Malattia

Sarcoma dei tessuti molli

Sarcoma dei tessuti molliSarcomi dei tessuti molli sono cancerosi (maligni) i tumori che hanno origine nei tessuti molli del corpo. I tessuti molli collegano, supporto e circondano altre strutture del corpo. I tessuti molli comprendono muscolo, grasso, vasi sanguigni, nervi, tendini e il rivestimento delle articolazioni (tessuti sinoviali). Una grande varietà di sarcomi dei tessuti molli può verificarsi in queste zone.

Sarcomi dei tessuti molli non sono comuni. Ma sarcomi dei tessuti molli sono molto gravi, soprattutto se diagnosticato quando la malattia è più avanzata.

Anche se ci sono vari tipi di sarcoma dei tessuti molli, in genere condividono caratteristiche simili, producono sintomi simili e sono trattati in modo simile.

Sintomi

Un sarcoma dei tessuti molli produce di solito non dà sintomi nelle sue fasi iniziali. Come il tumore cresce, può causare:

  • Un grumo evidente o gonfiore
  • Il dolore, se si preme sui nervi o muscoli
  • Un blocco nello stomaco o nell’intestino, o sanguinamento gastrointestinale se il tumore si trova nel tratto addominale o digestivo

Sarcomi dei tessuti molli possono verificarsi in qualsiasi punto del corpo, ma i più comuni tipi di sarcomi dei tessuti molli sono tumori stromali gastrointestinali e sarcomi dei tessuti molli che colpiscono le estremità. Circa il 60 per cento dei sarcomi dei tessuti molli si verificano nelle braccia, gambe, glutei, mani o piedi. Un altro 20 per cento si verificano nel torace e addome.Circa il 10 per cento si trovano in testa e del collo.

Sarcomi dei tessuti molli vanno da una varietà di nomi, a seconda del tessuto in cui hanno origine. Esempi di alcuni sarcomi e le loro posizioni sono:

Rabdomiosarcoma Più comune nei bambini, questo sarcoma si verifica nei muscoli scheletrici.
Leiomiosarcoma Si verifica dei muscoli lisci – muscoli non sotto controllo volontario. Trovato il più comunemente in utero, tratto gastrointestinale o rivestimento dei vasi sanguigni.
Emangiosarcoma Colpisce i vasi sanguigni, soprattutto nei settori che hanno precedentemente ricevuto un trattamento con radiazioni.
Sarcoma di Kaposi Un tumore maligno che si verifica nelle pareti dei vasi sanguigni. Spesso colpisce le persone con deficit immunitari, come l’HIV / AIDS.
Linfangiosarcoma Colpisce i vasi linfatici e viene a volte visto in un arto con gonfiore cronica (linfedema). Questo può essere da un’area di radioterapia preventiva o certe infezioni croniche rare.
Sarcoma sinoviale Tessuto intorno alle articolazioni come ginocchia e caviglie sono interessati. Si verifica in genere nei bambini e nei giovani adulti.
Neurofibrosarcoma Si verifica nei nervi periferici.
Liposarcoma Tessuto adiposo, spesso nelle gambe e del tronco, è influenzato.
Fibrosarcoma Tessuto fibroso a braccia, gambe o il tronco può essere influenzata.
Istiocitoma fibroso maligno Un tumore tessuto fibroso più probabile che si verifichi nelle gambe.
Dermatofibrosarcoma Cresce nel tessuto sotto la pelle, e spesso si sviluppa nel tronco o degli arti.

Quando per vedere un medico

Parlate con il vostro medico se si scopre un nodulo che persiste o cresce in dimensioni. Inoltre, consultare il medico subito se il nodulo è doloroso.

Cause

Generalmente, la causa della maggior sarcomi dei tessuti molli è sconosciuta. Uno dei pochi sarcomi dei tessuti molli che ha una causa nota è il sarcoma di Kaposi. Essa si verifica in persone con un sistema immunitario difettoso ed è causata da un virus noto come herpes virus umano 8 (HHV-8).

Inoltre, in alcuni casi, sarcomi possono essere ereditaria, come ad esempio in:

  • Sindrome del nevo basocellulare.  Oltre ad un aumento del rischio di cancro della pelle a cellule basali, le persone con questo disturbo sono più probabilità di sviluppare rabdomiosarcoma o fibrosarcoma. E ‘causata da un difetto genetico.
  • Ereditato retinoblastoma.  Questa rara forma di cancro dell’occhio infanzia può aumentare il rischio di un bambino di sarcoma dei tessuti molli ed è dovuta ad ereditarietà di un gene retinoblastoma mutato.
  • Sindrome di Li-Fraumeni.  Questa condizione è caratterizzata da un aumento del rischio di molti tumori maligni, compresi sarcomi, cancro al seno, cancro al cervello e altri.Le persone con questa sindrome sembrano essere particolarmente sensibili agli effetti collaterali della radioterapia.
  • La sindrome di Gardner.  Questa malattia ereditaria porta a crescite precancerose e cancerose nell’intestino e addome.
  • Neurofibromatosi.  Questa condizione si traduce in cambiamenti dello sviluppo del sistema nervoso, causando tumori della guaina dei nervi. Circa 1 persona su 20 con neurofibromatosi sviluppa tumori maligni.
  • La sclerosi tuberosa.  Tumori benigni, convulsioni e problemi di apprendimento sono comuni con questa malattia, così come un aumento del rischio di rabdomiosarcoma.
  • Sindrome. Di Werner  Un difetto nel gene RECQL2 provoca numerosi problemi di salute, tra cui un aumento del rischio di sarcomi dei tessuti molli.

L’esposizione alle radiazioni

Radiazione è occasionalmente associato a sarcomi. Questi sono solitamente verificato come effetto collaterale della radioterapia proposta per altri tumori, come il cancro al seno o linfoma.Tali gravi effetti collaterali possono diventare meno comuni come la radioterapia offre strategie di dosaggio più raffinati e tumore più precisa di targeting.

Esposizione chimica

Un altro fattore che può aumentare il rischio di sarcoma dei tessuti molli è l’esposizione ad alte dosi di sostanze chimiche come:

  • Cloruro di vinile,  usato nella produzione di materie plastiche
  • La diossina,  un sottoprodotto indesiderato di incenerimento
  • Erbicidi  che contengono l’acido fenossiacetico chimica

Fattori di rischio

Non ci sono molti fattori di rischio noti per sarcomi dei tessuti molli. Ma il rischio può essere aumentato a causa di:

  • Age.  sarcomi dei tessuti molli possono verificarsi a qualsiasi età, ma nel complesso sono più comuni in adulti più anziani. L’età media alla diagnosi è di 57 anni. Alcuni tipi di sarcomi sono più comuni nei bambini, tuttavia.
  • Esposizione chimica.  L’esposizione ad alcune sostanze chimiche, come il cloruro di vinile e diossina, può aumentare il rischio di sarcomi dei tessuti molli.
  • L’esposizione alle radiazioni.  Precedente trattamento con radiazioni per altri tumori può aumentare il rischio di sarcomi dei tessuti molli.

Complicazioni

Con i sarcomi dei tessuti molli, i tumori possono crescere grande, premere sul tessuto normale, e causare dolore o dolore. Se il sarcoma si diffonde ad altri organi, complicanze comprendono disfunzioni dell’organo colpito, come la mancanza di respiro se si diffonde ai polmoni.

Prepararsi per un appuntamento

Se il medico di famiglia sospetta di avere sarcoma dei tessuti molli, è probabile che verrà indirizzati ad un oncologo (oncologo), specializzato in sarcomi. Sarcoma dei tessuti molli è abbastanza raro ed è meglio trattata da qualcuno che ha esperienza con esso, spesso in un centro del cancro accademico o specializzato.

Le visite possono essere brevi, e c’è spesso un sacco di strada da fare, è una buona idea per arrivare ben preparati. Ecco alcune informazioni per aiutarvi a ottenere pronto.

Cosa si può fare

  • Scrivete tutti i sintomi che hai incontrato,  compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento.
  • Fate una lista di tutti i farmaci,  vitamine o integratori che stai prendendo.
  • Chiedi a un membro della famiglia o un amico di venire con voi. volte può essere difficile ricordare tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Qualcuno che ti accompagna può ricordare qualcosa che hai perso o dimenticato.
  • Scrivete le domande per chiedere  il vostro medico.

Il vostro tempo con il medico è limitato, quindi preparare una lista di domande può aiutarvi a fare la maggior parte del vostro tempo insieme. Elencate le vostre domande dal più importante al meno importante nel caso il tempo scada. Per un sarcoma dei tessuti molli, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Devo cancro?
  • Ci sono altre possibili cause per i miei sintomi?
  • Che tipo di test devo confermare la diagnosi? Do questi test richiedono alcuna preparazione particolare?
  • Che tipo di sarcoma ho?
  • A che punto è?
  • Quali cure sono disponibili, e che mi consiglia?
  • Il tumore può essere rimosso?
  • Che tipo di effetti collaterali posso aspettarmi dal trattamento?
  • Esistono alternative all’approccio primario che stai suggerendo?
  • Ho altre condizioni di salute. Come posso gestire al meglio queste condizioni insieme?
  • Ci sono delle restrizioni alimentari o di attività che devo seguire?
  • Qual è la mia prognosi?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me? Quali siti web mi consiglia?
  • Dovrei avere ulteriori trattamenti come la chemioterapia o la radioterapia prima o dopo un’operazione?
  • Il chirurgo si sta raccomandando esperti in questo specifico tipo di operazione cancro?

Cosa aspettarsi dal proprio medico

Il medico è in grado di chiedere una serie di domande. Essere pronti a rispondere a essi può trovare il tempo per coprire altri punti che si desidera discutere. Il medico può chiedere:

  • Quando hai notato i segni ed i sintomi?
  • Stai vivendo il dolore?
  • C’è qualcosa sembra migliorare i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi?
  • Avete qualche storia familiare di cancro? Se è così, sapete che tipo di cancro?

Test e diagnosi

Per fare la diagnosi, il medico sarà probabilmente:

  • Chiedete la vostra storia medica,  e la storia medica della vostra famiglia.
  • Eseguire un esame fisico completo.
  • Ordinare un test di imaging. Esami di imaging, come raggi X, la tomografia computerizzata (TC), ultrasuoni, risonanza magnetica (MRI) e la tomografia ad emissione di positroni (PET), può anche essere fatto per consentire al medico di vedere e valutare la area di interesse.
  • Rimuovere un campione di tessuto (biopsia).

Tecniche per la biopsia di un sospetto sarcoma dei tessuti molli comprendono:

  • Agobiopsia.  vostro medico usa un ago sottile per rimuovere piccoli pezzi di tessuto dal tumore. Ci sono due tipi di biopsia – agoaspirato e biopsia. Una biopsia comporta l’uso di un ago leggermente più grande per rimuovere una piccola, solido nucleo di tessuto, ed è il metodo preferito di biopsia per sarcomi dei tessuti molli. Se un sarcoma dei tessuti molli si sospetta, è importante avere un medico che abbia familiarità con il trattamento di questi tumori eseguire la biopsia. Una biopsia deve essere attentamente pianificato, in quanto può alterare il trattamento chirurgico di un sarcoma del tessuto molle.
  • Biopsia chirurgica.  Il medico fa un’incisione attraverso la pelle e rimuove sia l’intero tumore (biopsia escissionale) o una porzione del tumore (biopsia incisionale). In alcuni casi potrebbe essere necessario solo anestesia locale. Per un tumore grande o profondo, è probabile che richiedono l’anestesia generale durante la procedura. Questo tipo di biopsia è molto meno suscettibile di essere utilizzato perché ha un più alto tasso di complicanze. Poiché biopsie chirurgiche non sono fatte frequentemente, è importante che un medico esperto nel trattamento di sarcomi eseguire questo tipo di biopsia.

Grading e stadiazione

Oltre a determinare se è maligno, esaminando tessuti può determinare l’aggressività del cancro è (il suo grado). Ulteriori test, come ad esempio con le scansioni di imaging e analisi del sangue, può aiutare a determinare se il cancro si è diffuso e, in caso affermativo, in che misura (il suo stadio).

  • Fase I.  Questi tumori sono generalmente piccole, ma ciò che è importante è che le cellule tumorali appaiono normali. Inoltre, il sarcoma non si è diffuso ai linfonodi o in sedi lontane.
  • Fase II.  Nel sarcomi dei più avanzati dei tessuti molli, le cellule cominciano a guardare più anormale. In questa fase, tuttavia, non ha ancora diffuso ai linfonodi o altre zone del corpo.
  • Fase III.  Non solo le cellule sembrare ancora più anomala, ma le cellule maligne si trovano in uno o più linfonodi.
  • Fase IV.  In questa fase, le cellule appaiono gravemente anormale, e il cancro possono essere trovati nei linfonodi e in altre parti del corpo.

Trattamenti e farmaci

Come per altri tumori, il trattamento per i sarcomi dipende dalla dimensione, tipo, la posizione e la fase del sarcoma, in particolare se si è diffuso ai linfonodi o altre parti del vostro corpo e la vostra salute generale.

Chirurgia

La chirurgia è il trattamento più comune per sarcomi dei tessuti molli, soprattutto se le cellule maligne non sono diffuse ad altre parti del corpo. Intervento comporta generalmente la rimozione del tumore e alcuni tessuti sani circostanti esso. Se il sarcoma è diffuso, la rimozione chirurgica dei tumori primari e secondari può essere possibile.

In precedenza, l’amputazione è un trattamento comune per sarcomi dei tessuti molli in un braccio o una gamba. Oggi, i progressi nelle tecniche chirurgiche e la combinazione di chemioterapia e radioterapia prima dell’intervento chirurgico (chemioterapia neoadiuvante) o dopo l’intervento chirurgico (chemioterapia adiuvante) rendono possibile la chirurgia degli arti-sparing nella maggioranza dei casi. Tuttavia, l’amputazione potrebbe essere necessario rimuovere tutte le cellule maligne da sarcoma dei tessuti molli in un braccio o una gamba che ha invaso nervi, arterie o muscoli.

Radioterapia

La radioterapia – detta anche radioterapia o terapia di raggi X – comporta il trattamento del cancro con fasci di particelle ad alta energia, come i raggi gamma o raggi-X. Anche se le radiazioni possono influenzare le cellule sane e cellule tumorali, è molto più dannoso per le cellule tumorali. Inoltre, le cellule normali possono riprendersi dagli effetti delle radiazioni più facilmente di cellule tumorali può.

La radioterapia può essere raccomandato per trattare il sarcoma dei tessuti molli. Il medico può suggerire utilizzando la radioterapia prima o dopo l’intervento chirurgico per fermare la crescita di eventuali cellule tumorali residue. Si può anche ricevere la chemioterapia allo stesso tempo come radiazione nel tentativo di rendere le radiazioni più efficaci.

Gli effetti collaterali da trattamento con radiazioni dipendono dall’area che viene trattata, ma possono includere stanchezza, problemi di pelle, mal di testa, gonfiore, debolezza, nausea, vomito e guarigione più lenta dopo l’intervento chirurgico.

Chemioterapia

La chemioterapia utilizza farmaci per uccidere le cellule in rapida divisione. Queste cellule sono cellule tumorali, che dividono continuamente per formare più cellule, e le cellule sane che si dividono rapidamente, come quelli nel midollo osseo, tratto gastrointestinale, sistema riproduttivo e follicoli piliferi. A differenza di radioterapia, che tratta solo la parte del corpo esposta alle radiazioni, chemioterapia considera il corpo nel suo complesso (sistemica). Come risultato, gestisce celle che possono essere diffuso oltre dove il cancro origine.

Il ruolo della chemioterapia nel trattamento del sarcoma dei tessuti molli non è chiaro, perché non tutti gli studi hanno avuto risultati positivi. Tuttavia, la chemioterapia è stato trovato efficace nel trattamento rhabdomyosarcomas.

In aggiunta alla chemioterapia, alcuni farmaci inibiscono alcuni enzimi che sono fondamentali per lo sviluppo e la crescita di un tumore. Uno di questi farmaci, imatinib (Gleevec), viene utilizzato per il trattamento di un tipo di sarcoma chiamato tumore stromale gastrointestinale.Altri tipi di farmaci contro il cancro e nuove combinazioni di trattamenti sono oggetto di studio in trial clinici.

Possibili effetti collaterali da chemioterapia comprendono nausea, vomito, perdita di capelli, ulcere della bocca, stanchezza, aumento del rischio di infezioni, debolezza e aumento del sanguinamento.

Coping e supporto

Una diagnosi di cancro, se la vostra o il vostro bambino di, presenta numerose sfide. Ricordate che non importa ciò che le vostre preoccupazioni o la prognosi, ci sono le risorse e le strategie che possono rendere più facile trattare con il cancro. Ecco alcuni suggerimenti per fare fronte:

  • Conoscere il cancro.  Scopri i dettagli della vostra o il cancro del vostro bambino. Più si conosce, più si può partecipare alle decisioni di trattamento. Oltre a parlare con il medico, cercare informazioni nella vostra biblioteca locale e da fonti Internet affidabili.Il National Cancer Institute risponde alle domande del pubblico al telefono a 800-4-CANCRO (800-422-6237). Oppure contatta l’American Cancer Society a 800-ACS-2345 (800-227-2345).
  • . Essere proattivi  Anche se si può sentire stanchi e scoraggiati, non lasciare che gli altri – tra cui la famiglia e il medico – prendere decisioni importanti per voi. E ‘importante che si prende un ruolo attivo nel tuo o il trattamento del vostro bambino.
  • Mantenere un forte sistema di supporto.  Avere un sistema di supporto e un atteggiamento positivo può aiutare a far fronte alle sfide del cancro porta con sé. Anche se gli amici e la famiglia possono essere i vostri migliori alleati, che a volte possono avere problemi ad affrontare la sua malattia. Se è così, la preoccupazione e comprensione di un gruppo di supporto formale o di altri affrontando proprio cancro o quella del loro bambino possono essere particolarmente utili.
  • Prendetevi del tempo per voi stessi.  Mangiare bene, rilassarsi e riposare a sufficienza può aiutare a gestire lo stress e la fatica di cancro. Inoltre, pianificare in anticipo per i tempi in cui potete avere bisogno di riposare più o limitare quello che fai. Se il bambino ha il cancro, una delle cose più importanti che puoi fare è prendersi cura di se stessi.Come un caregiver, è necessario avere la forza e le riserve emotive per soddisfare le esigenze del vostro bambino.
  • Sempre attivo.  Avere il cancro non significa che dovete smettere di fare le cose che ti piacciono o normalmente fate. Per la maggior parte, se si sente abbastanza bene per fare qualcosa, andare avanti e farlo. E ‘importante rimanere coinvolti il più possibile. Se il bambino ha il cancro, cercare di mantenere la sua vita il più normale possibile.
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