raffinati, come pane bianco. Incoraggiare il bambino a mangiare frutta e verdura. Tagliare il consumo di cibi animali-source grassi, come la carne e burro. Siate consapevoli, però, che un improvviso aumento di cibi ricchi di fibre può peggiorare la stitichezza – quindi aggiungere cibi ricchi di fibre alla dieta del vostro bambino lentamente. Se il bambino non è ancora mangiare cibi solidi, chiedere al medico di formule che potrebbero aiutare ad alleviare costipazione.
  • Aumentare fluidi.  Incoraggiate vostro figlio a bere più acqua. Uno dei compiti del colon è di assorbire l’acqua dal cibo nelle ultime fasi della digestione. Se una parte del colon del vostro bambino è stato rimosso, il vostro bambino può avere problemi ad assorbire abbastanza acqua. Bere più acqua può aiutare il bambino a rimanere idratati, che può contribuire ad alleviare la stitichezza.
  • Incoraggiare l’attività fisica.  attività aerobica quotidiana aiuta a promuovere i movimenti intestinali regolari.
  • . Rivolga al medico del vostro bambino su lassativi  Alcuni lassativi – farmaci per incoraggiare i movimenti intestinali – potrebbe contribuire ad alleviare costipazione.Chiedere al medico circa i rischi ei benefici di lassativi per il tuo bambino.
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