Malattia

Le sindromi paraneoplastiche del sistema nervoso

Le sindromi paraneoplastiche del sistema nervosoLe sindromi paraneoplastiche del sistema nervoso sono un gruppo di malattie rare che si sviluppano in alcune persone con il cancro.

Le sindromi paraneoplastiche del sistema nervoso si verificano quando gli agenti anti-cancro delle cellule attacco del sistema nervose o muscolari immunitario. Tumori comunemente associati con questi disturbi comprendono polmone, cancro al seno e alle ovaie.

A seconda della posizione del danno cellulare, queste sindromi possono causare problemi con il movimento dei muscoli o di coordinazione, la percezione sensoriale, la memoria o capacità di pensiero, o il sonno.

Nei casi in cui si è verificato ingenti danni delle cellule, sindromi paraneoplastiche del sistema nervoso non può essere invertito. Tuttavia, il trattamento del tumore sottostante e altri interventi può impedire ulteriori danni, migliorare i sintomi e risultare in una migliore qualità della vita.

Sintomi

Segni e sintomi di sindromi paraneoplastiche del sistema nervoso di solito si sviluppano in tempi relativamente brevi, nel corso di settimane o mesi. Problemi variano, a seconda del sito di danni ai nervi, e possono comprendere:

  • Difficoltà a camminare
  • Difficoltà a mantenere l’equilibrio
  • Perdita di coordinazione muscolare
  • Perdita di tono muscolare o debolezza
  • La perdita delle abilità motorie fini, come ad esempio raccogliere oggetti
  • Difficoltà di deglutizione
  • Biascicamento
  • Perdita di memoria
  • Problemi di visione
  • Sensazioni Spinning (vertigini) o vertigini
  • Disturbi del sonno
  • Demenza
  • Sequestri
  • Intorpidimento, formicolio o perdita di sensibilità alle braccia e alle gambe

Tipi di sindromi paraneoplastiche
Diversi sistema nervoso diverso (neurologici) disturbi possono verificarsi come sindromi paraneoplastiche. Ogni malattia è caratterizzata da un danno ai nervi in siti particolari e da certi segni e sintomi.

Inoltre, ciascuno di questi disturbi neurologici possono derivare da un meccanismo di malattia non correlata al cancro. Disturbi neurologici sono identificati come sindromi paraneoplastiche solo quando vi è un rapporto concreto o probabile con il cancro.

Sindromi paraneoplastiche comuni del sistema nervoso comprendono i seguenti disturbi:

  • Degenerazione cerebellare  è la perdita di cellule nervose nella zona del cervello che controlla le funzioni muscolari e dell’equilibrio (cervelletto). Segni e sintomi possono includere instabile o alterata a piedi, mancanza di coordinazione muscolare degli arti, incapacità a mantenere la postura del tronco, vertigini, nausea, movimento involontario degli occhi, visione doppia, difficoltà a parlare, difficoltà di deglutizione.
  • Encefalite limbica  è l’infiammazione che colpisce una regione del cervello nota come il sistema limbico, che controlla le emozioni, comportamenti e certe funzioni di memoria.Le persone con questo disturbo possono sperimentare cambiamenti di personalità o disturbi dell’umore, perdita di memoria, convulsioni, allucinazioni, o disturbi del sonno.
  • Encefalomielite  è infiammazione del cervello e del midollo spinale. Problemi iniziali possono includere perdita di sensibilità o insensibilità, ma progredire rapidamente per includere segni e sintomi di degenerazione cerebellare o encefalite limbica. Disfunzione si verifica anche nel sistema nervoso autonomo, che regola i sistemi del corpo involontario.Ad esempio, i problemi possono includere battiti cardiaci irregolari, bassa pressione sanguigna o insufficienza respiratoria.
  • Opsoclonus-mioclono , che interrompe la funzione del cervelletto, può causare rapidi, movimenti irregolari degli occhi (opsoclono) e involontari, spasmi muscolari caotici (mioclono), sia nelle arti e del tronco.
  • La sindrome dell’uomo rigido,  o sindrome di persona rigida,  è caratterizzata da una progressiva, grave rigidità muscolare o rigidità, che colpisce principalmente la colonna vertebrale e le gambe. Esso può anche causare spasmi muscolari dolorosi.
  • Sindrome miastenica di Lambert-Eaton  è causato da una comunicazione interrotta tra nervi e muscoli .  Segni e sintomi includono debolezza muscolare, stanchezza, difficoltà di deglutizione, difficoltà di parola, il movimento degli occhi irregolare e visione doppia. Problemi autonomiche possono includere secchezza della bocca, l’impotenza e l’incapacità di sudare.
  • Miastenia gravis  è caratterizzata da debolezza e affaticamento rapido di qualsiasi dei muscoli che sono sotto il controllo volontario, inclusi i muscoli del viso, occhi, braccia e gambe. I muscoli coinvolti nella masticazione, deglutizione, parlando e la respirazione possono essere influenzati pure.
  • Neuromiotonia    nota anche come sindrome di Isaac – è caratterizzata da impulsi anormali nelle cellule nervose al di fuori del cervello e del midollo spinale (nervi periferici) che controllano il movimento dei muscoli. Questi impulsi possono causare contrazioni, increspatura muscolare che si presenta come un “sacchetto di vermi,” rigidità progressiva, crampi muscolari, rallentato il movimento e altri danni muscolari.
  • Neuropatia periferica  è danni ai nervi che trasmettono messaggi dal cervello o colonna spinale al resto del corpo. Le sindromi paraneoplastiche possono includere danni ai nervi che regolano le funzioni del corpo non volontarie, come la frequenza cardiaca, pressione arteriosa, sudorazione, e dell’intestino e della vescica funzioni (neuropatia autonomica), nonché danni ai nervi sensoriali del sistema nervoso periferico, tra cui nervi al viso, muscoli degli occhi, gola, braccia, gambe e torso (neuropatia sensoriale).

Quando per vedere un medico
I segni e sintomi di sindromi paraneoplastiche del sistema nervoso non sono specifici per questi disturbi. Essi possono essere un’indicazione di una serie di condizioni. Se avete problemi suggerendo una sindrome paraneoplastica, consultare il medico appena possibile per una diagnosi e cure adeguate.

Cause

Le sindromi paraneoplastiche si verificano tra una piccola percentuale di persone che hanno il cancro, ma queste sindromi non sono causati dalle cellule tumorali che perturbano direttamente la funzione del nervo.

Invece, sono ritenute essere causata da anticorpi lotta contro il cancro o di alcuni globuli bianchi, conosciute come cellule T, che l’organismo si attiva per combattere il cancro. Invece di attaccare solo le cellule tumorali, questi agenti sistema immunitario attaccano anche le cellule normali del sistema nervoso.

Altre correlati al cancro problemi neurologici
altri problemi neurologici possono essere correlati al cancro. Ad esempio, i tumori cancerosi (maligni) possono svilupparsi nel cervello o del midollo spinale, o di tumori in altri tessuti possono alterare la funzione del nervo locale. Tumori in altre parti del corpo possono migrare (metastasi). Le cellule maligne dei polmoni, per esempio, possono metastatizzare al cervello.Inoltre, trattamenti per il cancro possono influenzare la funzione neurologica. Queste complicazioni del cancro non sono considerati sindromi paraneoplastiche, anche se possono produrre segni e sintomi simili.

Fattori di rischio

Qualsiasi cancro può essere associato ad una sindrome paraneoplastica del sistema nervoso.Tuttavia, i disturbi si verificano più spesso nelle persone con cancro del polmone, dell’ovaio, del seno, del testicolo o sistema linfatico.

Prepararsi per un appuntamento

La maggior parte delle persone con sindrome paraneoplastiche esperienza problemi neurologici prima che ci sia una diagnosi di cancro o qualsiasi indicazione di cancro. Quindi, è molto probabile che iniziare a vedere il vostro medico di assistenza primaria circa i sintomi. Si può quindi essere indirizzati ad uno specialista in disturbi del sistema nervoso (neurologo) o uno specialista di cancro (oncologo).

Domande dal vostro medico
seconda del tipo e della gravità dei sintomi, che possono essere importanti per un amico o un familiare ad essere all’appuntamento – per contribuire a rispondere alle domande e fornire sostegno morale. Siate pronti a rispondere alle seguenti domande:

  • Avete avuto alcuna debolezza muscolare o mancanza di coordinamento?
  • Avete avuto qualche movimenti muscolari inusuali o involontari?
  • Avete avuto problemi di vista insoliti?
  • Avete problemi di masticazione, deglutizione o di lingua?
  • Avete difficoltà a respirare?
  • Avete avuto crisi epilettiche? Quanto tempo sono durati?
  • Avete avuto vertigini o nausea?
  • Avete difficoltà a dormire, o avete cambiato il vostro sonno?
  • Stai avendo difficoltà a svolgere le attività quotidiane con le vostre mani?
  • Avete avuto qualche intorpidimento o formicolio agli arti?
  • Avete avuto un significativo cambiamento di umore?
  • Sei stato vedere o sentire cose che gli altri non sono a conoscenza?
  • Avete avuto problemi di memoria?
  • Quando si hanno i sintomi iniziano?
  • Sono i sintomi peggiorata dal momento che prima li notato?
  • Sei stato diagnosticato un cancro?
  • Quali farmaci si prendono, tra cui over-the-counter farmaci e integratori alimentari? Qual è il dosaggio giornaliero di ciascuno?
  • Sono parenti stretti avuto il cancro? Se sì, quali tipi di cancro?
  • Hai mai fumato?

Domande per il tuo medico
domande si consiglia di chiedere al vostro medico includono:

  • Quali sono i test diagnostici hai intenzione di ordinare?
  • Quali specialisti avrò bisogno di vedere?
  • Qual è il lasso di tempo probabilmente per completare i test e ottenere risultati?
  • Come pensate di comunicare i risultati a me?
  • Che cosa stai cercando le prove?
  • Quali condizioni stai cercando di escludere?

Test e diagnosi

In un iter diagnostico per valutare i problemi neurologici che potrebbero indicare una sindrome paraneoplastica, il medico sta cercando di rispondere alle seguenti domande generali:

  • Quali problemi neurologici sono presenti?
  • C’è evidenza di tumore alla base di tali problemi?
  • Quali altre condizioni potrebbe essere la causa dei problemi?

Esame clinico
Il medico o un neurologo terrà una fisica generale, così come un esame neurologico. Lui o lei vi chiederà domande e condurre test relativamente semplici in ufficio di giudice:

  • Riflessi
  • La forza muscolare
  • Tono muscolare
  • Senso del tatto
  • Vista e dell’udito
  • Coordinazione
  • Equilibrio
  • Stato mentale
  • Umore

Gli esami di laboratorio
esami di laboratorio probabilmente includerà:

  • Gli esami del sangue.  Un infermiere o tecnico può disegnare un campione di sangue per esami di laboratorio. Questi test possono identificare gli anticorpi comunemente associati con sindromi paraneoplastiche. Tuttavia, una persona può svolgere anticorpi sospetti senza avere una sindrome paraneoplastica, e una persona con la malattia non può effettuare gli anticorpi sospetti. Le prove di laboratorio possono inoltre individuare un’infezione, un disordine ormonale o un disturbo nella lavorazione dei nutrienti (malattia metabolica), che potrebbe essere la causa dei sintomi.
  • . Spinal Tap (puntura lombare)  Durante una puntura lombare, un neurologo o un infermiere inserisce un ago nella colonna vertebrale inferiore per estrarre una piccola quantità di liquido cerebrospinale (CSF) – il liquido che protegge il tuo cervello e il midollo spinale – per analisi di laboratorio. A volte, gli anticorpi paraneoplastiche possono essere presenti nel liquido CSF quando non sono rilevabili nel sangue.

Esami di imaging
test di imaging sono utilizzati per individuare un tumore che può essere il problema di fondo o per identificare altri fattori che causano i sintomi neurologici. Uno o più dei seguenti test possono essere utilizzati:

  • La tomografia computerizzata (TC)  è una tecnologia specializzata a raggi X che produce sottili, le immagini della sezione trasversale dei tessuti.
  • La risonanza magnetica (MRI)  utilizza un campo magnetico e le onde radio per creare immagini in sezione trasversale o 3-D dettagliate del tessuto del vostro corpo.
  • Tomografia ad emissione di positroni (PET)  utilizza composti radioattivi iniettati nel flusso sanguigno per produrre immagini in sezione trasversale o 3-D del corpo. Essi possono essere utilizzati per identificare i tumori, misurare metabolismo nei tessuti, mostra il flusso di sangue e individuare anomalie cerebrali relative a convulsioni.
  • PET-CT , una combinazione di PET e TAC, può aumentare il tasso di rilevamento di piccoli tumori, comune nei pazienti con disturbi neurologici paraneoplastici.

Se nessun tumore maligno si trova o altra causa identificata, il problema potrebbe essere un tumore che è ancora troppo piccolo da trovare. È probabile che sia di follow-up test di imaging ogni 3-6 mesi per alcuni anni o fino a quando una causa è identificata.

Trattamenti e farmaci

Trattamento delle sindromi neurologiche paraneoplastiche coinvolge trattare il cancro e, in alcuni casi, la soppressione della risposta immunitaria che causa i segni e sintomi neurologici. Il trattamento dipende dal tipo specifico di sindrome paraneoplastica avete, ma può includere le seguenti opzioni.

Farmaci
In aggiunta ai farmaci, come la chemioterapia, per combattere il tumore, il medico può prescrivere uno o più dei seguenti farmaci per inibire gli attacchi del sistema immunitario sul sistema nervoso:

  • Corticosteroidi , come il prednisone, inibiscono l’infiammazione. L’uso a lungo termine di corticosteroidi può provocare un indebolimento delle ossa (osteoporosi), diabete, pressione alta, colesterolo alto e altri gravi effetti collaterali.
  • Immunosoppressori  inibiscono la produzione di globuli bianchi che combattono le malattie. Gli effetti collaterali includono un aumento del rischio di infezioni. I farmaci con proprietà immunosoppressive che possono essere utilizzati includono azatioprina (Imuran) e ciclofosfamide (Cytoxan).

A seconda del tipo di sindrome neurologica e sintomi, altri farmaci possono includere:

  • Farmaci anti-sequestro  possono aiutare i sequestri di controllo associati a sindromi che colpiscono le cellule nervose nel cervello. Un certo numero di farmaci anti-epilettici sono disponibili, tra cui carbamazepina (Tegretol, Carbatrol, altri) e acido valproico (Depakene, Stavzor).
  • Farmaci per migliorare coraggio di trasmissione muscoli  possono migliorare i sintomi di sindromi che interessano la funzione muscolare. Alcuni farmaci, come 3,4-diaminopiridina, migliorano il rilascio di un messaggero chimico che trasmette un segnale tra cellule nervose e muscolari. Altri farmaci, come piridostigmina (Mestinon, Regonol), impediscono la ripartizione di questi messaggeri chimici.

Altri trattamenti medici
Altri trattamenti che possono migliorare i sintomi includono:

  • Plasmaferesi .  Questo processo – noto anche come plasmaferesi – separa la parte liquida del sangue, chiamato plasma, dalle cellule del sangue con un dispositivo noto come un separatore cellulare. I globuli rossi e bianchi, insieme con i vostri piastrine, vengono restituiti al vostro corpo, mentre il plasma, che contiene anticorpi indesiderate, viene scartata e sostituita con altri fluidi.
  • Endovenoso immunità ne globulina (IVIg).  immunoglobuline contiene anticorpi sani da donatori di sangue. Alte dosi di immunoglobuline accelerano la distruzione degli anticorpi dannosi nel sangue.

Altre terapie
Altre terapie possono essere utili se una sindrome paraneoplastica ha causato danni che interrompono capacità funzionali:

  • Terapia fisica.  esercizi specifici può aiutare a ritrovare un po ‘la funzione muscolare che potrebbero essere stati danneggiati.
  • Logopedia.  Se una sindrome paraneoplastica ha colpito la vostra capacità di parlare o deglutire, un logopedista può aiutare a imparare di nuovo il controllo muscolare necessario per il discorso, masticare e mangiare.

Coping e supporto

Molte persone con beneficio cancro istruzione e le risorse destinate a migliorare le abilità di coping. Se avete domande o volete una guida, parlare con un membro del team di assistenza sanitaria. Quanto più si sa circa la sua condizione, meglio sei in grado di partecipare alle decisioni riguardanti la sua cura.

I gruppi di sostegno si può mettere in contatto con gli altri che hanno dovuto affrontare le stesse sfide che stai affrontando. Se non riesci a trovare un gruppo di sostegno adeguato in cui si vive, si potrebbe trovare uno su Internet.

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