Malattia

Polimiosite

PolimiositePolimiosite è una malattia muscolare infiammatoria persistente che provoca debolezza dei muscoli scheletrici, che controllano il movimento. Medico, polimiosite è classificato come una miopatia infiammatoria cronica – uno dei soli tre tali malattie.

Polimiosite può verificarsi a qualsiasi età, ma colpisce soprattutto gli adulti nel loro 30s, 40s o 50s. E ‘più comune nei neri che nei bianchi, e le donne sono colpite più spesso rispetto agli uomini. Segni Polimiosite e sintomi di solito si sviluppano gradualmente, nel corso di settimane o mesi.

Remissioni – periodi in cui i sintomi scompaiono spontaneamente – sono rari nella polimiosite.Tuttavia, il trattamento può migliorare la vostra forza e la funzione muscolare.

Sintomi

Segni e sintomi di polimiosite compaiono gradualmente, quindi potrebbe essere difficile individuare quando hanno iniziato. Essi possono anche variare da settimana a settimana o mese in mese.

Segni Polimiosite e sintomi includono:

  • Progressiva debolezza muscolare
  • Difficoltà a deglutire (disfagia)
  • Difficoltà a parlare
  • Lieve dolorabilità articolare o muscolare
  • Stanchezza
  • Mancanza di respiro

Polimiosite colpisce in genere i muscoli più vicini al tronco, in particolare quelle a livello dei fianchi, cosce, spalle, braccia e collo. La debolezza è simmetrico, nel senso che coinvolge i muscoli su entrambi i lati destro del corpo e sinistro.

La malattia peggiora nel tempo. Come debolezza muscolare progredisce, si potrebbe trovare difficoltà a salire le scale, alzarsi da una posizione seduta, sollevare oggetti o raggiungere in testa.

Quando per vedere un medico
se si sviluppano segni e sintomi associati con polimiosite, consultare il medico per una valutazione e diagnosi. Se hai già stati diagnosticati con la condizione, rivolgersi al proprio medico se si verificano nuovi sintomi o se i sintomi peggiorano esistenti.

Cause

La causa esatta della polimiosite è sconosciuta, ma le azioni di malattia molte caratteristiche con malattie autoimmuni, in cui il sistema immunitario attacca i componenti normali del corpo.Normalmente, il sistema immunitario lavora per proteggere le cellule sane dagli attacchi di sostanze estranee, come batteri e virus. Se avete polimiosite, una causa sconosciuta può agire da fattore scatenante per il vostro sistema immunitario per iniziare a produrre anticorpi autoimmuni (autoanticorpi) che attaccano i tessuti del corpo. Molte persone con polimiosite mostrano un livello rilevabile di anticorpi nel loro sangue.

Complicazioni

Possibili complicanze della polimiosite includono:

  • Difficoltà di deglutizione.  Se vengono colpiti i muscoli nel vostro esofago, si possono avere problemi di deglutizione (disfagia), che a sua volta può causare perdita di peso e malnutrizione.
  • Polmonite da aspirazione.  difficoltà di deglutizione può anche causare a respirare cibo o liquidi, tra cui saliva, nei polmoni (aspirazione), che può portare a polmonite.
  • Problemi respiratori.  Se i muscoli del torace sono colpiti dalla malattia, potrebbero verificarsi problemi respiratori, come la mancanza di respiro o, nei casi più gravi, insufficienza respiratoria.
  • I depositi di calcio.  tardivi della malattia, soprattutto se hai avuto la malattia per un lungo periodo, i depositi di calcio possono verificarsi nei muscoli, pelle e dei tessuti connettivi (calcinosi).

Condizioni associate
Anche se questi non sono complicazioni, polimiosite è spesso associata ad altre condizioni che possono causare ulteriori complicazioni di loro, o in combinazione con i sintomi polimiosite.Condizioni associate sono:

  • Fenomeno di Raynaud.  Questa è una condizione in cui le dita, dei piedi, le guance, il naso e le orecchie inizialmente impallidiscono quando esposto a temperature fredde.
  • Altre malattie del tessuto connettivo.  Altre condizioni, come il lupus, l’artrite reumatoide, sclerodermia e la sindrome di Sjogren, possono verificarsi in associazione con polimiosite.
  • Le malattie cardiovascolari.  Polimiositi può causare il muscolo del tuo cuore per diventare infiammato (miocardite). In un piccolo numero di persone che hanno polimiosite, insufficienza cardiaca congestizia e aritmie cardiache possono sviluppare.
  • Malattia polmonare.  Una condizione chiamata malattia polmonare interstiziale può verificarsi con polimiosite. Malattia polmonare interstiziale si riferisce ad un gruppo di malattie che causano cicatrici (fibrosi) del tessuto polmonare, rendendo polmoni rigido e anelastico. Segni e sintomi includono una tosse secca e dispnea.

Le preoccupazioni durante la gravidanza
La gravidanza può peggiorare i sintomi nelle donne la cui malattia è attiva. Polimiosite attivo può anche aumentare il rischio di parto prematuro o morte del feto. Se la malattia è in remissione, il rischio non è così grande.

Prepararsi per un appuntamento

Probabilmente dovrete prima portare i vostri sintomi all’attenzione del vostro medico di famiglia, che possono fare riferimento a un reumatologo – un medico specializzato nel trattamento di artrite e altre malattie delle articolazioni, dei muscoli e delle ossa.

Cosa si può fare
quando si va a vedere il medico, essere sicuri di avere un record dei vostri sintomi. Anche se può essere difficile individuare quando i sintomi hanno cominciato, provare a stimare la prima volta notato debolezza, e che i muscoli sono stati colpiti. Si consiglia di scrivere una lista che comprende:

  • Le descrizioni dettagliate dei vostri sintomi, tra cui i muscoli sono colpiti
  • Informazioni sui problemi di salute che hai avuto
  • Informazioni sui problemi di salute dei vostri genitori o fratelli
  • Tutti i farmaci e integratori alimentari si prende
  • Domande che volete chiedere al medico

Preparare un elenco di domande prima del tempo per contribuire a rendere la maggior parte del vostro tempo limitato con il vostro medico. Per polimiosite, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Che probabilmente è la causa miei sintomi?
  • Ci sono altre possibili cause per i miei sintomi?
  • I miei sintomi possono cambiare nel tempo?
  • Che tipo di test potrei avere bisogno? Si renda necessaria una preparazione particolare?
  • Sono i trattamenti disponibili per la mia condizione? Quali cure mi consiglia?
  • Ho altre condizioni mediche. Come posso gestire al meglio insieme?
  • Avete opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me? Quali siti web mi consiglia?

Oltre alle domande che hai preparato di chiedere al vostro medico, non esitate a fare domande durante il vostro appuntamento.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico probabilmente vi chiederà alcune domande, come ad esempio:

  • Quando hai notato debolezza muscolare?
  • Ha fatto la sua condizione di sviluppare gradualmente o si è arrivati ​​improvvisamente?
  • Stai facile affaticabilità durante le ore di veglia?
  • Quali altri sintomi stai vivendo?
  • La vostra condizione di limitare le vostre attività?
  • Qualcuno nella vostra famiglia mai stata diagnosticata una malattia o condizione che colpisce i muscoli?
  • Stai attualmente prendendo dei farmaci o integratori alimentari?
  • Che cosa, se non altro, sembra migliorare i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi?

Test e diagnosi

La diagnosi di polimiosite non è sempre facile e può essere un processo lungo. Anche se il tentativo di diagnosticare la sua condizione può essere frustrante, ricordate che una diagnosi accurata è necessaria per ricevere cure adeguate.

Oltre a un approfondito esame fisico, il medico probabilmente utilizzare altri test per confermare la diagnosi di polimiosite:

  • La risonanza magnetica (MRI).  Uno scanner crea immagini in sezione trasversale dei muscoli di dati generati da un potente campo magnetico e le onde radio.
  • L’elettromiografia.  Un medico con formazione specialistica inserisce un elettrodo sottile ago attraverso la pelle nel muscolo da testare. L’attività elettrica è misurata come vi rilassate o stringere il muscolo, e cambiamenti nel pattern di attività elettrica può confermare una malattia muscolare. Il medico può determinare la distribuzione della malattia testando diversi muscoli.
  • La biopsia muscolare.  Un piccolo pezzo di tessuto muscolare viene rimosso chirurgicamente per analisi di laboratorio. Una biopsia muscolare può rivelare anomalie nei muscoli, come l’infiammazione, danno o infezione. Il campione di tessuto può essere esaminato per la presenza di proteine ​​anomale e controllato per deficit enzimatici. In polimiosite, una biopsia muscolare mostra tipicamente infiammazione, cellule muscolari morte (necrosi), e degenerazione e rigenerazione delle fibre muscolari.
  • Gli esami del sangue.  Un esame del sangue saranno lasciate che il vostro medico se si hanno livelli elevati di enzimi muscolari, come la creatina chinasi (CK) e aldolasi. Aumento dei livelli di CK e aldolasi possono indicare danno muscolare. Un esame del sangue può anche rilevare autoanticorpi specifici associati a diversi sintomi di polimiosite, che possono aiutare a determinare il miglior farmaco e il trattamento.

Trattamenti e farmaci

Anche se non c’è alcuna cura per polimiosite, il trattamento può migliorare la vostra forza e la funzione muscolare. Il trattamento precedente viene avviato nel corso del polimiosite, tanto più efficace è, portando a meno complicazioni. Tuttavia, come con molte condizioni, nessun singolo approccio è migliore; il medico adattare la vostra strategia di trattamento in base ai sintomi e come ben si rispondono alla terapia.

I corticosteroidi
Per molte persone, il primo passo nel trattamento per polimiosite è quello di prendere un farmaco corticosteroide. Di solito per polimiosite, il farmaco scelto è prednisone.

I corticosteroidi sono farmaci che sopprimono il sistema immunitario, limitando la produzione di anticorpi e riducendo l’infiammazione muscolare, così come migliorare la forza e la funzione muscolare.

Il medico può prescrivere una dose molto elevata per cominciare, per poi diminuire come i segni ed i sintomi migliorano. Miglioramento richiede in genere circa 2-4 settimane, ma si può prendere il farmaco per diversi mesi. L’uso prolungato di corticosteroidi può avere gravi effetti collaterali e di ampio respiro, che è il motivo per cui il medico può gradualmente scalare la dose di farmaco a livelli bassi.

A causa della possibilità di gravi effetti collaterali, il medico può raccomandare integratori per combatterli, come calcio e vitamina D, e può prescrivere farmaci per aiutare a proteggere le ossa.

Ulteriori terapie immunosoppressive
Se un farmaco corticosteroide non sembra funzionare in modo efficace nel tuo caso, come un approccio secondario il medico può raccomandare che si aggiunge o si passa a un altro farmaco:

  • Corticosteroidi risparmiatori agenti.  Quando utilizzato in combinazione con un corticosteroide, un farmaco corticosteroide-sparing può diminuire la dose e potenziali effetti collaterali del corticosteroide. Questi farmaci comprendono azatioprina (Azasan, Imuran) o metotressato (Trexall, Methotrexate, Rheumatrex). Il medico può prescrivere azatioprina o metotrexate inizialmente con prednisone se la malattia è molto progressiva o se hai complicare fattori. Alcuni medici prescrivono questi farmaci come trattamento di prima linea per le persone in cui i corticosteroidi non sono raccomandati.
  • Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG).  IVIG è un prodotto del sangue purificato contenente anticorpi sani da migliaia di donatori di sangue. Gli anticorpi sani in IVIG possono bloccare gli anticorpi dannosi che attaccano il muscolo in polimiosite.Questo trattamento viene somministrato per infusione attraverso una vena. Gli effetti di IVIG sono utili, ma non durano molto a lungo. Ripetere l’infusione ogni sei-otto settimane sono spesso necessarie.
  • Altro farmaco immunosoppressivo.  Tacrolimus (Prograf) è un farmaco trapianto rifiuto che può funzionare per inibire il sistema immunitario. Tacrolimus è spesso usato per il trattamento topico dermatomiosite e altri problemi della pelle. Se assunto per via orale, può essere utile nel trattamento di persone che hanno polymyositis complicate da malattia polmonare interstiziale.Immunosoppressori, come la ciclofosfamide (Cytoxan) e ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune), possono migliorare i segni e sintomi di polimiosite e malattia polmonare interstiziale.

Terapie biologiche
Se il caso è grave e altre opzioni di trattamento hanno fallito, il medico può raccomandare uno di questi farmaci in fase di sperimentazione come un approccio terza linea di trattamento polimiosite:

  • Rituximab (Rituxan)  è stato studiato in un piccolo numero di persone con polimiosite e dermatomiosite e dimostrato di migliorare la forza muscolare, coinvolgimento polmonare e rash cutaneo.
  • Fattore di necrosi tumorale (TNF) , come l’etanercept (Enbrel) ed Infliximab (Remicade), sono farmaci che hanno come target le proteine ​​chiave associati con l’infiammazione.

Tuttavia, non ci sono molti studi scientifici fino ad oggi circa l’efficacia di questi agenti sul polimiosite. Se il medico prescrive uno di questi farmaci, sarete attentamente monitorati per gli effetti collaterali. Questi farmaci possono essere costosi e, perché sono sperimentale per il trattamento polimiosite, non possono essere coperti da assicurazione.

Altro trattamento approcci
Inoltre l’assunzione di farmaci, il medico può raccomandare ulteriori terapie per il trattamento polimiosite, tra cui:

  • Terapia fisica.  Un terapista fisico può mostrare gli esercizi per mantenere e migliorare la vostra forza e la flessibilità e consigliare un adeguato livello di attività.
  • Valutazione dietetica.  tardi, nel polimiosite, masticazione e deglutizione possono diventare più difficile. Un dietista registrato può insegnare come preparare per il consumo facile cibi.
  • Logopedia.  Se i muscoli della deglutizione sono indeboliti da polimiosite, logopedia può aiutare a imparare a compensare questi cambiamenti.

Coping e supporto

Vivere con una malattia cronica autoimmune può farti chiedo a volte se sei pronto per la sfida.Per aiutarvi a far fronte, provare a integrare la propria assistenza medica con i seguenti suggerimenti:

  • Conosci il tuo malattia.  Leggi tutto il possibile su polimiosite e altro muscolo e malattie autoimmuni. Parlare con altre persone che hanno una condizione simile. Non abbiate paura di chiedere al medico tutte le domande che si possono avere in materia di malattia, la diagnosi o il piano di trattamento.
  • Essere una parte del vostro team medico.  Considerate voi stessi, il vostro medico ed eventuali altri esperti medici coinvolti come un fronte unito nella lotta contro la malattia.Seguendo il piano di trattamento che ha accettato di è di vitale importanza. Mantenete il vostro medico aggiornati su eventuali nuovi segni o sintomi che possono verificarsi.
  • Conoscere e far valere i propri limiti.  Imparare a dire di no in modo efficace e chiedere aiuto quando ne avete bisogno.
  • Resto quando sei stanco.  Non aspettare fino a quando sei esausto. Questo sarà solo vi costerà ulteriormente come il tuo corpo cerca di recuperare. Imparare a camminare da soli può aiutare a mantenere un livello costante di energia, realizzare tanto e sentirsi meglio emotivamente.
  • Riconoscere le vostre emozioni.  Negazione, rabbia e la frustrazione sono sentimenti normali quando si deve affrontare una malattia. Le cose non sembrano normale o giusto e probabilmente sembrano fuori dal tuo controllo. Sentimenti di paura e isolamento sono comuni, così stare vicino alla tua famiglia e gli amici. Cercate di mantenere la vostra routine quotidiana, come meglio si può e non trascurare di fare quelle cose che ti piacciono. Molte persone trovano gruppi di sostegno per essere una risorsa utile.
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