Malattia

Miastenia grave

Miastenia graveMiastenia gravis è caratterizzata da debolezza e affaticamento rapido di uno dei muscoli sotto il controllo volontario.

Miastenia gravis è causata da un guasto nella comunicazione normale tra nervi e muscoli.

Non esiste una cura per la miastenia grave, ma il trattamento può aiutare ad alleviare i segni e sintomi, quali debolezza del braccio o muscoli delle gambe, visione doppia, palpebre cadenti, e le difficoltà nel linguaggio, masticazione, la deglutizione e la respirazione.

Anche se gravis miastenia può colpire persone di qualsiasi età, è più comune nelle donne di età inferiore ai 40 anni e negli uomini di età superiore a 60.

Sintomi

La debolezza muscolare causata da miastenia gravis peggiora il muscolo interessato viene usato ripetutamente. Perché i sintomi di solito migliorano con il riposo, la vostra debolezza muscolare può andare e venire. Tuttavia, miastenia gravis sintomi tendono a progredire nel tempo, di solito raggiunge il peggio nel giro di pochi anni dopo l’esordio della malattia.

Anche se gravis miastenia può colpire qualsiasi dei muscoli che si controlla volontariamente, alcuni gruppi muscolari sono più comunemente colpiti di altri.

Muscoli oculari
In più della metà delle persone che sviluppano la miastenia gravis, i primi segni e sintomi coinvolgono problemi agli occhi, come ad esempio:

  • Drooping di una o entrambe le palpebre (ptosi).
  • Visione doppia (diplopia), che può essere orizzontale o verticale, e migliora o risolve un occhio quando è chiuso.

Viso e della gola muscoli
In circa il 15 per cento delle persone affette da miastenia gravis, i primi sintomi coinvolgono muscoli del viso e della gola, che può causare:

  • Parlare Altered.  tuo discorso può sembrare molto morbido o nasale, a seconda che i muscoli sono stati colpiti.
  • Difficoltà di deglutizione.  Puoi soffocare molto facilmente, il che rende difficile mangiare, bere o prendere pillole. In alcuni casi, i liquidi si sta cercando di ingoiare possono venire fuori il naso.
  • Problemi di masticazione.  I muscoli utilizzati per masticare possono usurarsi metà di un pasto, soprattutto se siete stati a mangiare qualcosa difficile da masticare, come la bistecca.
  • Espressioni facciali limitati.  tuoi familiari possono commentare che hai “perso il sorriso” se i muscoli che controllano le espressioni facciali sono state colpite.

Collo e degli arti muscoli
miastenia grave può causare debolezza nel vostro collo, braccia e gambe, ma questo di solito accade con debolezza muscolare in altre parti del corpo, come gli occhi, il viso o della gola.

La malattia di solito colpisce le braccia più spesso le gambe. Tuttavia, se colpisce le gambe, si può camminare dondolandosi quando si cammina. Se il collo è debole, può essere difficile tenere la tua testa.

Quando per vedere un medico
Parlate con il vostro medico se avete difficoltà:

  • Respirazione
  • Vedendo
  • Ingoiare
  • Masticare
  • A piedi
  • Usando le braccia o le mani
  • Alzando la testa

Cause

ANTICORPI
I nervi comunicano con i muscoli attraverso il rilascio di sostanze chimiche (neurotrasmettitori) che si inseriscono proprio in siti recettori sulle cellule muscolari a livello della giunzione neuro-muscolare.

Nella miastenia grave, il sistema immunitario produce anticorpi che bloccano o distruggono molti dei siti recettoriali i muscoli ‘per un neurotrasmettitore chiamato acetilcolina (as-uh-teel-KOH-leen). Con un minor numero di siti recettori disponibili, i muscoli ricevono un minor numero di segnali nervosi, con conseguente debolezza.

Gli anticorpi possono anche bloccare la funzione di una proteina chiamata recettore tirosina chinasi muscolo-specifica (TIE-Roh-visto KIE-nays). Questa proteina è coinvolta nella formazione della giunzione nervo-muscolare. Quando gli anticorpi bloccano la funzione di questa proteina, può portare a miastenia gravis. La ricerca continua a studiare come gli anticorpi che inibiscono questa proteina sono legati allo sviluppo della miastenia gravis.

Timo
ricercatori ritengono che la ghiandola del timo, una parte del sistema immunitario situata nella parte superiore del torace sotto il tuo sterno, può scatenare o mantenere la produzione degli anticorpi che bloccano l’acetilcolina.

Grande nell’infanzia, il timo è piccolo in adulti sani. In alcuni adulti con miastenia gravis, tuttavia, il timo è anormalmente grande. Alcune persone con miastenia gravis hanno anche tumori del timo (timoma). Di solito, timomi non sono cancerogene (maligno).

Altre cause
Alcune persone possono avere miastenia gravis, che non è causata da anticorpi bloccanti acetilcolina o il recettore tirosina chinasi muscolo-specifica. Questo tipo di miastenia gravis è chiamato miastenia gravis anticorpo-negativi. Anticorpi contro un’altra proteina, chiamata lipoproteina-related protein 4, possono svolgere un ruolo nello sviluppo di questa condizione.

I fattori genetici possono anche essere associati con miastenia gravis.

Raramente, madri con miastenia gravis hanno figli che nascono con miastenia gravis (miastenia gravis neonatale). Se trattata tempestivamente, i bambini si riprendono generalmente entro due mesi dopo la nascita.

Alcuni bambini nascono con una rara forma ereditaria di miastenia, chiamata sindrome miastenica congenita.

I fattori che possono peggiorare miastenia gravis

  • Stanchezza
  • Malattia
  • Stress
  • Il calore estremo
  • Alcuni farmaci – come beta-bloccanti, chinidina gluconato, chinidina solfato, chinino (Qualaquin), fenitoina (Dilantin), alcuni anestetici e alcuni antibiotici

Complicazioni

Le complicanze della miastenia gravis sono curabili, ma alcuni possono essere pericolosi per la vita.

Miastenica crisi
crisi miastenica è una condizione pericolosa per la vita che si verifica quando i muscoli che controllano la respirazione diventano troppo deboli per fare il loro lavoro. Trattamento di emergenza è necessario per fornire assistenza meccanica con la respirazione. Farmaci e terapie sangue filtraggio aiutare le persone a respirare di nuovo per conto proprio.

I tumori del timo
Circa il 15 per cento delle persone con miastenia gravis avere un tumore nella loro timo, una ghiandola sotto lo sterno che è coinvolto con il sistema immunitario. La maggior parte di questi tumori, chiamato timomi, non sono cancerose (maligno).

Altri disturbi
persone con miastenia gravis sono più probabilità di avere le seguenti condizioni:

  • Tiroide o iperattiva.  La ghiandola tiroide, che si trova nel collo, secerne ormoni che regolano il metabolismo. Se la vostra tiroide è poco attiva, si può avere difficoltà a gestire con il freddo, aumento di peso e altri problemi. Una iperattività della tiroide può causare difficoltà che si occupano di calore, perdita di peso e altri problemi.
  • Condizioni autoimmuni.  Persone con miastenia gravis possono essere più probabilità di avere malattie autoimmuni, come l’artrite reumatoide o il lupus.

Prepararsi per un appuntamento

È molto probabile che iniziare prima vedere il vostro medico di famiglia o medico di medicina generale. È probabile essere indirizzati ad un medico addestrato in condizioni del sistema nervoso (neurologo) per un’ulteriore valutazione.

Perché c’è spesso un sacco di parlare al vostro appuntamento, è una buona idea di essere ben preparati per il vostro appuntamento. Ecco alcune informazioni utili per prepararsi per l’appuntamento, e cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare
per rendere la maggior parte del vostro appuntamento, scrivere liste di informazioni importanti, tra cui:

  • Scrivete tutti i sintomi che hai incontrato,  compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento.
  • Portare un elenco di tutti i farmaci,  vitamine o integratori che stai prendendo.
  • Scrivete le domande per chiedere  il vostro medico.

Il vostro tempo con il medico è limitato, quindi preparando un elenco di domande prima del tempo vi aiuterà a fare la maggior parte del vostro tempo insieme. Elencate le vostre domande dal più importante al meno importante nel caso il tempo scada. Per miastenia gravis, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Che probabilmente è la causa miei sintomi?
  • Altro che la causa più probabile, quali sono le altre possibili cause per i miei sintomi?
  • Che tipo di test ho bisogno?
  • Qual è il corso d’azione più appropriata?
  • Quali sono le alternative per l’approccio primario che stai suggerendo?
  • Ho queste altre condizioni di salute. Come posso gestire al meglio insieme?
  • Ci sono delle restrizioni che devo seguire?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare a casa con me? Quali siti web mi consiglia di visitare?

Oltre alle domande che hai preparato di chiedere al vostro medico, non esitate a fare domande durante il vostro appuntamento in qualsiasi momento, che non si capisce qualcosa.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico è in grado di chiedere una serie di domande. Essere pronti a rispondere alle loro può riservarsi il tempo di andare su tutti i punti che si desidera dedicare più tempo. Il medico può chiedere:

  • Quando hai inizia ad avvertire i sintomi?
  • I sintomi sono in continuo o occasionale?
  • Quanto gravi sono i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra migliorare i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi?

Test e diagnosi

Per diagnosticare la sua condizione, il medico esaminerà i sintomi e la vostra storia medica e condurre un esame fisico. Il medico può effettuare diversi test, tra cui:

L’esame neurologico
Il medico può controllare la salute neurologica testando la vostra:

  • Riflessi
  • La forza muscolare
  • Tono muscolare
  • Sensi del tatto e della vista
  • Coordinazione
  • Equilibrio

Il segno chiave che indica la possibilità di miastenia gravis è la debolezza muscolare che migliora con il riposo. I test per aiutare a confermare la diagnosi possono includere:

Edrofonio prova
di iniezione del cloruro edrofonio chimica (Tensilon) può provocare un improvviso, anche se temporaneo, miglioramento nella forza muscolare. Questa è un’indicazione che si può avere miastenia gravis.

Edrofonio cloruro blocca un enzima che scompone l’acetilcolina, la sostanza chimica che trasmette i segnali ai tuoi terminazioni nervose ai vostri siti recettoriali del muscolo.

Test Banchisa
Se hai un palpebra cadente, il medico può effettuare una prova impacco di ghiaccio. In questo test, il medico pone un sacchetto pieno di ghiaccio sulla palpebra. Dopo due minuti, il medico rimuove il sacchetto e analizza la palpebra cadente per i segni di miglioramento. I medici possono effettuare questo test al posto del test edrofonio.

Analisi del sangue
Un esame del sangue può rivelare la presenza di anticorpi anomali che inficiano i siti recettoriali in cui gli impulsi nervosi segnalano i muscoli di muoversi.

Stimolazione nervosa ripetitiva
In questo studio della conduzione nervosa, i medici attribuiscono elettrodi alla pelle sopra i muscoli per essere testati. I medici mandano piccoli impulsi di energia elettrica attraverso gli elettrodi per misurare la capacità del nervo di inviare un segnale al muscolo.

Per diagnosticare miastenia gravis, i medici metteranno alla prova il coraggio molte volte per vedere se la possibilità di inviare segnali di peggiora con la stanchezza.

Singola fibra elettromiografia (EMG)
Elettromiografia (EMG) misura l’attività elettrica che viaggiano tra il cervello e il muscolo. Esso comporta l’inserimento di un elettrodo a filo sottile attraverso la pelle e nel muscolo.

In un EMG monofibra, medici testare una singola fibra muscolare. La maggior parte delle persone trovano questo test sia scomodo.

Imaging scansiona
Il medico può ordinare una TAC o una risonanza magnetica per verificare se c’è un tumore o di altre anomalie nella vostra timo.

La funzione polmonare test
Il medico può eseguire test di funzionalità polmonare per valutare se la sua condizione sta interessando la respirazione.

Trattamenti e farmaci

Medici usano una varietà di trattamenti, da soli o in combinazione, per alleviare i sintomi della miastenia gravis.

Farmaci

  • Gli inibitori delle colinesterasi.  farmaci come piridostigmina (Mestinon) migliorare la comunicazione tra i nervi e muscoli. Questi farmaci non curano la condizione di base, ma possono migliorare la contrazione muscolare e la forza muscolare.Possibili effetti collaterali possono includere disturbi gastrointestinali, nausea e salivazione eccessiva e sudorazione.
  • Corticosteroidi.  Corticosteroidi come il prednisone inibiscono il sistema immunitario, limitando la produzione di anticorpi.L’uso prolungato di corticosteroidi, tuttavia, può portare a gravi effetti collaterali, come assottigliamento osseo, aumento di peso, diabete e aumento del rischio di alcune infezioni.
  • Gli immunosoppressori.  Il medico può anche prescrivere altri farmaci che alterano il sistema immunitario, come l’azatioprina (Imuran), Micofenolato Mofetile (CellCept), ciclosporina (Sandimmune, Neoral) o tacrolimus (Prograf).Gli effetti collaterali di farmaci immunosoppressori possono essere gravi e possono includere nausea, vomito, disturbi gastrointestinali, aumento del rischio di infezioni, danni al fegato e danni renali.

Terapia

  • La plasmaferesi (plaz-muh-fuh-REE-sis).  Questa procedura utilizza un processo di filtraggio simile alla dialisi. Il tuo sangue viene instradato attraverso una macchina che rimuove gli anticorpi che bloccano la trasmissione di segnali dalle vostre terminazioni nervose alle sedi dei recettori vostri muscoli. Tuttavia, gli effetti benefici di solito durano solo poche settimane.Dopo ripetuti trattamenti, può essere difficile per i medici di accedere alla vostra vena.Possono essere necessario impiantare un lungo tubo flessibile (catetere) nel tuo petto di condurre la procedura.

    Altri rischi associati con plasmaferesi includono un calo della pressione sanguigna, sanguinamento, problemi del ritmo cardiaco o crampi muscolari. Alcune persone possono anche sviluppare una reazione allergica alle soluzioni utilizzate per sostituire il plasma.

  • Immunoglobuline per via endovenosa (IVIg).  Questa terapia fornisce il vostro corpo con gli anticorpi normali, che altera la risposta del sistema immunitario.IVIg ha un minor rischio di effetti collaterali di quanto non facciano plasmaferesi e terapia immuno-soppressione. Tuttavia, si può prendere circa una settimana per iniziare a lavorare, ed i benefici di solito durano non più di 3-6 settimane.

    Gli effetti collaterali, che di solito sono lievi, possono includere brividi, vertigini, mal di testa e ritenzione di liquidi.

Chirurgia
Circa il 15 per cento delle persone con miastenia gravis avere un tumore nella loro ghiandola del timo, una ghiandola sotto lo sterno che è coinvolto con il sistema immunitario. Se hai un tumore, chiamato timoma, i medici effettueranno un intervento chirurgico per rimuovere la ghiandola del timo (timectomia).

Se non si dispone di un tumore nella ghiandola del timo, intervento chirurgico per rimuovere la ghiandola del timo può migliorare la vostra miastenia gravis sintomi. Può eliminare i sintomi, e si può essere in grado di interrompere l’assunzione di farmaci per la vostra condizione.Tuttavia, non si può notare i benefici di un thymectomy per diversi anni, se non del tutto.

Un thymectomy può essere eseguita come un intervento chirurgico o come chirurgia minimamente invasiva.

In un intervento a cielo aperto, il chirurgo divide lo sterno centrale (sterno) per aprire il petto e rimuovere la ghiandola del timo.

I chirurghi possono eseguire chirurgia mini-invasiva per rimuovere la ghiandola del timo, che utilizza piccole incisioni. Thymectomy minimamente invasiva possono includere:

  • Timectomia video-assistita.  In una forma di questo intervento, i chirurghi fanno una piccola incisione nel collo e usare una telecamera lungo e sottile (video endoscopio) e piccoli strumenti per visualizzare e rimuovere la ghiandola del timo attraverso il collo.In alternativa, i chirurghi possono fare alcune piccole incisioni nella parte del petto. Medici usano un ambito video e piccoli strumenti per condurre la procedura e rimuovere la ghiandola del timo attraverso queste incisioni.
  • Thymectomy robot-assistita.  In un thymectomy robot-assistita, i chirurghi fanno diverse piccole incisioni nella parte del petto. Chirurghi condurre la procedura per rimuovere il timo utilizzando un sistema robotizzato, che comprende un braccio della telecamera e bracci meccanici.

I vantaggi di queste procedure possono includere meno perdita di sangue, meno dolore, bassi tassi di mortalità e degenze ospedaliere più brevi rispetto alla chirurgia aperta.

Il medico valuterà quale trattamento può essere più appropriato per voi in base a diversi fattori, tra cui:

  • La tua età
  • Gravità della sua condizione
  • Posizione dei muscoli interessati
  • Altre condizioni mediche esistenti

Stile di vita e rimedi casalinghi

Integrando le vostre cure mediche con questi approcci può aiutare a sfruttare al massimo la vostra energia e affrontare i sintomi della miastenia grave:

  • Regolare la vostra routine di mangiare.  Prova a mangiare quando si ha una buona forza muscolare. Prendete il vostro tempo di masticare il cibo, e fare una pausa tra un boccone di cibo. Piccoli pasti consumati più volte al giorno può essere più facile da gestire. Inoltre, provate a mangiare soprattutto cibi morbidi ed evitare cibi che richiedono più masticare, come frutta o verdura cruda.
  • Utilizzare le precauzioni di sicurezza a casa.  Installare maniglie o ringhiere in luoghi in cui potrebbe essere necessario supporto, come ad esempio accanto alla vasca da bagno o accanto ai passi. Mantenere i vostri pavimenti puliti, e spostare eventuali tappeti sciolti dalle zone dove si può camminare. Fuori casa, mantenere i percorsi, marciapiedi e passi carrai eliminato di foglie, neve e altri detriti potenziale che potrebbe causare a inciampare.
  • Utilizzare elettrodomestici e utensili elettrici.  Puoi perdere energia rapidamente quando svolgimento compiti. Provate ad usare uno spazzolino elettrico, apri barattoli elettrico e altri strumenti elettrici per eseguire operazioni quando possibile.
  • Indossare una benda sull’occhio.  Considerare di indossare una benda sull’occhio se avete visione doppia, in quanto ciò può contribuire ad alleviare il problema. Prova a indossare la benda sull’occhio mentre si scrive, leggere o guardare la televisione.Periodicamente passare la benda sull’occhio per l’altro occhio per contribuire a ridurre l’affaticamento degli occhi.
  • Piano.  Se avete faccende, shopping o commissioni da fare, pianificare l’attività in coincidenza con il momento in cui si ha più energia. Inoltre, cercare di ridurre passi in più nella vostra casa quando si lavora su progetti, come si può ridurre la vostra energia.

Coping e supporto

Per le persone con miastenia gravis e dei loro familiari, alle prese con la malattia può essere difficile.

Se si dispone di miastenia gravis, trovare il modo per rilassarsi. Lo stress può peggiorare la sua condizione.

Inoltre, chiedere aiuto con i compiti, se ne avete bisogno. La vostra famiglia e gli amici possono essere in grado di aiutarvi con compiti che sono difficili.

Se sei un membro della famiglia di qualcuno con miastenia grave, cercare di essere la comprensione delle emozioni del proprio caro come lui o lei si adatta alla condizione. Leggi miastenia gravis e conoscere che cosa il vostro membro della famiglia sta vivendo.

Voi e la vostra famiglia può beneficiare di partecipare a un gruppo di sostegno. Un gruppo di sostegno può offrire un luogo per incontrare persone che capiscono quello che voi ei vostri familiari stanno attraversando.

Powered by: Wordpress