Malattia

Sindrome uremica emolitica (HUS)

Sindrome uremica emolitica (HUS)Sindrome uremica emolitica (HUS) è ​​una condizione che deriva dalla distruzione prematura abnorme di globuli rossi. Una volta iniziato il processo, i globuli rossi danneggiati cominciano a intasare il sistema di filtraggio nei reni, che possono eventualmente causare l’insufficienza renale pericolo di vita associata alla sindrome emolitica uremica.

La maggior parte dei casi di sindrome emolitica uremica si sviluppano nei bambini dopo due a 14 giorni di diarrea – spesso sanguinosa – dovuta a infezione con un certo ceppo di Escherichia coli (E. coli). Gli adulti possono anche sviluppare la sindrome uremica emolitica dopo una infezione da E. coli, ma la causa può anche essere determinati farmaci, altri tipi di infezioni, gravidanza o può essere sconosciuto.

Anche se la sindrome uremica emolitica è una condizione grave, ottenere un trattamento tempestivo e adeguato porta ad un pieno recupero per la maggior parte delle persone – soprattutto i bambini.

Sintomi

Segni e sintomi della sindrome emolitica uremica possono includere:

  • Diarrea sanguinolenta
  • Vomito
  • Dolore addominale
  • Il tono della pelle pallida
  • Stanchezza e irritabilità
  • La febbre, di solito non alto e non può essere presente a tutti
  • Sangue nelle urine
  • Piccolo, lividi inspiegabili o sanguinamento dal naso e dalla bocca
  • Diminuzione minzione o sangue nelle urine
  • Gonfiore del viso, mani, piedi o tutto il corpo
  • Confusione

A volte i sintomi neurologici, come convulsioni, si sviluppano pure.

Quando per vedere un medico
Chiamare immediatamente il medico se voi o il vostro bambino sperimenta lividi inspiegabili, diarrea, emorragie, gonfiore degli arti, estrema stanchezza o diminuzione della produzione di urina dopo diversi giorni di diarrea. Rivolgersi al pronto soccorso se voi o il vostro bambino non urinare per 12 ore o più.

Cause

Un certo numero di cose che possono causare la sindrome emolitica uremica, ma la causa più comune – in particolare nei bambini – è una infezione con uno specifico ceppo di E. coli, di solito il ceppo conosciuto come O157: H7. Tuttavia, altri ceppi di E. coli sono stati collegati alla sindrome emolitica uremica, troppo.

E. coli si riferisce ad un gruppo di batteri che normalmente si trovano nell’intestino dell’uomo e degli animali sani. Delle centinaia di tipi di E. coli, la maggior parte sono innocui. Ma alcuni ceppi di E. coli sono responsabili di gravi infezioni alimentari, compresi quelli che possono portare alla sindrome emolitica uremica. E. coli possono essere trovate in:

  • Carni contaminate o del prodotto
  • Le piscine o laghi contaminati con feci

La maggior parte delle persone con infezione da E. coli, anche i ceppi più pericolosi, non svilupperanno la sindrome emolitica uremica. E ‘anche possibile per sindrome uremica emolitica seguire infezione con altri tipi di batteri.

Negli adulti, sindrome uremica emolitica è più comunemente causata da altri fattori, tra cui:

  • L’uso di alcuni farmaci, come la chinina (un rimedio over-the-counter crampi muscolari), alcuni farmaci chemioterapici, il farmaco immunosoppressore ciclosporina (Neoral, Sandimmune) e farmaci anti-piastrinici
  • Gravidanza
  • Alcune infezioni, come l’HIV / AIDS o di una infezione con il batterio pneumococco
  • Geni, che può essere un fattore, perché un certo tipo di HUS – atipica sindrome emolitica uremica – può essere tramandato dai genitori

La causa della sindrome emolitica uremica negli adulti è spesso sconosciuta.

Fattori di rischio

Quelli più a rischio di sviluppare la sindrome emolitica uremica sono:

  • Bambini sotto i 5 anni di età
  • Le persone che hanno determinate mutazioni genetiche che li rendono più suscettibili

I bambini e gli adulti anziani sono più probabilità di essere gravemente malato di sindrome emolitica uremica.

Complicazioni

Sindrome uremica emolitica può causare una serie di gravi complicazioni pericolose per la vita, tra cui:

  • Improvvisa (acuta) insufficienza renale
  • L’alta pressione sanguigna
  • Insufficienza renale cronica
  • Problemi di cuore
  • Corsa
  • Coma

Prepararsi per un appuntamento

Poiché la maggior parte delle persone con sindrome emolitica uremica sono ricoverati in ospedale dopo un viaggio al pronto soccorso o in seguito ad una breve telefonata o visita con i loro medici, non è probabile che voi o il vostro bambino avrà una visita di routine.

Tuttavia, se voi o il vostro bambino sta vivendo i sintomi della sindrome uremica emolitica dopo diversi giorni di diarrea, chiamare immediatamente il medico ed essere pronti a rispondere a queste domande:

  • Avete notato sangue nel vostro o diarrea del vostro bambino?
  • Quali altri segni e sintomi – quali febbre, gonfiore o diminuzione della produzione di urina – ha lei o suo figlio sperimentato?
  • Quanto tempo hai o il vostro bambino sperimentato questi sintomi?
  • Quanto tempo è passato da quando voi o il vostro bambino urinato?

Cosa si può fare nel frattempo
Se voi o il vostro bambino ha una malattia che provoca vomito o diarrea, è una buona idea per cercare di sostituire i fluidi che sono stati persi con una soluzione reidratante orale, come CeraLyte, Pedialyte o Oralyte. Non se stessi o il vostro bambino dare alcun farmaco per fermare la diarrea se si vede alcuna prova di sangue nelle feci. Questi farmaci, come ad esempio subsalicilato di bismuto (Kaopectate, Pepto-Bismol) e loperamide (Immodium), possono aumentare il rischio di sindrome emolitica uremica.

Test e diagnosi

Se il medico sospetta sindrome emolitica uremica, vari test di laboratorio possono essere effettuate per confermare la diagnosi.

  • . Gli esami del sangue  esami del sangue possono rivelare un basso numero di piastrine, rosso bassa conta di cellule del sangue o un livello superiore rispetto al normale di creatinina – un prodotto di degradazione della creatina, una parte importante del muscolo – nel sangue. Un campione di sangue può anche essere usato per determinare se i globuli rossi sono danneggiati.
  • Test delle urine.  Il medico può anche raccogliere un campione di urina per verificare sangue nelle urine.
  • Campione di feci.  Inoltre, il medico può richiedere un campione di feci per verificare la presenza di batteri.

Trattamenti e farmaci

Sindrome uremica emolitica richiede un trattamento in ospedale. Per facilitare segni immediati e sintomi e prevenire ulteriori problemi, il trattamento sindrome uremica emolitica può includere:

  • Sostituzione. Fluid  perso i liquidi ed elettroliti devono essere attentamente sostituito perché i reni non stanno rimuovendo i liquidi e rifiuti nel modo più efficiente come normale.
  • Trasfusioni di globuli rossi.  Se non avete abbastanza globuli rossi, si può sentire freddo, stanchi ea corto di fiato. Si può avere una rapida frequenza cardiaca, ingiallimento della pelle e urine scure. Trasfusioni di globuli rossi, dato attraverso un (IV) l’ago per via endovenosa, possono contribuire a invertire questi segni e sintomi.
  • La trasfusione di piastrine.  Se stai sanguinamento o lividi facilmente, trasfusioni di piastrine può aiutare il vostro coagulo di sangue più normalmente. Come trasfusioni di globuli rossi, trasfusioni di piastrine sono dati attraverso un ago IV.
  • Plasmaferesi.  plasma è la parte del sangue che supporta la circolazione dei globuli e piastrine. A volte una macchina è utilizzata per cancellare il sangue del proprio plasma e sostituirla con plasma donatore fresco o congelato. Questo processo è chiamato plasmaferesi.
  • La dialisi renale.  volte dialisi è necessaria per filtrare i rifiuti e liquidi in eccesso dal sangue. La dialisi è di solito un trattamento temporaneo fino reni iniziano funzionare adeguatamente nuovamente. Se il danno renale è significativo, tuttavia, insufficienza renale permanente – che richiede la dialisi a lungo termine o un trapianto di rene – è possibile.

Nonostante la gravità della condizione, trattamento adeguato porta ad un recupero completo per molte persone con sindrome uremica emolitica – soprattutto bambini.

In coloro che hanno qualche danno renale duratura, a seguito di una dieta a basso contenuto di proteine ​​e prendendo la pressione arteriosa farmaci noti come inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE inibitori) se la pressione arteriosa è elevata può impedire o ritardare ulteriori danni ai reni.

Un tipo meno comune di sindrome uremica emolitica chiamata sindrome emolitica uremica atipica è anche trattato con plasma exchange. La Food and Drug Administration ha approvato l’uso di un farmaco chiamato eculizumab (Soliris) per il trattamento della sindrome emolitica uremica atipica. Eculizumab è un tipo di farmaco noto come un anticorpo monoclonale.Previene la continua distruzione delle cellule sane. Tuttavia, questo farmaco ha un rischio significativo di infezioni gravi. Se possibile, voi o il vostro bambino può ricevere il vaccino meningococcico prima di ricevere questo farmaco.

Prevenzione

Misure preventive specifiche per la sindrome uremica emolitica non sono chiare. Tuttavia, è sempre una buona idea di prendere precauzioni contro E. coli e di altre malattie di origine alimentare. E ‘importante notare che la carne o prodotti contaminati da E. coli non necessariamente guardare, sentire o cattivo odore. Le cose si possono fare che contribuirà a ridurre il rischio di malattie a trasmissione alimentare:

  • Lavarsi le mani, gli utensili e le superfici alimentari spesso.
  • Tenere cibi crudi separati dagli alimenti pronti da mangiare.
  • Scongelare la carne cruda nel forno a microonde o frigorifero. (Non lasciare la carne sul bancone per scongelare.)
  • Cuocere accuratamente carne macinata ad almeno 160 F (71 C) in tutto. Controllare la temperatura della carne con un termometro. Quando il riscaldamento hamburger hamburger già cotti, assicurarsi che la temperatura interna raggiunge i 165 F (74 C).
  • Lavare frutta e la verdura sotto l’acqua corrente.
  • Evitare il latte non pastorizzato, succo di frutta e sidro.
  • Evitare di nuotare in acqua potenzialmente contaminata con le feci, e non nuotare in caso di diarrea.

Assicurarsi inoltre che tutti in famiglia – bambini compresi – lava le sue mani dopo aver usato la toilette o cambiare i pannolini e prima di mangiare. In strutture di assistenza all’infanzia, i pannolini non dovrebbero essere modificati o eliminati nella stessa stanza dove il cibo è preparato o mangiato.

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