Malattia

Malattia di Castleman

Castleman diseaseMalattia di Castleman è una malattia rara che colpisce i tuoi linfonodi e altre strutture immunitaria delle cellule del vostro corpo.

Conosciuto anche come gigante linfonodo iperplasia e angiofollicolare linfonodo iperplasia, la malattia di Castleman è classificata come una malattia linfoproliferativa. Ciò significa che essa comporta una crescita eccessiva (proliferazione) delle cellule linfatiche. Questo rende simile al morbo di Castleman tumori del sistema linfatico (linfomi), che sono anche caratterizzati da crescita eccessiva delle cellule. Morbo di Castleman non è considerato un cancro, ma è associato con un elevato rischio di un tipo di cancro chiamato linfoma.

Morbo di Castleman può verificarsi in una localizzata o una forma più diffusa. Trattamento e prospettive dipendono da quale tipo di malattia di Castleman che avete.

Sintomi

Esistono due tipi fondamentali di malattia Castleman:

  • Unicentric malattia di Castleman.  Questa forma localizzata della malattia colpisce un solo linfonodo.
  • Malattia di Castleman.  Questo tipo colpisce più linfonodi ei tessuti linfatici, e può seriamente indebolire il sistema immunitario. Si accompagna a volte l’HIV / AIDS.

I due diversi tipi di malattia Castleman influenzano le persone molto diverso.

Unicentric malattia di Castleman
Molte persone con la malattia di Castleman unicentric notare alcun sintomo. Il più delle volte, il linfonodo malato si trova nel torace o all’addome. Quando ci sono segni e sintomi, possono includere:

  • Una sensazione di pienezza o di pressione al torace o all’addome che può causare difficoltà a respirare o mangiare
  • Un grumo allargata sotto la pelle del collo, delle ascelle o dell’inguine
  • La perdita di peso non intenzionale
  • Tosse
  • Anemia

Di Castleman malattia
Le persone con malattia di Castleman multicentrica di solito si sviluppano questi segni e sintomi:

  • Febbre
  • Sudorazioni notturne
  • Perdita di appetito
  • Nausea e vomito
  • La perdita di peso non intenzionale
  • Debolezza
  • Fatica
  • Linfonodi periferici, di solito intorno alle aree del collo, clavicola, ascelle e inguine
  • Ingrossamento del fegato o la milza
  • Danni ai nervi delle mani e dei piedi che porta alla sensazione di intorpidimento o debolezza (neuropatia periferica)

Quando per vedere un medico
se si nota un linfonodo ingrossato sul lato del collo o nel tuo ascelle, inguine clavicola o zona, si rivolga al medico. Inoltre, chiamare il medico se si dispone di altri segni o sintomi, come ad esempio una sensazione di pienezza al torace o all’addome, febbre, affaticamento, perdita di peso inspiegabile. Questi segni e sintomi sono comuni a diversi tipi di malattie.Consultare il medico per determinare la causa.

Cause

Non è chiaro che cosa causa la malattia di Castleman. L’infezione da un virus chiamato herpes virus umano 8 (HHV-8) è associata con la malattia di Castleman, ei medici sospettano che essa può svolgere un ruolo, soprattutto nella malattia di Castleman. Questo virus è stato collegato anche allo sviluppo del sarcoma di Kaposi, un tumore delle pareti dei vasi sanguigni, che è comune anche in persone con malattia di Castleman. Le persone che sono HIV-positivi hanno maggiori probabilità di avere sia la malattia di Castleman e il sarcoma di Kaposi.

I ricercatori non sono chiare quale sia il ruolo preciso di HHV-8 può essere, anche se sembra che potrebbe causare malfunzionamenti cellule del sistema immunitario di riprodursi rapidamente. Le cellule del sistema immunitario producono una proteina chiamata interleuchina-6 (IL-6), che contribuisce alla crescita eccessiva di cellule linfatiche e porta a molti dei segni e sintomi della malattia Castleman.

Generalmente, le persone con la malattia di Castleman unicentric non siano infette da HHV-8.

Fattori di rischio

Non sembrano essere i fattori di rischio per la malattia di Castleman coerenti, tranne che per avere l’HIV / AIDS. La malattia può colpire chiunque – adulti e bambini, uomini e donne.L’età media delle persone con la malattia di Castleman unicentric è di circa 30 o 40. La maggior parte delle persone con la forma multicentrica sono nel loro 50s e 60s.

Complicazioni

Unicentric Castleman malattia
Le persone con la malattia di Castleman unicentric solito bene una volta che il linfonodo interessata viene rimosso, pur avendo la malattia di Castleman può aumentare il rischio di linfoma.

Multicentrico malattia di Castleman
D’altra parte, la malattia di Castleman multicentrica è molto più grave e spesso mortale. La morte per malattia multicentrica di solito si verifica a causa di una grave infezione, insufficienza di più organi, o di cancro, come il linfoma o sarcoma di Kaposi. La presenza di HIV / AIDS tende a peggiorare il risultato.

Prepararsi per un appuntamento

Se si dispone di segni e sintomi associati con la malattia di Castleman, è molto probabile che iniziare a vedere il vostro medico di famiglia o medico di medicina generale. Si può quindi fare riferimento ad un medico specializzato nel trattamento di malattie del sangue (ematologo).

Le visite possono essere brevi, e c’è spesso un sacco di strada da fare, è una buona idea di essere ben preparati. Ecco alcune informazioni per aiutarvi a ottenere pronto, e sapere cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare

  • Scrivete tutti i sintomi di cui soffrite,  compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento.
  • Annotare le informazioni personali chiave,  comprese le grosse sollecitazioni o recenti cambiamenti di vita.
  • Fate una lista di tutti i farmaci,  vitamine e integratori che si sta prendendo.
  • Chiedi un familiare o un amico di venire con voi per il vostro appuntamento famiglia. A volte può essere difficile ricordare tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Qualcuno che ti accompagna può ricordare qualcosa che hai perso o dimenticato.
  • Scrivete le domande da porre  al medico.

Il vostro tempo con il medico è limitato, in modo da preparare una lista di domande può aiutarvi a fare la maggior parte del vostro tempo. Elencare le vostre domande dal più importante al meno importante nel caso il tempo si esaurisce. Per la malattia di Castleman, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Qual è la causa più probabile dei miei sintomi?
  • Ci sono altre possibili cause per i miei sintomi?
  • Quali tipi di test ho bisogno? Fare questi test richiedono una preparazione speciale?
  • Può la chirurgia curarmi?
  • Qual è la mia prognosi?
  • Quali farmaci sono disponibili, e che mi consiglia?
  • Che tipo di effetti collaterali posso aspettare da questi farmaci?
  • Ho altre condizioni di salute. Come posso gestire meglio insieme?
  • C’è un’alternativa generica al farmaco che stai prescrizione?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me sono? Quali siti web mi consiglia?

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico rischia di farti una serie di domande. Essere pronti a rispondere alle loro può riservarsi il tempo di andare oltre i punti che si desidera passare più tempo su. Il medico può chiedere:

  • Avete altre condizioni di salute, come l’HIV / AIDS o sarcoma di Kaposi?
  • Quando hai cominciate ad avvertire i sintomi?
  • I sintomi sono continui, o occasionale?
  • Quanto gravi sono i sintomi?
  • C’è qualcosa sembra migliorare i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi?

I test e diagnosi

Un certo numero di test può aiutare il medico a determinare se ha una malattia di Castleman, anche se la malattia di Castleman unicentric può essere trovato incidentalmente.Le persone con malattia di Castleman unicentric notano spesso non ha sintomi, e il linfonodo malato viene rilevato durante lo screening o il trattamento di un’altra malattia, come ad esempio durante una TAC o durante l’intervento chirurgico addominale o toracica.

Mette alla prova il vostro medico può effettuare per diagnosticare o malattia di Castleman multicentrica unicentric o comprendono:

  • L’esame fisico.  Il medico può esaminare non solo i vostri gonfiore dei linfonodi, ma anche gli altri linfonodi per determinare la loro dimensione e consistenza.
  • Del sangue e delle urine.  Gli esami del sangue e delle urine possono aiutare il medico regola fuori altre infezioni o malattie. Possono anche rivelare anemia e anomalie nelle proteine ​​del sangue che sono talvolta caratteristica del morbo di Castleman.
  • Le tecniche di imaging.  raggi X, la tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica (MRI) del torace, collo, addome e pelvi possono rilevare la presenza e il numero di linfonodi ingrossati. Questi test possono anche determinare se organi, come il fegato o la milza, vengono ingrandite. Tomografia a emissione di positroni (PET) può essere utilizzata anche nella diagnosi della malattia Castleman e successivamente, per valutare se un trattamento sta funzionando.
  • Biopsia del linfonodo.  Per differenziare la malattia di Castleman da altri tipi di disturbi del tessuto linfatico, come il linfoma, è necessario prendere un campione di tessuto linfonodale per l’esame in laboratorio. Se il linfonodo è vicino alla superficie della pelle, la biopsia può essere fatto in anestesia locale. Se è nel tuo petto o l’addome, la chirurgia più estesa può essere necessario per accedere al linfonodo.Osservando la struttura delle cellule, un medico specializzato nella diagnosi della malattia (patologo) potrebbe essere in grado di dire se si tratta di linfoma o la malattia di Castleman. Poiché la malattia è rara Castleman, un secondo patologo può essere necessaria per confermare la diagnosi.

Trattamenti e farmaci

Il trattamento dipende in gran parte dal tipo di malattia di Castleman che avete.Trattamento per la malattia unicentric Castleman è quasi sempre con la chirurgia, mentre morbo di Castleman richiede più terapie sistemiche.

Unicentric Castleman malattia
Unicentric Castleman malattia può essere curata con la rimozione chirurgica del linfonodo malato. Se il linfonodo è nel tuo petto o l’addome – che è spesso il caso con malattia unicentric – chirurgia maggiore può essere necessaria per rimuovere il nodo. Questo di solito comporta una degenza ospedaliera. Se il nodo interessato è in un posto che è di facile accesso, come ad esempio nella tua zona delle ascelle o al collo, una procedura più semplice può essere effettuata che non richiede l’ospedalizzazione.

Se la rimozione chirurgica non è possibile, come se il linfonodo è difficile da raggiungere, farmaci, come l’anticorpo monoclonale Rituximab (Rituxan) o corticosteroidi, possono essere utilizzati per ridurre il linfonodo. La radioterapia può anche essere un modo efficace per distruggere il tessuto colpito.

Multicentrico malattia di Castleman
Trattamento della malattia di Castleman è generalmente più difficile. Poiché la malattia è rara, è variato segni e sintomi non specifici, e va spontaneamente in remissione, a volte, i medici hanno trovato difficoltà a individuare il miglior trattamento.

Chirurgia di solito non è un’opzione per la malattia multicentrica a causa del numero di linfonodi coinvolti, anche se a volte la rimozione di un ingrossamento della milza può aiutare ad alleviare i sintomi.

I farmaci sono comunemente usati per la malattia multicentrica, con vari gradi di successo. I medici generalmente provare come molti trattamenti come il possibile per fornire le più sollievo. Terapie sono i seguenti:

  • Gli anticorpi monoclonali.  Questi anticorpi artificiali sono progettati a zero su cellule specifiche del corpo che non funzionano bene. Un tale anticorpo che può essere efficace per la malattia di Castleman agisce neutralizzando o bloccando l’attività di IL-6, la proteina immuno-cellula sospettato di giocare un ruolo nel causare la malattia. Un altro anticorpo monoclonale che può aiutare è Rituximab (Rituxan), un farmaco rivolto un diverso tipo di cellula associata alla malattia di Castleman. Anche se non ci sono stati studi clinici definitivi, diversi piccoli studi hanno trovato che il rituximab può causare la remissione completa in alcune persone. Il trattamento con questo farmaco è stato abbastanza promettente che è generalmente considerato il primo trattamento per provare. Gli effetti collaterali possono includere febbre, mal di testa, stanchezza, eruzioni cutanee e nausea.
  • Corticosteroidi.  La funzione di base della terapia con corticosteroidi è quello di controllare l’infiammazione. Con la malattia di Castleman multicentrica, di solito i medici prescrivono gli steroidi, come il prednisone, in combinazione con altre terapie.L’uso a lungo termine di steroidi può ridurre la resistenza alle infezioni, così come aumentare la pressione del sangue, causare aumento di peso e di indebolire le ossa.
  • Chemioterapia.  farmaci anti-cancro (chemioterapia) possono essere utili perché bersaglio in rapida riproduzione delle cellule, come quelli associati con la malattia di Castleman. Se la chemioterapia è fermo, però, i sintomi tendono a tornare e l’ulteriore trattamento è necessario per mantenere sollievo dei sintomi. Eppure, la chemioterapia ha aiutato la malattia va in remissione per alcune persone. Di solito, i medici utilizzano una combinazione di farmaci anti-cancro. Gli effetti collaterali possono includere la perdita di capelli, nausea, vomito, perdita di appetito e ridotta resistenza alle infezioni.
  • Farmaci antivirali.  farmaci antivirali, quali ganciclovir, sono noti per inibire l’attività del virus HHV-8. Il successo di questa terapia è stata mista – efficaci per alcune persone, ma non per altri. I medici hanno ancora molte domande sulla terapia antivirale per la malattia di Castleman, come antivirale che è meglio e quando è il momento migliore per amministrarlo.
  • Modulatori immunitari.  medici hanno provato altri farmaci che aiutano a regolare il sistema immunitario (immunomodulatori), nella speranza che questi farmaci potrebbero avere qualche effetto. L’interferone alfa ha effetti immunomodulanti e antivirali ed è stato utilizzato con successo in un paio di persone con malattia di Castleman, anche se di solito i sintomi di ritorno una volta che si smette di prendere il farmaco. Talidomide (Thalomid), un farmaco immunomodulatore potente, ha anche aiutato un paio di persone e può aiutare a diminuire la produzione di IL-6.

Coping e supporto

Poiché la malattia di Castleman è rara e spesso si verifica con altre malattie gravi, può essere difficile scoprire di avere la malattia. Trattare con malattia multicentrica, in particolare, può essere difficile. Alcune persone con malattia di Castleman possono avere a che fare con più malattie, tra cui l’infezione da HIV, AIDS e sarcoma di Kaposi. A fronte di una grave malattia, aiuta spesso a:

  • Imparare tutto il possibile per la malattia di Castleman.  Ulteriori informazioni su come la malattia progredisce, la sua prognosi e le opzioni di trattamento, tra cui entrambi i trattamenti sperimentali e di serie e dei loro effetti collaterali. Più si sa, il più attivo si può essere nella vostra cura. Tuttavia, essere consapevoli, come si legge su Castleman che molto di ciò che è noto circa la malattia viene da piccoli studi o case report e che questa informazione potrebbe non essere applicabile in modo uniforme per la vostra situazione.
  • Essere proattivi.  Anche se si può spesso sentire stanchi e scoraggiati, cercano di assumere un ruolo attivo nel vostro trattamento. Cercare un team sanitario che un partner nel processo decisionale fa.
  • Mantenere un forte sistema di supporto.  Forti relazioni sono fondamentali nell’affrontare malattie mortali. Oltre a parenti e amici, un consigliere o un consigliere spirituale può anche essere utile. E ‘improbabile che sarete in grado di trovare un gruppo locale di sostegno per la malattia di Castleman, ma controllare con il vostro medico per sapere se c’è qualcun altro nella tua zona con la malattia che potrebbe essere utile collegare.
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