Malattia

Sindrome di Zollinger-Ellison

Sindrome di Zollinger-EllisonSindrome di Zollinger-Ellison è una condizione complessa in cui uno o più tumori si formano nel pancreas o la parte superiore del piccolo intestino (duodeno). Questi tumori, chiamati gastrinomi, secernono grandi quantità di gastrina ormone, che provoca lo stomaco a produrre troppo acido. L’eccesso di acido, a sua volta, porta ad ulcere peptiche.

Sindrome di Zollinger-Ellison (ZES) è rara. La malattia può verificarsi in qualsiasi momento della vita, ma la gente di solito diagnosticata tra i 30 ei 50. Farmaci per ridurre l’acidità di stomaco e guarire le ulcere è il solito trattamento per la sindrome di Zollinger-Ellison.

Sintomi

Segni e sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison possono includere:

  • Dolore addominale
  • Diarrea
  • Bruciore, dolore, tormento o disagio nella parte superiore dell’addome
  • Reflusso acido e bruciore di stomaco
  • Nausea e vomito
  • Debolezza
  • Sanguinamento nel tratto digestivo
  • Perdita di peso non intenzionale
  • Diminuzione dell’appetito
  • Anemia

Quando per vedere un medico

Consultare il medico se si dispone di una persistente, bruciore, dolore o rosicchiare dolore nella parte superiore dell’addome, soprattutto se hai anche sperimentato nausea, vomito e diarrea.

Informi il medico se avete usato farmaci over-the-counter che riducono l’acidità come l’omeprazolo (Prilosec), cimetidina (Tagamet), famotidina (Pepcid) o ranitidina (Zantac) per lunghi periodi di tempo. Questi farmaci possono mascherare i sintomi, che potrebbe ritardare la vostra diagnosi. Se si dispone di sindrome di Zollinger-Ellison, la diagnosi precoce e il trattamento sono importanti.

Cause

La causa esatta della sindrome di Zollinger-Ellison rimane sconosciuto. Ma la sequenza di eventi che si verifica nella sindrome di Zollinger-Ellison è chiaro. La sindrome inizia quando un tumore (gastrinoma) o tumori si formano nel vostro pancreas, duodeno o ai linfonodi adiacenti al pancreas.

Il pancreas si siede dietro e sotto lo stomaco. Produce enzimi che sono essenziali per la digestione del cibo. Il pancreas produce anche diversi ormoni, tra cui gastrina, un ormone che controlla la produzione di acido gastrico. Succhi digestivi dal mix pancreas, fegato e cistifellea nel duodeno, la parte dell’intestino tenue prossimo allo stomaco. Questo è dove la digestione raggiunge il suo picco.

I tumori che si verificano con la sindrome di Zollinger-Ellison sono costituiti da cellule che secernono grandi quantità di gastrina, che a sua volta provoca lo stomaco a produrre acido troppo. L’acido eccessivo poi porta ad ulcere peptiche e talvolta diarrea.

Oltre a causare la produzione di acido in eccesso, i tumori possono essere cancerogene (maligno). I tumori stessi crescono lentamente, ma il tumore può diffondersi altrove – più comunemente ai linfonodi vicini o il vostro fegato.

Associazione con MEN I

Sindrome di Zollinger-Ellison può essere causato da una malattia ereditaria chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo I (MEN I). Le persone con uomini che ho tumori multipli nel sistema endocrino oltre a tumori pancreatici. Hanno anche tumori nelle ghiandole paratiroidi e possono avere tumori nei loro ghiandole pituitaria. Circa il 25 per cento delle persone che hanno gastrinomi loro hanno come parte di MEN I.

Prepararsi per un appuntamento

Anche se i sintomi possono richiedere di visitare il vostro medico di famiglia o medico di medicina generale, è probabile essere indirizzati ad un medico specializzato in malattie dell’apparato digerente (gastroenterologo) per la diagnosi e il trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison. Si può anche essere indirizzati ad un oncologo, un medico specializzato nel trattamento del cancro.

Ecco alcune informazioni per aiutarvi a ottenere pronto per l’appuntamento e sapere cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare

  • Essere a conoscenza di eventuali restrizioni pre-appuntamento.  Quando si effettua la nomina, lasciate che il personale del vostro medico se si prendono dei farmaci.Alcuni farmaci che riducono l’acidità, come gli inibitori della pompa protonica, possono alterare i risultati di alcuni test utilizzati per diagnosticare la sindrome di Zollinger-Ellison.Tuttavia, non smettere di prendere questi farmaci senza consultare il medico.
  • Scrivete tutti i sintomi che hai incontrato,  compresi quelli che possono sembrare estranei.
  • Scrivere tutte le informazioni personali,  comprese le eventuali sollecitazioni importanti o recenti cambiamenti di vita. Anche scrivere ciò che si conosce della storia medica della vostra famiglia.
  • Fate una lista di tutti i farmaci,  vitamine o integratori che stai prendendo.
  • Scrivete le domande per chiedere  il vostro medico.

Domande da porre al medico

Per la sindrome di Zollinger-Ellison, alcune domande fondamentali da porre sono:

  • Che probabilmente è la causa miei sintomi o condizioni?
  • Altro che sindrome di Zollinger-Ellison, ci sono altre possibili cause per i miei sintomi?
  • Quali esami devo confermare la diagnosi? Come devo prepararmi per gli esami?
  • Qual è il trattamento standard per la sindrome di Zollinger-Ellison?
  • Ci sono altre opzioni?
  • Quali azioni mi consigliate?
  • Ci sono restrizioni dietetiche devo seguire?
  • Ho bisogno di vedere uno specialista?
  • C’è un’alternativa generica per il farmaco che stai prescrizione per me?
  • Ci sono siti web vi consigliamo di saperne di più sulla sindrome di Zollinger-Ellison?
  • Sono altri problemi medici più probabile che si verifichi perché ho la sindrome di Zollinger-Ellison?
  • Quanto spesso devo tornare per il follow-up appuntamenti?
  • Qual è la mia prognosi?

Cosa aspettarsi dal proprio medico

Il medico è in grado di chiedere una serie di domande, tra cui:

  • Quando hai iniziato ad avvertire i sintomi?
  • I sintomi sono continui, o fanno andare e venire?
  • Quanto gravi sono i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, migliora i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, peggiora i sintomi?
  • Sei mai stato detto che ha un’ulcera allo stomaco? Come è stato diagnosticato?
  • Avete o ha qualcuno in famiglia mai stata diagnosticata la neoplasia endocrina multipla di tipo I?
  • Avete o ha qualcuno nella vostra famiglia stati diagnosticati con problemi paratiroideo, tiroide o dell’ipofisi?
  • Sei mai stato detto di avere elevato livello di calcio nel sangue?

Test e diagnosi

Il medico dovrà basare una diagnosi sui seguenti punti:

  • Storia medica.  Il medico le chiederà circa i vostri segni e sintomi e rivedere la vostra storia medica. Se avete un parente di sangue, come un fratello o un genitore, con MEN ho, è più probabile che tu abbia la sindrome di Zollinger-Ellison.
  • Gli esami del sangue.  Un campione di sangue viene analizzato per vedere se hai elevati livelli di gastrina. Mentre elevata gastrina può indicare tumore nel pancreas o nel duodeno, può anche essere causata da altre condizioni. Dovrete digiunare prima di questo test e potrebbe essere necessario interrompere l’assunzione di tutti i farmaci che riducono l’acidità per ottenere la misura più accurata dei vostri livelli di gastrina. Poiché i livelli di gastrina possono fluttuare, questo test può essere ripetuto un paio di volte.
  • Misura di livello Gastrina.  livelli di gastrina Poiché elevati possono essere causati da condizioni diverse di Zollinger-Ellison, il medico può testare l’acidità dello stomaco di chiarire quali condizioni si elevando i livelli di gastrina. Livelli di gastrina possono anche essere elevati se il vostro stomaco non fa acido o se si sta prendendo farmaci che bloccano l’acido. Se il vostro stomaco sta facendo acido, il medico può eseguire un test di stimolazione della secretina. Per questo test, il medico misura i livelli di gastrina, ti dà un’iniezione di secretina ormone e misura di nuovo i livelli di gastrina. Se si dispone di Zollinger-Ellison, i livelli di gastrina aumenteranno ancora di più.
  • Endoscopia del tratto gastrointestinale superiore.  Dopo sei sedato, il medico inserisce un sottile strumento flessibile con una luce e videocamera (endoscopio) giù per la gola e nello stomaco e del duodeno per cercare ulcere. Attraverso l’endoscopio, il medico può rimuovere un campione di tessuto (biopsia) dal duodeno per l’esame per rilevare la presenza di tumori-gastrina produzione. Per preparare il test, il medico vi chiederà di non mangiare nulla dopo la mezzanotte la sera prima della prova.
  • . Studi di imaging  Il medico può utilizzare tecniche di imaging, come una scansione nucleare – che utilizza traccianti radioattivi per aiutare a localizzare i tumori – TC, ecografia o risonanza magnetica.
  • Ecografia endoscopica.  In questa procedura, il medico esamina il vostro stomaco e del duodeno con un endoscopio dotato di una sonda ecografica. La sonda consente un esame più attento del tratto digestivo, rendendo più facile individuare i tumori. È anche possibile rimuovere un campione di tessuto attraverso l’endoscopio. Avrete bisogno di digiunare dopo la mezzanotte la sera prima di questa prova, e ti verrà sedato durante la prova.

Trattamenti e farmaci

Nel trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison, i medici trattano i tumori e le ulcere. Se il medico può rimuovere il tumore, poi il trattamento delle ulcere potrebbe non essere necessaria.

Trattamento dei tumori

Un’operazione per rimuovere i tumori che si verificano in Zollinger-Ellison richiede un chirurgo esperto perché i tumori sono spesso piccole e difficili da individuare. Se si dispone di un solo tumore, il medico può essere in grado di rimuoverlo chirurgicamente, ma la chirurgia non può essere un’opzione se si dispone di tumori multipli o tumori che si sono sparsi per il fegato.D’altra parte, anche se si dispone di tumori multipli, il medico può raccomandare ancora la rimozione di un unico grande tumore.

In alcuni casi, i medici consigliano altri trattamenti per controllare la crescita del tumore, tra cui:

  • Rimozione tanto di un tumore al fegato il più possibile (debulking)
  • Il tentativo di distruggere il tumore tagliando l’afflusso di sangue (embolizzazione) o utilizzando il calore per distruggere le cellule tumorali (ablazione con radiofrequenza)
  • Iniezione di farmaci nel tumore per alleviare i sintomi del cancro
  • Utilizzo di chemioterapia per cercare di rallentare la crescita del tumore
  • Un trapianto di fegato

Approcci chirurgici più radicali, come recidere i nervi che promuovono la secrezione acida o rimuovere l’intero stomaco, non sono generalmente fatto oggi, perché i farmaci sono di solito di successo nel controllo della produzione di acido e ulcere.

Trattamento di eccesso di acido

Produzione di acido in eccesso può quasi sempre essere controllato. Farmaci noti come inibitori della pompa protonica sono la prima linea di trattamento. Questi sono i farmaci più efficaci per diminuire la produzione di acido nella sindrome di Zollinger-Ellison. Gli inibitori della pompa protonica sono farmaci potenti che riducono l’acidità bloccando l’azione dei piccoli “pompe” all’interno delle cellule acido-secernenti. Farmaci comunemente prescritti sono il lansoprazolo (Prevacid), omeprazolo (Prilosec, Zegerid), pantoprazolo (Protonix), rabeprazolo (Aciphex) e di Esomeprazolo (Nexium). L’uso a lungo termine degli inibitori della pompa protonica prescrizione, soprattutto nelle persone di 50 anni e più anziani, è stata associata ad un aumentato rischio di fratture dell’anca, del polso e della colonna vertebrale, secondo la Food and Drug Administration. Questo rischio è piccolo e deve essere valutato rispetto i benefici acidi blocco di questi farmaci.

Il medico può anche suggerire una delle diverse operazioni per il trattamento di ulcere peptiche, come la chirurgia a:

  • Smettere di un’ulcera da sanguinamento
  • Alleviare un’ostruzione causata da un’ulcera
  • Chiudere il foro (perforazione) che un’ulcera ha fatto nella parete dello stomaco o del duodeno
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