Malattia

Pemfigo

PemfigoIl pemfigo è un gruppo di malattie rare della pelle che causano vesciche della pelle o delle mucose, come ad esempio in bocca o sui tuoi genitali.

Ci sono due tipi principali: pemfigo vulgaris e pemfigo foliaceo. Il pemfigo vulgaris è la forma più comune. Il pemfigo possono verificarsi a qualsiasi età, ma spesso colpisce persone di mezza età o più anziani.

Di solito una condizione cronica, pemfigo sono controllabili diagnosi precoce e il trattamento, che può includere farmaci o trattamenti simili a quelli usati per gravi ustioni.

Sintomi

Il pemfigo è caratterizzato da bolle sulla pelle e sulle mucose. Le vescicole si rompono facilmente, lasciando ferite aperte, che possono trasudano e infettarsi. I segni ed i sintomi dei principali tipi di pemfigo variano a seconda del tipo:

  • Pemfigo vulgaris.  La forma più comune, pemfigo vulgaris solito inizia con vesciche in bocca, che poi esplodono sulla pelle. Blister possono anche rompere le membrane mucose genitali. Le bolle di solito sono dolorose, ma non prurito. Blister in bocca o della gola possono rendere difficile da digerire e da mangiare.
  • Pemfigo foliaceo.  Questo tipo di solito non pregiudica le mucose. Le bolle, che di solito iniziano sul viso e sul cuoio capelluto e poi scoppiano sul petto e sulla schiena, di solito non sono dolorosi. Essi tendono ad essere croccante e prurito.

Quando per vedere un medico
Consulta il medico se si sviluppano vesciche in bocca o sulla pelle. Se hai già stati diagnosticati con pemfigo e sta ricevendo un trattamento, consultare il medico se si sviluppa una delle seguenti operazioni:

  • Le nuove vesciche o piaghe
  • Una rapida diffusione del numero di piaghe
  • Febbre
  • Brividi
  • Muscoli doloranti o alle articolazioni

Cause

Il pemfigo è una malattia autoimmune, e nella maggior parte dei casi, non si sa ciò che innesca la malattia.

Normalmente, il sistema immunitario attacca gli invasori stranieri, come virus e batteri nocivi.Ma nel pemfigo, il sistema immunitario produce anticorpi che attaccano erroneamente le cellule sane della pelle e le mucose.

A volte, pemfigo si sviluppa come un effetto collaterale di alcuni farmaci, come alcuni farmaci per la pressione arteriosa o agenti chelanti. Questo tipo di pemfigo solito scompare quando il farmaco viene interrotto.

Fattori di rischio

Il pemfigo non è contagiosa, e non c’è modo di prevedere che prendo io. Tuttavia, il rischio aumenta se sei di mezza età o più anziani.

Complicazioni

Le possibili complicanze di pemfigo includono:

  • L’infezione della pelle
  • L’infezione che si diffonde attraverso il flusso sanguigno (sepsi)
  • Effetti collaterali dei farmaci, quali un aumento del rischio di infezione
  • Raramente, morte per infezione

Prepararsi per un appuntamento

È molto probabile vedere prima il vostro medico di assistenza primaria. Tuttavia, si può quindi fare riferimento ad un medico specializzato in malattie della pelle (dermatologo).

Le visite possono essere brevi, e c’è spesso un sacco di strada da fare, è una buona idea per arrivare ben preparati. Ecco alcune informazioni utili per prepararsi per l’appuntamento, e cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare

  • Scrivete tutti i sintomi che hai incontrato,  compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento.
  • Scrivere tutte le informazioni personali,  comprese le eventuali sollecitazioni importanti o recenti cambiamenti di vita.
  • Fate una lista di tutti i farmaci,  così come qualsiasi vitamine o integratori, che si sta prendendo.
  • Scrivete le domande per chiedere  il vostro medico.

Il vostro tempo con il vostro medico può essere limitato, in modo da preparare un elenco di domande può aiutarvi a fare la maggior parte del vostro tempo insieme. Per pemfigo, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Qual è la causa più probabile dei miei sintomi?
  • Ci sono altre possibili cause per i miei sintomi?
  • Che tipo di prove ho bisogno? Do questi test richiedono alcuna preparazione particolare?
  • Quali cure sono disponibili, e che mi consiglia?
  • Quanto tempo ci vorrà per le bolle di guarire?
  • Saranno le bolle tornare di nuovo?
  • Ci sono effetti collaterali di questo trattamento?
  • Cosa posso fare per il dolore?
  • Ho altre condizioni di salute. Come posso gestire al meglio queste condizioni insieme?
  • C’è un’alternativa generica al farmaco che mi ha prescritto?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare a casa con me? Quali siti web mi consiglia?

Oltre alle domande che hai preparato di chiedere al vostro medico, non esitate a fare tutte le domande che possono verificarsi durante il vostro appuntamento.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico è in grado di chiedere una serie di domande. Essere pronti a rispondere alle loro può riservarsi il tempo di andare su tutti i punti che si desidera dedicare più tempo. Il medico può chiedere:

  • Quando hai inizia ad avvertire i sintomi?
  • Avete qualche dolore?
  • Sei le ferite o le bolle prurito?
  • C’è qualcosa sembra migliorare i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi?
  • Hai mai avuto una biopsia della pelle?
  • Avete avuto trattamenti di prescrizione per questa condizione della pelle? Se è così, ti ricordi il nome del farmaco e il dosaggio le è stato prescritto?

Test e diagnosi

Perché è raro e perché vesciche con un numero di condizioni, pemfigo può essere difficile da diagnosticare. Il medico ti chiederà una storia medica completa ed esaminare la vostra pelle e la bocca. Inoltre, lui o lei può anche:

  • Verificare la presenza di peeling della pelle.  vostro medico strofinare leggermente una zona di pelle normale vicino alla zona vesciche con un batuffolo di cotone o un dito.Se si dispone di pemfigo, gli strati superiori della pelle rischiano di taglio off. Questa reazione è chiamato il segno Nikolsky.
  • Fare una biopsia cutanea.  In questo test, un pezzo di tessuto da un blister viene rimosso ed esaminato sotto un microscopio.
  • Esami del sangue Esegui.  Uno scopo di queste prove è quello di rilevare e identificare gli anticorpi nel sangue conosciuta come anticorpi desmogleina. Questi anticorpi sono spesso elevati quando pemfigo viene diagnosticata per la prima. I livelli di questi anticorpi di solito va giù come sintomi migliorano.

Trattamenti e farmaci

Il trattamento, che mira a ridurre i segni ei sintomi e prevenire le complicanze, è generalmente più efficace quando inizia il più presto possibile. Il trattamento comprende farmaci e, talvolta, il ricovero in ospedale.

Farmaci
farmaci possono essere usati da soli o in combinazione tra loro per trattare pemfigo. Farmaci comunemente prescritti includono:

  • Corticosteroidi.  L’cardine del trattamento è di solito corticosteroidi, come il prednisone.Tuttavia, l’uso di corticosteroidi per un tempo prolungato o in dosi elevate può causare gravi effetti collaterali, tra cui un aumento di zucchero nel sangue, perdita di massa ossea, un aumento del rischio di infezioni, ritenzione idrica, cataratta, glaucoma e una ridistribuzione del grasso corporeo, portando ad un viso tondo (il volto della luna).
  • Gli immunosoppressori.  Questi farmaci, come l’azatioprina (Imuran), metotressato (Trexall) o micofenolato mofetile (CellCept), aiutano a mantenere il sistema immunitario attacca i tessuti sani. Questi farmaci possono avere gravi effetti collaterali, tra cui un aumento del rischio di infezione.
  • Terapie biologiche.  Se altri farmaci non aiutano ad alleviare i sintomi, o se avete difficoltà a prendere altri farmaci, il medico può prescrivere un nuovo tipo di farmaco chiamato Rituximab (Rituxan). Rituximab obiettivi i globuli bianchi responsabili della produzione degli anticorpi pemfigo.
  • Gli antibiotici, antivirali e farmaci antifungini.  Questi possono essere prescritti per controllare o prevenire le infezioni, in particolare le infezioni da batteri stafilococco o virus herpes.

Inoltre, altri farmaci che alterano il sistema immunitario, come dapsone e immunoglobuline per via endovenosa, possono essere prescritti.

Ricovero in ospedale
Se il pemfigo non è troppo diffusa, di solito si può rimanere a casa per il trattamento. Ma, pemfigo diffuse potrebbero richiedere di rimanere in ospedale. Le ferite aperte ti fanno altamente vulnerabile alle infezioni, che, se si diffonde al flusso sanguigno, può essere fatale.Insieme con i farmaci di cui sopra, si può essere dato:

  • . Fluidi  Perché si può avere perso fluidi corporei a causa stillicidio delle piaghe, è possibile ricevere i liquidi attraverso una vena (per via endovenosa), così come elettroliti – sali minerali come sodio, potassio e calcio che mantenere l’equilibrio dei liquidi nel corpo – e proteine.
  • Alimentazione per via endovenosa.  Ciò può essere necessario se le ferite della bocca rendono troppo doloroso per voi da mangiare.
  • Losanghe bocca anestetico.  Questi possono aiutare a controllare il dolore da lieve a moderata piaghe della bocca.
  • Plasmaferesi terapeutica.  In questo processo, la parte liquida del sangue, chiamato plasma, viene rimosso dalle cellule del sangue da un dispositivo noto come un separatore cellulare. L’obiettivo è quello di sbarazzarsi degli anticorpi che stanno attaccando la vostra pelle. Il plasma viene sostituito con il plasma donato o liquidi per via endovenosa.

In circa un terzo dei casi, il trattamento rende tutte le vesciche e piaghe scompaiono completamente, e il trattamento può essere interrotto. Altri prendono una dose inferiore di farmaci a tempo indeterminato o di loro segni e sintomi torneranno.

Stile di vita e rimedi casalinghi

Ecco i passi da fare per migliorare la vostra pelle e la salute generale:

  • Ridurre al minimo il trauma per la pelle.  Evitare situazioni in cui la vostra pelle potrebbe essere toccato o urtato, come sport di contatto.
  • Chiedete al vostro medico per le istruzioni per la cura delle ferite.  Prendersi cura dei vostri ferite può aiutare a prevenire le infezioni e cicatrici.
  • Utilizzare talco.  ottimo spolverata di talco sui vostri fogli può aiutare a mantenere la pelle che trasuda da attaccare.
  • Utilizzare lozioni o condimenti.  Per alleviare il disagio, curare piaghe e vesciche con lozioni lenitive o essiccazione o medicazioni bagnate. Ma, consultare il medico prima di usare lozioni o medicazioni bagnate per la prima volta.
  • Evitare cibi piccanti o acidi, così come quelli contenenti aglio, cipolle e porri. Questi alimenti possono irritare o addirittura innescare bolle.
  • Ridurre al minimo l’esposizione al sole.  luce ultravioletta può scatenare nuove vesciche.
  • Parlate con il vostro dentista di mantenere una buona salute orale.  Se avete vesciche in bocca, può essere difficile per lavarsi i denti correttamente. Chiedete al vostro dentista che cosa si può fare per proteggere la vostra salute orale.
  • Chiedete al vostro medico se avete bisogno di integratori di calcio e vitamina D.corticosteroidi possono influenzare il vostro calcio e vitamina D bisogni, in modo da chiedere al vostro medico se avete bisogno di un supplemento di calcio o altri nutrienti supplementari.

Coping e supporto

Per aiutarvi a far fronte a questa malattia debilitante e potenzialmente imbarazzante, così come gli effetti dei farmaci utilizzati per il trattamento, potreste trovare utile parlare con gli altri con la condizione. Potete trovare di persona o gruppi di sostegno virtuali. Chiedi al tuo dermatologo se ci sono gruppi della tua zona o contattare il pemfigo e pemfigoide International Foundation (IPPF).

Powered by: Wordpress