Malattia

Policitemia vera

Policitemia veraPolicitemia vera è una malattia del sangue in cui il midollo osseo fa troppi globuli rossi.Policitemia vera può anche tradursi nella produzione di troppi altri tipi di cellule del sangue – globuli bianchi e piastrine. Ma è l’eccesso di globuli rossi che ispessiscono il sangue e causano la maggior parte delle preoccupazioni connesse con policitemia vera.

Policitemia vera – detta anche policitemia primaria – è rara e di solito si sviluppa lentamente. Si può avere per anni senza notare segni o sintomi. Spesso, policitemia vera è trovato durante un esame del sangue fatto per qualche altro motivo.

Senza trattamento, policitemia vera può essere pericolosa per la vita. Tuttavia, con adeguata assistenza medica, molti hanno avuto alcuni problemi legati a questa malattia.

Sintomi

Nelle sue fasi iniziali, policitemia vera di solito non causa alcun segno o sintomo. Tuttavia, come la malattia progredisce, si può verificare:

  • Mal di testa
  • Vertigini
  • Prurito, soprattutto dopo un bagno caldo o doccia
  • Arrossamento della pelle
  • Mancanza di respiro
  • Difficoltà di respirazione quando ti coricherai
  • Intorpidimento, formicolio, bruciore o debolezza nelle vostre mani, piedi, braccia o gambe
  • Una sensazione di pienezza o gonfiore nell’addome alto a sinistra a causa di un ingrossamento della milza
  • Stanchezza

Quando per vedere un medico
fissare un appuntamento con il medico per una valutazione se si dispone di uno qualsiasi dei segni o sintomi di policitemia vera.

Perché policitemia vera provoca il sangue per addensare e rallenta flusso sanguigno, aumenta il rischio di sviluppare coaguli di sangue. Se un coagulo di sangue si verifica nella tua testa, può causare un ictus. Cercate assistenza medica di emergenza se si dispone di uno dei seguenti segni o sintomi di un ictus:

  • Improvviso intorpidimento, debolezza o paralisi del viso, del braccio o della gamba – di solito su un lato del corpo
  • Improvvisa difficoltà a parlare oa comprendere il linguaggio (afasia)
  • Improvvisa offuscata, visione doppia o diminuito
  • Vertigine improvvisa, perdita di equilibrio o perdita di coordinazione
  • Un improvviso, forte mal di testa o un mal di testa inusuale, che può essere accompagnata da un torcicollo, dolore facciale, dolore tra i tuoi occhi, vomito o alterazione della coscienza
  • Confusione mentale, o problemi con la memoria, l’orientamento spaziale e percezione

Cause

Policitemia vera si verifica quando una mutazione in una cellula del midollo osseo causa un problema con la produzione di globuli. Normalmente, il corpo regola attentamente il numero di ciascuno dei tre tipi di cellule del sangue che avete. Ma in policitemia vera, il meccanismo il corpo utilizza per controllare la produzione di cellule del sangue diventa compromessa, e il midollo osseo fa troppe di alcune cellule del sangue.

La mutazione che causa la policitemia vera è pensato per interessare un interruttore proteina che racconta le cellule a crescere. In particolare, si tratta di una mutazione del JAK2 proteina (la mutazione JAK2 V617F). La maggior parte delle persone con policitemia vera hanno questa mutazione. Medici e ricercatori non hanno ancora capito il ruolo pieno di questa mutazione e le sue implicazioni per il trattamento della malattia.

Non è chiaro che cosa provoca la mutazione che porta alla policitemia vera. I ricercatori ritengono che la mutazione si verifica dopo il concepimento – il che significa che tua madre e tuo padre non ce l’hanno – quindi è acquisito, piuttosto che ereditato da un genitore.

Fattori di rischio

I fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare policitemia vera sono:

  • L’aumentare dell’età.  Il rischio di policitemia vera aumenta con l’età. È più comune negli adulti di età superiore a 60, ed è raro nelle persone di età inferiore ai 20.
  • Essere maschio.  policitemia vera colpisce gli uomini più spesso delle donne.
  • Avere una storia familiare di policitemia vera.  Avendo parenti stretti con policitemia vera può aumentare il rischio della malattia.

Complicazioni

Possibili complicanze della policitemia vera sono:

  • Coaguli di sangue.  policitemia vera provoca il tuo sangue per essere più spesso del normale, che può rallentare la velocità del flusso di sangue attraverso le vene e le arterie.Aumento dello spessore del sangue e riduzione del flusso di sangue, così come le anomalie nelle piastrine, aumentare il rischio di coaguli di sangue. Coaguli di sangue possono provocare un ictus, un attacco di cuore, o il blocco di un’arteria nei polmoni (embolia polmonare) o in una vena profonda all’interno di un muscolo (trombosi venosa profonda).
  • Ingrossamento della milza (splenomegalia).  tuo milza aiuta l’organismo a combattere le infezioni e filtro di materiale indesiderato, come le cellule del sangue vecchie o danneggiate. L’aumento del numero di cellule del sangue causate da policitemia vera rende il vostro lavoro milza più difficile del normale, il che induce a ingrandire.
  • Problemi della pelle.  policitemia vera può causare la pelle a prurito, soprattutto dopo un bagno caldo o una doccia, o dopo aver dormito in un letto caldo. Si può verificare un bruciore o formicolio nella vostra pelle, in particolare su braccia, gambe, mani o piedi. La pelle può apparire anche rosso, soprattutto sul viso.
  • Problemi dovuti ad alti livelli di globuli rossi.  Troppi globuli rossi può portare a una serie di altre complicazioni, comprese le ferite aperte sul rivestimento interno dello stomaco, superiore dell’intestino tenue o dell’esofago (ulcera peptica) e l’infiammazione alle articolazioni ( gotta).
  • Altre malattie del sangue.  In rari casi, policitemia vera può portare ad altre malattie del sangue, compresa una malattia progressiva in cui il midollo osseo viene sostituito con tessuto cicatriziale (mielofibrosi), una condizione in cui le cellule staminali non maturano o funzionare correttamente (sindrome mielodisplastica ), o cancro del sangue e del midollo osseo (leucemia acuta).

Prepararsi per un appuntamento

Inizia vedere il vostro medico di famiglia o medico di medicina generale se avete qualsiasi segno o sintomo che la preoccupa. Se siete stati diagnosticati con policitemia vera, si può fare riferimento ad un medico specializzato in condizioni di sangue (ematologo).

Le visite possono essere brevi, e perché c’è spesso un sacco di strada da fare, è una buona idea di essere ben preparati. Ecco alcune informazioni utili per prepararsi e cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare

  • Essere a conoscenza di eventuali restrizioni pre-appuntamento.  Al momento di effettuare la nomina, assicuratevi di chiedere se c’è qualcosa che devi fare in anticipo, come restringere la dieta.
  • Scrivete tutti i sintomi che hai incontrato,  compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento.
  • Scrivere tutte le informazioni personali,  comprese le eventuali sollecitazioni importanti o recenti cambiamenti di vita.
  • Fate una lista di tutti i farmaci,  vitamine o integratori che stai prendendo.
  • Prendete un familiare o un amico lungo.  volte può essere difficile da assorbire tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Qualcuno che ti accompagna può ricordare qualcosa che hai perso o dimenticato.
  • Scrivete le domande per chiedere  il vostro medico.

Il vostro tempo con il medico è limitato, quindi preparare una lista di domande può aiutarvi a fare la maggior parte del vostro tempo insieme. Elencate le vostre domande dal più importante al meno importante nel caso il tempo scada. Per la policitemia vera, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Che probabilmente è la causa miei sintomi o condizioni?
  • Quali sono le altre possibili cause per i miei sintomi o condizioni?
  • Che tipo di prove ho bisogno?
  • È la mia condizione probabile temporanea o cronica?
  • Qual è il miglior modo di agire?
  • Quali sono le alternative per l’approccio primario che stai suggerendo?
  • Ho queste altre condizioni di salute. Come posso gestire al meglio insieme?
  • Ci sono delle restrizioni che devo seguire?
  • Dovrei vedere uno specialista? Quale sarà quel costo, e la mia assicurazione coprire?
  • C’è un’alternativa generica al farmaco che stai prescrizione per me?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me? Quali siti web mi consiglia?
  • Che dovrà stabilire se devo pianificare una visita di follow-up?

Oltre alle domande che hai preparato di chiedere al vostro medico, non esitate a chiedere altre domande durante il vostro appuntamento.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico è in grado di chiedere una serie di domande. Essere pronti a rispondere alle loro può dare il tempo di coprire altri punti che si desidera affrontare. Il medico può chiedere:

  • Quando hai inizia ad avvertire i sintomi?
  • I sintomi sono in continuo o occasionale?
  • Quanto gravi sono i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra migliorare i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi?

Test e diagnosi

Esami del sangue
Medici usano più frequentemente gli esami del sangue per diagnosticare la policitemia vera. Se si dispone di policitemia vera, esami del sangue possono rivelare:

  • Un aumento del numero di globuli rossi  e, in alcuni casi, un aumento delle piastrine o globuli bianchi.
  • Misurazione dell’ematocrito elevata,  la percentuale di globuli rossi che costituiscono il volume totale del sangue.
  • Elevati livelli di emoglobina,  la proteina ricca di ferro nei globuli rossi che trasporta l’ossigeno.
  • Livelli molto bassi di eritropoietina (EPO),  un ormone che stimola il midollo osseo a produrre nuovi globuli rossi.

Aspirazione del midollo osseo o la biopsia
Se il medico sospetta avete policitemia vera, lui o lei può raccomandare una aspirazione del midollo osseo o biopsia per raccogliere un campione di midollo osseo. Una biopsia del midollo osseo consiste nel prelievo di un campione di materiale di midollo osseo solido. Un aspirato di midollo osseo è solitamente fatto allo stesso tempo come una biopsia. Durante una aspirazione, il medico ritira un campione della parte liquida del midollo.

Se un esame del midollo osseo mostra che sta producendo più alti del normale numero di cellule del sangue, può essere un segno di policitemia vera.

I test per la mutazione del gene che causa la policitemia vera
Se avete policitemia vera, l’analisi del midollo osseo o del sangue possono mostrare anche la mutazione nelle cellule (JAK2 V617F mutazione) che è associato con la malattia.

Trattamenti e farmaci

Policitemia vera è una condizione cronica che non può essere curata. Il trattamento si concentra sulla riduzione vostra quantità di cellule del sangue. In molti casi, il trattamento può prevenire le complicanze da policitemia vera e diminuire o eliminare i sintomi della malattia.

Il trattamento può includere:

  • Prendendo sangue delle sue vene.  Disegno di una certa quantità di sangue delle sue vene in una procedura chiamata salasso è di solito la prima opzione di trattamento per le persone con policitemia vera. Questo riduce il numero di cellule del sangue e diminuisce il volume del sangue, rendendo più facile per il vostro sangue a funzionare correttamente.Quante volte avete bisogno di salasso dipende dalla gravità della sua condizione.
  • Farmaci per diminuire le cellule del sangue.  Per le persone con policitemia vera che non sono aiutati da salasso da solo, farmaci, come idrossiurea (Droxia, Hydrea) o anagrelide (Agrylin), per sopprimere la capacità suo midollo osseo di produrre cellule del sangue possono essere utilizzate. Interferone-alfa può essere utilizzato per stimolare il sistema immunitario per combattere la sovrapproduzione di globuli rossi.
  • Basse dosi di aspirina.  Il medico può consigliare di prendere una bassa dose di aspirina per ridurre il rischio di coaguli di sangue. Basse dosi di aspirina può anche contribuire a ridurre il bruciore nei piedi o delle mani.
  • La terapia per ridurre il prurito.  Se avete prurito fastidioso, il medico può prescrivere farmaci, come gli antistaminici, o raccomandare un trattamento luce ultravioletta per alleviare il disagio.

Stile di vita e rimedi casalinghi

È possibile adottare misure per aiutare se stessi a sentirsi meglio se siete stati diagnosticati con policitemia vera. Prova a:

  • Esercizio.  esercizio fisico moderato, come camminare, può migliorare il flusso di sangue, che riduce il rischio di coaguli di sangue. Leg e si estende alla caviglia ed esercizi anche in grado di migliorare la circolazione sanguigna.
  • Evitare il tabacco.  Uso di tabacco può causare i vasi sanguigni, aumentando il rischio di infarto o ictus dovuti a coaguli di sangue.
  • Sii buono per la pelle.  Per ridurre il prurito, fare il bagno in acqua fredda e tamponare la pelle secca. Evitare di vasche idromassaggio, vasche idromassaggio riscaldate, docce calde o bagni. Cercate di non graffiare, in quanto può danneggiare la pelle e aumentare il rischio di infezione. Utilizzare una lozione per mantenere la pelle umida.
  • Evitare temperature estreme.  Scarso il flusso di sangue aumenta il rischio di lesioni da temperature calde e fredde. Nella stagione fredda, indossare sempre indumenti caldi, soprattutto sulle mani e sui piedi. Nella stagione calda, proteggersi dal sole e bere molti liquidi.
  • Guarda per le ferite.  Cattiva circolazione può rendere difficile per le ferite a guarire, soprattutto sulle mani e sui piedi. Controllare i piedi regolarmente e informare il medico su eventuali ferite.
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