Malattia

Sindrome da aumentata permeabilità capillare sistemica

Sindrome da aumentata permeabilità capillare sistemicaSindrome da aumentata permeabilità capillare sistemica (SCLS), detta anche malattia di Clarkson, è una malattia rara caratterizzata dalla massiccia fuoriuscita di plasma dai vasi sanguigni nella cavità del corpo vicine e muscoli. La dispersione è causata da una variazione improvvisa e inspiegabile nelle pareti capillari che permette al fluido di fuoriuscire. A meno che non trattata, questo si traduce in un netto calo della pressione sanguigna che può portare a insufficienza d’organo e la morte.

Circa

I primi segni e sintomi della sindrome da permeabilità capillare sistemica (SCLS) possono essere simili a quelli di un comune raffreddore, coinvolgendo congestione nasale, naso che cola o un colpo di tosse. Questo può progredire a vertigini, debolezza, stanchezza, nausea e gonfiore improvviso (edema) delle braccia, gambe e altre parti del corpo. Fluid può raccogliere intorno al cuore, polmoni e muscoli, causando una situazione potenzialmente pericolosa. Lo svenimento può verificarsi a causa di un rapido calo della pressione sanguigna da perdite di liquido.

SCLS non sembra essere ereditata. Le cause sono sconosciute, ma una possibilità prevede la presenza di una sostanza chimica che danneggia o separa temporaneamente le cellule che rivestono le pareti dei capillari, rendendoli perdita di fluido. Il trattamento può controllare il disturbo per settimane o anche anni, ma SCLS primario è improbabile che sia completamente guarito. A lungo termine (cronica), meno intensa forma di SCLS può causare sintomi frequenti.

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