Malattia

Malattia di Behcet

Behcet’s diseaseMalattia di Behçet, chiamata anche sindrome di Behçet, è una malattia rara che causa l’infiammazione nei vasi sanguigni in tutto il corpo. L’infiammazione della malattia di Behcet porta a numerosi sintomi che possono sembrare inizialmente estranei. I segni ei sintomi della malattia di Behçet – che possono includere ulcere della bocca, infiammazione degli occhi, eruzioni cutanee e lesioni e piaghe genitali – variano da persona a persona e possono andare e venire a loro.

La causa esatta di Behcet è sconosciuta, ma può essere una malattia autoimmune, il che significa che il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente alcune sue proprie cellule sane. Entrambi i fattori genetici e ambientali possono essere responsabili di malattia di Behçet.

Il trattamento mira a ridurre i segni ei sintomi della malattia di Behçet e per prevenire le complicanze gravi, come la cecità.

Sintomi

Sintomi della malattia di Behçet variano da persona a persona. Malattia di Behçet può sparire e ripresentarsi per conto suo. I segni e sintomi che possono verificarsi dipenderà da quale parte del corpo sono colpite dalla infiammazione della malattia di Behçet. Zone comunemente colpite dalla malattia di Behçet sono:

  • Bocca.  dolorose piaghe della bocca, che sembrano simili ad afte, sono il segno più comune della malattia di Behçet. Piaghe iniziano come lesioni in rilievo rotondo in bocca che trasformano rapidamente in ulcere dolorose. Le ferite guariscono di solito in circa 1-3 settimane, anche se lo fanno si ripetono.
  • Pelle.  lesioni cutanee possono verificarsi in persone con malattia di Behçet. Problemi della pelle possono variare. Alcune persone possono sviluppare piaghe acne-simili sui loro corpi. Altri possono sviluppare rosso, sollevato e noduli gara sulla loro pelle, soprattutto sulle gambe.
  • Genitali.  persone con malattia di Behçet possono sviluppare piaghe sul loro genitali.Le piaghe comunemente si verificano sullo scroto o della vulva. Piaghe appaiono come rossi, lesioni ulcerate. Le piaghe genitali sono di solito dolorose e possono lasciare cicatrici.
  • Occhi.  malattia di Behçet può causare infiammazione negli occhi – una condizione chiamata uveite (u-vee-I-tis). Nelle persone con malattia di Behçet, uveite causa rossore, dolore e offuscata vista in uno o entrambi gli occhi e può andare e venire.Infiammazione che si verifica nei vasi sanguigni della retina è una grave complicazione del disturbo.
  • Giunti.  gonfiore e il dolore spesso colpiscono il ginocchio nelle persone con malattia di Behçet. Le caviglie, gomiti o ai polsi anche possono essere coinvolti. Segni e sintomi possono durare 1-3 settimane, e andare via da soli.
  • Sistema vascolare.  Infiammazione nelle vene e le grandi arterie può verificarsi nella malattia di Behcet, provocando arrossamento, dolore e gonfiore alle braccia o alle gambe quando un coagulo di sangue risultati. In effetti, molti dei segni e sintomi di Behcet si crede per essere causato da infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite).Infiammazione nelle grandi arterie può portare a complicazioni, come aneurismi e restringimento o blocco della nave.
  • Apparato digerente.  malattia di Behçet può causare una varietà di segni e sintomi che colpiscono il sistema digestivo, incluso dolore addominale, diarrea o sanguinamento.
  • Cervello.  malattia di Behçet può causare l’infiammazione nel cervello e nel sistema nervoso che porta a mal di testa, febbre, disorientamento, scarso equilibrio o ictus.

Quando per vedere un medico di
prendere un appuntamento con il medico se si notano segni e sintomi insoliti che potrebbero indicare la malattia di Behçet. Se siete stati diagnosticati con la malattia di Behcet, consultare il medico se si nota la presenza di nuovi segni e sintomi.

Cause

I medici non sanno che cosa causa la malattia di Behçet. Tuttavia, una combinazione di fattori genetici e ambientali che probabilmente gioca un ruolo. Diversi geni sono stati trovati per essere associati con la malattia. Alcuni ricercatori ritengono che un virus o un batterio possono scatenare la malattia di Behcet in persone che hanno alcuni geni che li rendono suscettibili di Behcet.

Fattori di rischio

I fattori che possono aumentare il rischio di Behcet comprendono:

  • Età.  malattia di Behçet colpisce generalmente uomini e donne tra i 20 ei 30 anni, anche se i bambini e gli adulti più anziani possono anche sviluppare la condizione.
  • Posizione.  Anche se la malattia si verifica in tutto il mondo, le persone provenienti da paesi del Medio Oriente e dell’Estremo Oriente, tra cui la Turchia, l’Iran, il Giappone e la Cina, hanno maggiori probabilità di sviluppare Behcet.
  • Sesso.  Mentre la malattia di Behçet si verifica in entrambi gli uomini e le donne, la malattia è generalmente più grave negli uomini.
  • Geni.  Avendo alcuni geni è associata a un rischio più elevato di sviluppare Behcet.

Complicazioni

Malattia di Behçet è tipicamente e va a cicli imprevedibili. I sintomi possono diventare meno gravi nel tempo.

Anche se il trattamento non può curare la malattia di Behcet, spesso può controllare segni e sintomi e ridurre il rischio di complicanze. Per esempio, l’uveite non trattata può portare a diminuzione della vista o addirittura la cecità. Le persone con segni oculari e sintomi della malattia di Behcet devono essere attentamente monitorati da un oculista perché il trattamento può aiutare a prevenire questa complicanza. Altre complicazioni della malattia di Behçet dipendono dalla specifica serie di segni e sintomi che stai vivendo.

Prepararsi per un appuntamento

È molto probabile che iniziare a vedere il vostro medico di assistenza primaria se si hanno segni e sintomi della malattia di Behçet. Ma, a causa della malattia di Behçet è rara, e alcuni dei segni e dei sintomi sono simili a quelli di altre malattie, potrebbe essere necessario consultare uno specialista, come un medico che cura l’artrite e altre malattie reumatiche (reumatologo), prima di ottenere la diagnosi della malattia di Behcet.

Se un reumatologo non è stato coinvolto nella diagnosi, si può fare riferimento ad un reumatologo per la gestione di Behcet. A seconda dei segni e sintomi, si può anche bisogno di vedere un oculista (oculista) per problemi agli occhi, un ginecologo o un urologo per herpes genitale, un dermatologo per problemi di pelle, un gastroenterologo per la difficoltà digestive, o un neurologo per i sintomi che coinvolgere il cervello o del sistema nervoso centrale.

Le visite possono essere brevi e c’è spesso un sacco di strada da fare, è una buona idea essere pronti. Ecco alcune informazioni per aiutarvi a ottenere pronto, e cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare

  • Scrivete tutti i sintomi di cui soffrite,  compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento. Inoltre, annotare le informazioni personali chiave  comprese le grosse sollecitazioni o recenti cambiamenti di vita.
  • Fate una lista di tutti i farmaci,  vitamine e integratori che si sta prendendo.
  • Se possibile, portare un familiare o un amico con te la famiglia.  A volte può essere difficile da assorbire tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Qualcuno che ti accompagna può ricordare qualcosa che hai perso o dimenticato.
  • Scrivete le domande da porre  al medico.

Il vostro tempo con il medico è limitato, in modo da preparare una lista di domande può aiutare a sfruttare al meglio la vostra visita. Elencare le vostre domande dal più importante al meno importante nel caso il tempo si esaurisce. Per Behcet, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Cosa pensi stia causando i miei sintomi?
  • Ci sono altre possibili cause per i miei sintomi?
  • Ho bisogno di tutte le prove speciali?
  • E ‘questa condizione temporanea?
  • Quali trattamenti sono disponibili? Quale mi consigliate?
  • Ho un’altra condizione di salute. Come posso gestire meglio queste condizioni insieme?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me sono? Quali siti web o organizzazioni mi consigliate per la raccolta di ulteriori informazioni?

Oltre alle domande che vi siete preparati, non esitate a chiedere ulteriori domande durante il vostro appuntamento.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico rischia di farti una serie di domande. Essere pronti a rispondere alle loro può riservarsi il tempo per discutere i punti che si desidera passare più tempo su. Il medico può chiedere:

  • Quali tipi di segni e sintomi Avete avuto?
  • Quanto gravi sono i sintomi?
  • Quando hai iniziato ad avvertire i sintomi?
  • Hai sintomi per tutto il tempo, o sono loro andare e venire?
  • C’è qualcosa sembra migliorare i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi?
  • C’è qualcuno nella tua famiglia che ha una malattia simile?

I test e diagnosi

Nessun test in grado di determinare in via definitiva se non si ha una malattia di Behçet.Invece, il medico si basa principalmente sui vostri segni e sintomi per diagnosticare la malattia di Behçet. Il medico può richiedere esami del sangue o altri esami di laboratorio per escludere altre malattie e condizioni.

Sono stabiliti criteri per la diagnosi della malattia di Behcet, ma questi non sono sempre essenziali per la diagnosi della malattia. Il medico può utilizzare altri fattori per la vostra diagnosi. I criteri di classificazione richiedono:

  • Ulcere della bocca.  Poiché quasi tutti con Behcet avrà dolori alla bocca ad un certo punto, questo segno è in genere necessario per una diagnosi. I criteri diagnostici richiedono le ferite della bocca che si sono avute almeno tre volte in 12 mesi.

Inoltre, è necessario disporre di almeno due segni aggiuntivi, come ad esempio:

  • Herpes genitale.  ferite che si ripetono possono indicare la malattia di Behcet.
  • Problemi agli occhi.  Un oculista può identificare segni di infiammazione nei tuoi occhi.
  • Piaghe della pelle.  Una varietà di eruzioni cutanee o piaghe acne-simili possono essere causati da malattia di Behçet.
  • Test patergico positivo.  In un test patergico, il medico inserisce un ago sterile nella pelle e poi prende in esame l’area di uno o due giorni dopo. Se il test è positivo patergia, forma una piccola urto rosso sotto la pelle in cui è stato inserito l’ago. Questo indica il vostro sistema immunitario è una reazione esagerata per un lieve infortunio.

Trattamenti e farmaci

Nessuna cura esiste per la malattia di Behcet. Se i vostri segni e sintomi della malattia di Behçet sono lievi, il medico può offrire farmaci per controllare razzi temporanei nel dolore e l’infiammazione. Potrebbe non essere necessario assumere farmaci tra razzi. Ma se i segni ed i sintomi sono più gravi, il medico può consigliare farmaci per controllare i segni ei sintomi della malattia di Behçet in tutto il corpo, oltre ai farmaci per i razzi temporanei.Diversi fattori, tra cui l’età e il sesso, possono influenzare il trattamento specifico il medico consiglia.

I trattamenti per i singoli segni e sintomi della malattia di Behcet
malattia di Behçet possono andare e venire da solo in periodi di razzi e remissioni. Il medico lavora per controllare eventuali segni e sintomi che si verificano durante brillamenti con farmaci come:

  • Creme, gel e unguenti.  farmaci topici vengono applicati direttamente alla pelle e piaghe genitali, al fine di ridurre l’infiammazione e dolore. Questi tipi di farmaci di solito contengono un farmaco corticosteroide che riduce l’infiammazione o un anestetico per alleviare il dolore.
  • Collutori.  collutori speciali che contengono corticosteroidi e di altri agenti per ridurre il dolore delle ulcere della bocca possono alleviare il disagio.
  • Collirio.  Eyedrops contenenti corticosteroidi o altri farmaci anti-infiammatori possono alleviare il dolore e arrossamento negli occhi se l’infiammazione è lieve.

Trattamenti sistemici per la malattia di Behcet
Se i farmaci topici non aiutano eruzioni cutanee di controllo, o ulcere orali e genitali, un farmaco chiamato colchicina (Colcrys) è spesso raccomandata. Sintomi di artrite possono anche migliorare con colchicina.

I casi gravi di malattia di Behçet richiedono trattamenti per controllare i danni della malattia tra i razzi. Se si dispone di moderata a grave malattia di Behcet, il medico può prescrivere:

  • Corticosteroidi per controllare l’infiammazione.  corticosteroidi, come il prednisone, in combinazione con altri farmaci possono ridurre l’infiammazione causata dalla malattia di Behçet. I segni ei sintomi della malattia di Behçet tendono a ripresentarsi quando i corticosteroidi sono usati da soli, per cui i medici spesso li prescrivono con un altro farmaco per sopprimere l’attività del sistema immunitario (immunosoppressori).Gli effetti collaterali dei corticosteroidi includono l’aumento di peso, bruciore di stomaco persistente, ipertensione e assottigliamento delle ossa (osteoporosi).
  • I farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Farmaci immunosoppressori sopprimono il sistema immunitario, che reagisce in modo eccessivo nella malattia di Behçet. Fermando il sistema immunitario attacchi normali tessuti sani nel corpo, i farmaci immunosoppressori riducono l’infiammazione che le cause del sistema immunitario. Farmaci immunosoppressori che possono svolgere un ruolo nel controllo della malattia di Behcet includono azatioprina (Imuran, Azasan), ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune) e ciclofosfamide (Cytoxan). Dal momento che questi farmaci sopprimono le azioni del sistema immunitario, possono aumentare il rischio di infezione. Altri possibili effetti collaterali comprendono fegato e ai reni, problemi di conteggi nel sangue, e la pressione alta.
  • I farmaci che alterano la reazione del sistema immunitario.  Interferone alfa-2b (Intron A) regola l’attività del sistema immunitario di controllare l’infiammazione. Può aiutare le ferite della pelle controllo, dolori articolari e infiammazione oculare nelle persone con malattia di Behçet. Gli effetti collaterali includono segni e sintomi simil-influenzali, come il dolore muscolare e la stanchezza. L’interferone alfa-2b può essere combinato con altri farmaci.I farmaci che bloccano una sostanza chiamata fattore di necrosi tumorale (TNF), come infliximab (Remicade) ed Etanercept (Enbrel), sono efficaci nel trattamento di alcune delle manifestazioni di Behcet, soprattutto per le persone che hanno sintomi più gravi, o resistenti. Gli effetti collaterali possono includere mal di testa, eruzioni cutanee e un aumento del rischio di infezioni delle vie respiratorie superiori.

Altri farmaci che sono stati utilizzati per il trattamento della malattia di Behcet includono Talidomide (Thalomid), Micofenolato Mofetil (CellCept) e clorambucile (Leukeran).

Coping e supporto

L’imprevedibilità della malattia di Behçet può rendere particolarmente frustrante. Prendersi cura di se stessi può aiutare a meglio far fronte con gli alti e bassi della malattia di Behçet. Il tuo approccio alla cura di voi stessi dipenderà da quali segni e sintomi che ti senti in un particolare giorno. In generale, cercare di:

  • Riposo durante brillamenti.  Quando alcuni segni e sintomi come dolori alla bocca e dolori articolari appaiono, prendere tempo per voi stessi. Essere flessibili e modificare il vostro programma, quando possibile, in modo che si può riposare quando ne avete bisogno. E ‘anche una buona idea per mantenere al minimo lo stress, perché lo stress può aggravare i sintomi.
  • Essere attiva quando si ha l’energia.  moderato esercizio fisico, come camminare o nuotare, può farti sentire meglio tra chiarori malattia di Behçet. Esercizio rafforza il corpo, aiuta a mantenere le articolazioni flessibili e in grado di migliorare il vostro umore.
  • Connettiti con gli altri.  Perché Behçet è una malattia rara, può essere difficile trovare altri con la malattia nelle vicinanze. Tuttavia, chiedete al vostro medico di gruppi di sostegno nella vostra zona. Se non è possibile collegare con qualcuno vicino, Associazione Malattia di Behcet americano offre bacheche e chat room dove è possibile connettersi con altre persone che hanno Behcet.
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