Malattia

Paralisi sopranucleare progressiva

Paralisi sopranucleare progressivaParalisi sopranucleare progressiva, chiamata anche sindrome di Steele-Richardson-Olszewski, è un disturbo cerebrale che provoca seri problemi con i movimenti a piedi, equilibrio e occhi.Sopranucleare progressiva paralisi risultati di deterioramento delle cellule nelle aree del cervello che controllano il movimento.

Paralisi sopranucleare progressiva è una rara malattia che peggiora lentamente nel tempo.Anche se non è in sé pericolosa per la vita, paralisi sopranucleare progressiva può portare a complicazioni pericolose per la vita, come problemi di polmonite e la deglutizione.

Perché non c’è alcuna cura per la paralisi sopranucleare progressiva, il trattamento si concentra sulla gestione e il miglioramento dei segni e sintomi relativi.

Sintomi

I segni e sintomi di paralisi sopranucleare progressiva caratteristiche includono:

  • Una perdita di equilibrio mentre si cammina.  Avrai probabilmente hanno una maggiore tendenza a cadere all’indietro. Ciò può verificarsi molto presto nella malattia.
  • L’incapacità di puntare gli occhi in modo corretto.  Ciò è particolarmente vero se si guarda verso il basso, o può verificarsi come offuscamento o sdoppiamento della visione.Questa difficoltà di messa a fuoco con gli occhi può rendere alcune persone sembrano disinteressati in una conversazione a causa della scarsa contatto con gli occhi.

Segni e sintomi di paralisi sopranucleare progressiva aggiuntivi variano da persona a persona e possono imitare quelli del morbo di Parkinson e la demenza. Questi possono includere:

  • Rigidezza
  • Movimenti goffi
  • Caduta
  • Problemi con la parola e deglutizione
  • Vertigini
  • Perdita di interesse in attività piacevoli (apatia)
  • Depressione e ansia
  • Ridere o piangere per nessun motivo
  • Dimenticanza

Fedele al suo nome, i segni ei sintomi della paralisi sopranucleare progressiva tendono a peggiorare progressivamente con l’avanzare della malattia.

Quando per vedere un medico
fissare un appuntamento con il medico se si verificano segni e sintomi di paralisi sopranucleare progressiva.

Cause

La causa della paralisi sopranucleare progressiva non è nota, ma la ricerca ha rivelato alcuni indizi. I segni ed i sintomi della malattia derivano dal deterioramento delle cellule cerebrali nella vostra tronco encefalico, corteccia cerebrale, cervelletto e gangli della base. Queste aree del vostro aiuto cervello si controllano i movimenti del corpo. Questo spiega perché il loro deterioramento porta ai problemi di coordinamento e di movimento della malattia.

I ricercatori hanno scoperto che queste deterioramento delle cellule cerebrali delle persone con paralisi sopranucleare progressiva hanno quantità abnormi di una proteina chiamata tau.Non è ancora chiaro se questi “grumi” di tau sono difettosi fin dall’inizio o danneggiati in seguito. Quantità anormali di tau si trovano anche in altre patologie neurodegenerative, come il morbo di Alzheimer.

Gli scienziati hanno diverse teorie su cosa potrebbe causare questo processo di deterioramento delle cellule cerebrali, tra cui:

  • Un virus.  Alcuni ipotizzano che un virus unico entra nel vostro corpo, prendendo molti anni prima che diventi attiva e inizia a causare segni e sintomi.
  • Mutazioni genetiche.  E ‘possibile che i cambiamenti casuali (mutazioni), che possono svilupparsi nei geni di tutti, si presentano in geni specifici per danneggiare le cellule coinvolte nella paralisi sopranucleare progressiva.
  • Esposizione ambientale.  Alcuni scienziati pensano che una sostanza chimica sconosciuta nell’ambiente potrebbe essere quello che causa questa malattia. Questa sostanza chimica potrebbe essere in qualcosa che si mangia, beve e respira. Ad esempio, alcuni frutti tropicali sono stati collegati alla paralisi sopranucleare progressiva sintomi simili in persone in alcune isole dei Caraibi.
  • Danni da radicali liberi.  Come si elabora il cibo per l’energia, il vostro corpo produce sostanze chiamate radicali liberi. I radicali liberi si credono per contribuire all’invecchiamento e alcune malattie. Essi possono danneggiare le cellule cerebrali coinvolte con i segni e sintomi di paralisi sopranucleare progressiva.

Fattori di rischio

I fattori di rischio per la paralisi sopranucleare progressiva comprendono:

  • Age . Paralisi sopranucleare progressiva colpisce di solito persone intorno all’età di 60 anni.
  • Sex . Gli uomini sono colpiti un po ‘più spesso.

Complicazioni

Complicanze della progressiva paralisi sopranucleare risultato principalmente da movimenti muscolari ostacolato. Queste complicazioni possono comprendere:

  • Caduta frequente, che può portare a lesioni alla testa, fratture e altre lesioni.
  • Difficoltà di messa a fuoco gli occhi, che può anche portare a lesioni.
  • Problemi con la lettura, alla guida di un’auto, o altre attività che richiedono coordinazione occhio-mano.
  • Difficoltà a dormire.
  • Difficoltà guardando luci.
  • Problemi di deglutizione, che può portare a soffocamento o inalazione di cibo o liquidi nella vostra vie respiratorie (aspirazione). L’aspirazione può svilupparsi in polmonite – la causa più comune di morte nelle persone con paralisi sopranucleare progressiva.
  • Comportamenti impulsivi – per esempio, in piedi senza aspettare l’assistenza – che può portare a cadute.

Complicazioni da paralisi sopranucleare progressiva possono eventualmente richiedere l’uso di un tubo di alimentazione a causa di rischi di soffocamento. Per evitare lesioni dovute alla caduta, un deambulatore o una sedia a rotelle può anche essere necessario.

Prepararsi per un appuntamento

È molto probabile vedere prima il vostro medico di famiglia o medico di medicina generale.Tuttavia, si può quindi fare riferimento ad un medico specializzato in disturbi del sistema nervoso (neurologo).

Cosa si può fare

  • Perché paralisi sopranucleare progressiva è diagnosticata dai vostri segni e sintomi, annotare tutti i sintomi che hai incontrato, compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento.
  • Scrivere tutte le informazioni personali, comprese le eventuali sollecitazioni importanti o recenti cambiamenti di vita.
  • Fate una lista di tutti i farmaci, vitamine e integratori che stai prendendo.
  • Chiedi a un membro della famiglia o un amico di venire con voi, se possibile. A volte può essere difficile ricordare tutte le informazioni fornite durante un appuntamento.Qualcuno che ti accompagna può ricordare qualcosa che hai perso o dimenticato.

Preparare un elenco di domande può aiutarvi a fare la maggior parte del vostro tempo insieme. Per la paralisi sopranucleare progressiva, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Qual è la causa più probabile dei miei sintomi?
  • Ci sono altre possibili cause per i miei sintomi?
  • Che tipo di test ho bisogno? Do questi test richiedono alcuna preparazione particolare?
  • Come paralisi sopranucleare progressiva solito progresso?
  • Avrò finalmente bisogno di cure a lungo termine?
  • Quali cure sono disponibili, e che mi consigliate per me?
  • Che tipo di effetti collaterali posso aspettarmi dal trattamento?
  • Se il trattamento non funziona o smette di funzionare, devo opzioni aggiuntive?
  • Ho altre condizioni di salute. Come posso gestire al meglio queste condizioni insieme?
  • Ci sono delle restrizioni alla mia attività?
  • C’è un’alternativa generica al farmaco che stai prescrizione per me?
  • Ci sono opuscoli informativi o siti web che consiglia?

Oltre alle domande che hai preparato di chiedere al vostro medico, non esitate a fare domande durante il vostro appuntamento.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico è in grado di chiedere una serie di domande. Lui o lei può chiedere:

  • Avete avuto problemi di equilibrio o camminando?
  • Avete difficoltà a vedere sotto di voi? Ad esempio, si può vedere il piatto quando si mangia?
  • Avete difficoltà a parlare o deglutire?
  • Sono i vostri movimenti feltro rigido o traballante?
  • Avete avuto eventuali cambiamenti di umore preoccupanti?
  • Quando hai iniziato sperimentando questi sintomi?
  • Sono questi sintomi sono continui o occasionale?
  • C’è qualcosa sembra migliorare o peggiorare questi sintomi?
  • Che cosa, se del caso, i trattamenti hai provato?

Test e diagnosi

Il medico diagnostica la paralisi sopranucleare progressiva, individuando i segni principali del disturbo – problemi di equilibrio e camminare e difficoltà di muovere gli occhi, in particolare verso il basso – e di escludere altre patologie simili.

Paralisi sopranucleare progressiva può essere difficile da diagnosticare perché alcuni segni e sintomi, quali rigidità, difficoltà di movimento e cambiamenti dell’umore o della personalità, sono simili a quelli del morbo di Parkinson e la demenza. Infatti, a causa della sua somiglianza con il morbo di Parkinson, è considerata una “sindrome parkinsonismo-plus”. Indicazioni che avete paralisi sopranucleare progressiva, piuttosto che la malattia di Parkinson sono la mancanza di agitazione (tremori) e una scarsa risposta ai farmaci di Parkinson, come levodopa.

La risonanza magnetica (MRI) può essere utile, come il restringimento delle regioni specifiche del cervello può indicare paralisi sopranucleare progressiva, anche se più di una semplice risonanza magnetica è necessaria per confermare la diagnosi.

Anche se una diagnosi può essere fatta attraverso questo processo di valutazione, attualmente l’unico modo definitivo per determinare se una persona ha paralisi sopranucleare progressiva è attraverso un autopsia cervello. Ciò è importante poiché altre malattie possono talvolta mimare i sintomi di paralisi progressiva. Sono in corso studi per sviluppare test medici che possono aiutare a diagnosticare la paralisi sopranucleare progressiva.

Trattamenti e farmaci

Non esiste cura per la paralisi sopranucleare progressiva. Tuttavia, alcuni farmaci e altre misure possono contribuire a migliorare alcuni sintomi di questo disturbo.

Farmaci

  • . Farmaci malattia di Parkinson  Questi includono carbidopa-levodopa (Sinemet, Parcopa), agonisti della dopamina e amantadina, che aumentano i livelli di dopamina – una sostanza chimica che trasmette i segnali tra le aree del cervello per consentire, movimenti muscolari controllati liscio. Questi farmaci possono aiutare a migliorare la lentezza, rigidità e bilanciamento problemi per alcune persone. Tuttavia, l’efficacia dei farmaci è limitata e di solito temporanea, della durata di circa due o tre anni.
  • Alcuni antidepressivi.  farmaci antidepressivi, tra cui la fluoxetina (Prozac), imipramina (Tofranil) e amitriptilina, possono migliorare i sintomi della paralisi sopranucleare progressiva. Come fanno questo non è noto; i benefici non sembrano essere correlate alla loro capacità di curare la depressione.
  • La tossina botulinica (Botox).  Questa forma purificata di tossina botulinica può essere iniettato nei muscoli o tessuti intorno agli occhi. Quando iniettato in piccole dosi in muscoli specifici, Botox blocca i segnali chimici che causano i muscoli a contrarsi, che possono migliorare gli spasmi delle palpebre.
  • Farmaci sperimentali.  I ricercatori stanno studiando l’efficacia di vari farmaci nel trattamento di paralisi sopranucleare progressiva, in particolare l’integratore alimentare coenzima Q-10. Un piccolo studio ha mostrato un modesto successo per questo farmaco senza ricetta medica nel migliorare i segni di questa condizione. Altri farmaci in studi includono litio, acido valproico e davunetide.

Terapie

  • Occhiali da vista con lenti bifocali o prismatiche.  Tali aiuti possono contribuire ad alleviare i problemi con lo sguardo verso il basso.
  • Discorso e deglutizione valutazioni.  condotti  da un logopedista, queste valutazioni possono aiutare il terapeuta si consigli sulle tecniche di deglutizione più sicure.
  • La terapia fisica e terapia occupazionale.  Queste terapie possono contribuire a migliorare l’equilibrio per evitare cadute e per aiutare con le attività quotidiane.

Stile di vita e rimedi casalinghi

Per ridurre al minimo gli effetti della paralisi sopranucleare progressiva, è possibile compiere alcuni passi in casa. Essi possono includere:

  • Collirio.  Gocce per gli occhi può contribuire ad alleviare gli occhi asciutti che possono verificarsi a causa di problemi intermittenti. Possono anche essere utile per lo strappo persistente.
  • Aiuti Autunno-evasione.  Installazione maniglioni nei corridoi e bagni o utilizzando un deambulatore che è ponderato possono aiutare a evitare le cadute. Fare modifiche a casa, come la rimozione di tappeti dispersione o altri elementi che sono difficili da vedere senza guardare verso il basso, può anche aiutare con problemi di equilibrio e visione.Quando possibile, evitare di salire le scale.

Coping e supporto

Vivere con una malattia cronica può essere difficile, ed è normale sentirsi arrabbiato, depresso o scoraggiato, a volte. Paralisi sopranucleare progressiva presenta problemi particolari, perché può causare cambiamenti nel cervello che ti fanno sentire ansiosi o ridere o piangere per nessun motivo. Paralisi sopranucleare progressiva può anche diventare estremamente frustrante come camminare, parlare e anche mangiare diventato più difficile.

La buona notizia è che ci sono passi che si possono adottare per gestire lo stress di vivere con paralisi sopranucleare progressiva. Considerare questi suggerimenti:

  • Imparare tutto il possibile su vostra malattia.  Scopri come la malattia progredisce, la sua prognosi e le opzioni di trattamento ei loro effetti collaterali. Quanto più si conosce, più attivo si può essere nella vostra propria cura. Oltre a parlare con il team di assistenza sanitaria, cercare libri e informazioni su Internet, compresi i siti web delle varie organizzazioni paralisi sopranucleare progressiva.
  • . Essere proattivi  Anche se si può spesso si sentono ansiosi o scoraggiati, non lasciare che gli altri – tra cui la vostra famiglia ei vostri medici – prendere decisioni importanti per voi. Assumere un ruolo attivo nel vostro trattamento.
  • Mantenere un forte sistema di supporto.  relazioni forti sono cruciali nel trattare con malattie croniche. Anche se gli amici e la famiglia possono essere i vostri migliori alleati, la comprensione delle persone che sanno quello che stai passando può essere particolarmente utile. I gruppi di supporto non sono per tutti, ma per molte persone, possono essere una buona risorsa per le informazioni pratiche. Potreste anche scoprire che si sviluppa legami duraturi con le persone che stanno attraversando le stesse esperienze come voi. Possono anche esistere gruppi di sostegno per le famiglie delle persone con paralisi sopranucleare progressiva. Per informazioni su gruppi di sostegno nella vostra comunità, si rivolga al medico, un assistente sociale o un infermiere di sanità pubblica locale.
  • Mantenere una buona comunicazione con il partner e il sistema di supporto. ‘importante essere aperti dei tuoi sentimenti, soprattutto quando si tratta di vivere con paralisi sopranucleare progressiva. La malattia può influenzare la vostra vita e quella dei vostri cari in un certo numero di modi. Cambiamenti di umore e di personalità o comportamenti inappropriati, come le improvvise esplosioni di ridere o piangere, possono rendere la comunicazione difficile. E ‘meglio se si può parlare onestamente su questi cambiamenti. La quantità di cura di una persona con paralisi sopranucleare progressiva esigenze anche è spesso un problema. Perché si può prendere più tempo per fare i compiti ordinari, il vostro partner o la famiglia potrebbe voler aiutare. Ma si consiglia di rimanere il più indipendente possibile. Avrete bisogno di far loro sapere quando hai bisogno di aiuto e quando non lo fanno.

Soprattutto, provare a parlare con franchezza dei tuoi sentimenti e le preoccupazioni.Sentimenti repressi possono essere dannosi per il vostro immediato benessere e la salute a lungo termine. Se necessario, discutere i vostri problemi con il vostro medico o un consulente.

Per il caregiver
Prendersi cura di una persona con paralisi sopranucleare progressiva può essere difficile fisicamente ed emotivamente per un caregiver. Non è facile destreggiarsi tra i compiti come si tenta di adattarsi agli umori costantemente fluttuante e bisogni fisici che accompagnano questa condizione. Ricordate che gli umori e le capacità fisiche di una persona con paralisi sopranucleare progressiva – come camminare, scrivere e mangiare – possono cambiare di ora in ora e non sono sotto il loro controllo cosciente. Fastidioso o gridando di solito fa solo peggiorare le cose. Siate pronti a sfruttare i periodi “buoni”, e utilizzare questo tempo per uscire, fare una doccia o rilassarsi in qualche altro modo. Prendersi cura di se stessi aiuta sia voi.

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