Malattia

Sclerodermia limitata (sindrome CREST)

Sclerodermia limitata (sindrome CREST)Sclerodermia limitata, o sindrome CREST, è un sottotipo della sclerodermia – una condizione che letteralmente significa “pelle indurita”.

I cambiamenti della pelle associati con sclerodermia limitata tipicamente si verificano solo in bracci inferiori e le gambe, e talvolta viso e della gola. Sclerodermia limitata può colpire anche l’apparato digerente e può causare gravi cuore e disturbi polmonari.

I problemi causati da sclerodermia limitata possono essere minori. In alcuni casi, tuttavia, la malattia colpisce i polmoni e cuore, con risultati potenzialmente gravi. Sclerodermia limitata non ha cura conosciuta, e trattamenti di concentrarsi sulla gestione dei sintomi e prevenire le gravi complicazioni.

Sintomi

Mentre alcune varietà di sclerodermia si verificano rapidamente, segni e sintomi della sclerodermia limitata di solito si sviluppano gradualmente. Essi includono:

  • Tight, pelle indurita.  In sclerodermia limitata, alterazioni cutanee in genere riguardano solo i bracci inferiori e le gambe, comprese le dita delle mani e dei piedi, e talvolta viso e della gola. La pelle può apparire lucido da essere tirato tesa sopra l’osso sottostante. Può diventare difficile da piegare le dita o di aprire la bocca.
  • Fenomeno di Raynaud.  Questa condizione si verifica quando piccoli vasi sanguigni nelle dita delle mani e dei piedi vanno in spasmi in risposta a stress da freddo o emotivo, bloccando il flusso di sangue. Nella maggior parte delle persone, la pelle diventa bianca prima di diventare blu, freddo e insensibile. Quando la circolazione migliora, la pelle di solito arrossa e può pulsare o formicolio. Il fenomeno di Raynaud è spesso uno dei primi segni della sclerodermia limitata, ma molte persone hanno solo Raynaud e non si sviluppano mai sclerodermia.
  • Macchie rosse o linee sulla pelle.  Queste piccole macchie rosse o linee (teleangectasie) sono causati dal gonfiore dei piccoli vasi sanguigni vicino alla superficie della pelle. Essi non sono dolorose e si verificano soprattutto sulle mani e sul viso.
  • Bumps sotto la pelle.  sclerodermia limitata possono causare depositi di calcio piccoli (calcinosi) per sviluppare sotto la pelle, soprattutto su gomiti, ginocchia e dita. È possibile vedere e sentire questi depositi, che a volte può essere tenero o di infettarsi.
  • Difficoltà di deglutizione.  persone affette da sclerodermia limitata comunemente esperienza con problemi di esofago – il tubo che collega la bocca e lo stomaco. Cattivo funzionamento dei muscoli dell’esofago superiore e inferiore può rendere difficile la deglutizione e permettere gli acidi dello stomaco per eseguire il backup nell’esofago, causando bruciore di stomaco, infiammazione e cicatrizzazione dei tessuti dell’esofago.

Cause

Sclerodermia limitata si crede di essere una malattia autoimmune – una in cui il sistema immunitario si rivolta contro il proprio corpo. In sclerodermia limitata, il sistema immunitario sembra stimolare la produzione di troppo collagene, una componente fondamentale del tessuto connettivo. Questa sovrapproduzione di collagene si accumula nella pelle e organi interni, compromettendo la loro funzione.

Fattori di rischio

  • Sesso.  donne sono di gran lunga maggiori probabilità di sviluppare la sclerodermia limitata rispetto agli uomini.
  • Race.  Negli Stati Uniti, la sclerodermia limitata colpisce le donne di origine africana più spesso delle donne di origine europea. Choctaw nativi americani hanno anche alti tassi di sclerodermia limitata rispetto ad altre razze.
  • I fattori genetici.  Se qualcuno nella vostra famiglia ha una malattia autoimmune – come il lupus, l’artrite reumatoide o la malattia di Hashimoto – di avere un aumentato rischio di sviluppare sclerodermia limitata.
  • Esposizione a tossine.  sostanze tossiche, come il cloruro di polivinile, benzene, silice e tricloroetilene, possono innescare sclerodermia in persone con una predisposizione genetica alla malattia.

Complicazioni

I segni visibili di sclerodermia limitata – stretto, pelle spessa sulle vostre dita, mani e viso – possono influenzare il modo in cui ti senti sulla tua apparenza; semplificare le attività quotidiane, come aprire un barattolo o la rasatura, più difficile; e anche influenzare il suo discorso. Ma le complicanze più gravi tendono a verificarsi sotto la pelle.

Problemi gastrointestinali
cambiamenti nel funzionamento dei muscoli esofagei possono causare difficoltà di deglutizione e bruciore di stomaco cronico. Quando sclerodermia limitata colpisce l’intestino, si può verificare:

  • Costipazione o diarrea
  • Gonfiore dopo i pasti
  • Perdita di peso
  • Malnutrizione

Ulcere sulle dita delle mani e dei piedi
fenomeno di Raynaud grave possono ostacolare il flusso di sangue alle vostre estremità e possono causare ulcere delle dita delle mani e dei piedi. Queste ulcere possono essere difficili da guarire. Inoltre, i vasi sanguigni anomali o socchiusi combinato con grave fenomeno di Raynaud può portare alla cancrena delle dita delle mani o dei piedi, che può richiedere l’amputazione.

Danni ai polmoni
sclerodermia limitata può causare una varietà di problemi con i vostri polmoni, tra cui:

  • Malattia polmonare interstiziale.  Questo disturbo si verifica quando l’eccesso di collagene raccoglie nel tessuto tra alveoli dei polmoni, rendendo il tessuto polmonare più rigido e meno in grado di funzionare correttamente.
  • L’ipertensione polmonare.  Aumento della pressione nelle arterie tra il cuore e polmoni fa funzionare il cuore più duro e alla fine indebolisce.

Problemi di cuore
cicatrizzazione del tessuto cardiaco può portare a irregolarità nel ritmo cardiaco (aritmie) e, in rari casi, ad un muscolo cardiaco infiammato (miocardite).

Dental problemi di
grave inasprimento della pelle del viso può causare la bocca a diventare più piccolo e più stretto, che li mette a rischio di gravi problemi dentali. Una bocca misurabile più piccola rende difficile per lavarsi i denti o li hanno puliti professionalmente, aumentando il rischio di carie. E perché le persone con sclerodermia limitata spesso non producono normale quantità di saliva, il rischio di carie aumenta ancora di più. Inoltre, reflusso acido può distruggere lo smalto dei denti, e cambiamenti nel tessuto gengivale può causare i denti per si allentano o addirittura cadere.

Secchezza degli occhi e della bocca
Molte persone con limitata esperienza sclerodermia occhi molto secchi e bocca.

Prepararsi per un appuntamento

Perché sclerodermia limitata può influenzare tante parti diverse del corpo, potrebbe essere necessario essere visto dai medici in una varietà di specialità, tra cui:

  • Reumatologia, il trattamento di artrite e altri disturbi muscoloscheletrici
  • Dermatologia, il trattamento di disturbi della pelle
  • Pneumologia, il trattamento di disturbi polmonari

Cosa si può fare
Puoi scrivere una lista che comprende:

  • Le descrizioni dettagliate dei vostri sintomi
  • Informazioni sui problemi di salute che hai avuto
  • Informazioni sui problemi di salute dei vostri genitori o fratelli
  • Tutti i farmaci e integratori alimentari si prende
  • Domande che volete chiedere al medico

Poiché il vostro tempo con il medico è limitato, preparare un elenco di domande vi aiuterà a fare la maggior parte del vostro tempo insieme. Elencate le vostre domande dal più importante al meno importante nel caso il tempo scada. Per la sclerodermia limitata, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Che probabilmente è la causa miei sintomi o condizioni?
  • Ci sono altre possibili cause?
  • Che tipo di test ho bisogno?
  • Quale approccio terapia mi consiglia?
  • Che la cura di sé passi possono aiutare a gestire i miei sintomi?
  • Devo seguire alcuna restrizione?
  • Quante volte si vede me per le visite di follow-up?
  • Ho altre condizioni di salute. Come posso gestire al meglio insieme?

Cosa aspettarsi dal proprio medico
durante l’esame fisico, il medico cercherà cambiamenti nella consistenza, il colore e l’aspetto della vostra pelle. Lui o lei può anche chiedere:

  • Che cosa sei sintomi, e quando hai prima li notate?
  • Come sono i sintomi cambiato nel tempo?
  • Avete problemi con bruciori di stomaco?
  • Stai avendo difficoltà a deglutire?
  • Stai vivendo la fatica supplementare o dolorabilità?
  • Le vostre dita cambiano colore quando ottengono freddo?
  • Avete perso peso senza cercare?
  • Avete notato eventuali cambiamenti nelle abitudini intestinali?
  • Ti è stata diagnosticata con altre condizioni mediche?
  • Quali farmaci sta attualmente assumendo, compresi vitamine e integratori?

Test e diagnosi

Come altri disturbi insoliti e complessi, sclerodermia limitata può essere difficile da diagnosticare. Segni e sintomi variano ampiamente e spesso assomigliano a quelle di altri tessuti connettivi e le malattie autoimmuni. A complicare ulteriormente le cose è che la sclerodermia limitata a volte si verifica con altre patologie autoimmuni – come polimiosite, lupus e l’artrite reumatoide.

I test che possono essere utilizzati nella diagnosi di sclerodermia limitata comprendono:

  • Le prove di laboratorio.  Un campione di sangue può essere testato per gli anticorpi che sono frequentemente presenti nel sangue delle persone affette da sclerodermia limitata.Ma questo non è un test definitivo perché non tutti con sclerodermia limitata ha questi anticorpi.
  • La biopsia cutanea.  volte i medici prendere un piccolo campione di pelle che è poi esaminato al microscopio in un laboratorio. Anche se le biopsie possono essere utili, non possono definitivamente diagnosticare la sclerodermia limitata.

Oltre ai test che possono aiutare a diagnosticare la sclerodermia limitata in sé, il medico può raccomandare ulteriori test per individuare eventuali polmoni, del cuore o complicazioni gastrointestinali.

Trattamenti e farmaci

Sclerodermia limitata non ha cura conosciuta. Il trattamento si concentra su alleviare i sintomi e prevenire le complicanze.

Farmaci

  • Farmaci antiacidi.  Se sclerodermia limitata ti dà bruciori di stomaco, il medico può suggerire farmaci che riducono la produzione di acido gastrico.
  • Farmaci antipertensivi.  farmaci che si aprono piccoli vasi sanguigni e aumentare la circolazione può aiutare ad alleviare i sintomi di Raynaud e di ridurre l’aumento della pressione nelle arterie tra il cuore ei polmoni.
  • I farmaci per sopprimere il sistema immunitario.  Questi tipi di farmaci hanno mostrato risultati promettenti nella prevenzione delle malattie polmonari interstiziali, una condizione in cui l’eccesso di collagene raccoglie nel tessuto tra alveoli dei polmoni, in alcune persone con sclerodermia limitata.

Terapia

  • Terapia fisica.  esercizi di stretching sono importanti per aiutare a prevenire la perdita di mobilità nelle articolazioni delle dita. Un fisioterapista può anche mostrare esercizi facciali che possono aiutare a mantenere il viso e la bocca flessibili.
  • La terapia occupazionale.  Se sclerodermia limitata sta rendendo difficile per voi per eseguire le attività quotidiane, un terapista occupazionale può aiutare a imparare nuovi modi di fare le cose. Ad esempio, spazzolini da denti speciali e dispositivi filo interdentale può rendere più facile per voi per la cura per i vostri denti.

Chirurgia

  • I depositi di calcio.  Grandi o dolorose depositi di calcio a volte sono rimossi chirurgicamente.
  • Macchie rosse o linee.  chirurgia laser può ridurre la comparsa di macchie rosse o linee causati da gonfiore dei vasi sanguigni vicino alla superficie della pelle.
  • Gangrena delle dita.  amputazione di dita può essere necessario se ulcere cutanee progrediscono alla cancrena.

Stile di vita e rimedi casalinghi

Tenere al caldo
per ridurre i sintomi di Raynaud, indossare guanti o muffole all’aperto quando il clima è fresco e chiuso quando si raggiunge nel congelatore. Per mantenere la temperatura interna del vostro corpo, vestirsi a strati e indossare un cappello o una sciarpa, calze termiche e stivali o scarpe ben aderente, che non interrompe la circolazione.

Non  fumatore
Se fumate, si rivolga al medico circa i migliori modi per smettere. La nicotina restringe i vasi sanguigni, rendendo peggio fenomeno di Raynaud.

Cambiare abitudini alimentari
Se avete difficoltà a deglutire, scegli morbidi, cibi umidi e masticare bene. Per ridurre al minimo il reflusso acido:

  • Mangiare piccoli pasti frequenti
  • Evitare cibi piccanti o grassi, cioccolato, caffeina e alcol
  • Non esercitare immediatamente prima o dopo aver mangiato
  • Seduti in posizione eretta per due o tre ore dopo un pasto

Proteggi la tua pelle
di collagene in eccesso distrugge sudore e olio di ghiandole, lasciando la pelle rigida e secca. Per aiutare ammorbidire la pelle:

  • Evitare dure saponi e detergenti.  Scegliete creme detergenti o detergenti per la pelle dolce e vasca o doccia gel con creme idratanti aggiunto.
  • Ridurre la frequenza di balneazione.  Fare il bagno solo una volta al giorno o ogni altro giorno, e prendere brevi bagni e docce, con caldo piuttosto che acqua calda.
  • Idratare.  Applicare una ricca crema idratante a base di olio subito dopo aver lavato le mani o fare il bagno, mentre la pelle è ancora umida.
  • Applicare la protezione solare.  Per prevenire ulteriori danni alla pelle, applicare la protezione solare prima di andare al di fuori.
  • Utilizzare un umidificatore.  Aumentare i livelli di umidità nella vostra casa utilizzando un umidificatore.

Praticare una buona igiene orale
Siate sicuri di avere regolari controlli e utilizzare i risciacqui speciali o dentifrici vostro dentista raccomanda. Se la tua bocca è cronicamente secca, provare a bere più acqua e succhiare cubetti di ghiaccio o duro, senza zucchero caramelle. Quando queste misure falliscono, il dentista può prescrivere un farmaco per stimolare il flusso di saliva.

Medicina alternativa

Per contribuire a rafforzare il flusso di sangue agli estremi, si potrebbe provare l’ipnosi o biofeedback, una tecnica che si insegna a controllare alcune risposte del corpo.

Coping e supporto

Perché sclerodermia limitata può influenzare il vostro aspetto e la vostra capacità di eseguire compiti semplici, la tua autostima può soffrire. E ‘comune per le persone con sclerodermia limitata di diventare depressi.

Parlare con un consulente può aiutare a venire alle prese con i cambiamenti causati da questa malattia. Comunicare con persone di fronte la stessa malattia, sia attraverso on-line o di persona gruppi di sostegno, può anche essere utile.

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