Malattia

Sindromi mielodisplastiche

Sindromi mielodisplasticheLe sindromi mielodisplastiche sono un gruppo di disturbi causati da parte di cellule del sangue poco formate o disfunzionali. Le sindromi mielodisplastiche si verificano quando qualcosa va storto nel midollo osseo – il materiale spugnoso dentro le ossa, dove sono fatte le cellule del sangue.

Non esiste una cura per le sindromi mielodisplastiche. Il trattamento per sindromi mielodisplastiche di solito si concentra sulla riduzione o prevenire le complicanze della malattia e dei suoi trattamenti. In alcuni casi, le sindromi mielodisplastiche sono trattati con un trapianto di midollo osseo, che può aiutare a prolungare la vita.

Sintomi

Le sindromi mielodisplastiche raramente causano segni o sintomi nelle prime fasi della malattia. Nel tempo, le sindromi mielodisplastiche possono causare:

  • Stanchezza
  • Mancanza di respiro
  • Pallore insolito (pallore) a causa di anemia
  • Lividi o sanguinamento facile o inusuali
  • Individuare dimensioni macchie rosse appena sotto la pelle causata da emorragie (petecchie)
  • Frequenti infezioni

Quando per vedere un medico
fissare un appuntamento con il medico se avete qualsiasi segno o sintomo che la preoccupa.

Cause

Le sindromi mielodisplastiche si verificano quando succede qualcosa di interrompere la produzione ordinata e controllata delle cellule del sangue. Le persone con sindromi mielodisplastiche sono cellule del sangue che sono immaturi e difettoso, e invece di svilupparsi normalmente, muoiono nel midollo osseo o subito dopo entrare nel flusso sanguigno. Nel tempo, il numero di cellule difettose, immature comincia a superare quella dei globuli sani, portando a problemi come l’anemia, infezioni e sanguinamento eccesso.

I medici si dividono sindromi mielodisplastiche in due categorie in base alla loro causa:

  • Sindromi mielodisplastiche senza causa nota.  Chiamato de novo sindromi mielodisplastiche, i medici non sanno che cosa provoca questi. De novo sindromi mielodisplastiche sono spesso più facilmente di quelle che sono le sindromi mielodisplastiche con una causa nota.
  • Sindromi mielodisplastiche causate da sostanze chimiche e radiazioni. sindromi mielodisplastiche che si verificano in risposta a trattamenti contro il cancro, come la chemioterapia e le radiazioni, o in risposta a esposizione a sostanze chimiche sono chiamati sindromi mielodisplastiche secondarie. Sindromi mielodisplastiche secondarie sono spesso più difficili da trattare.

Tipi di sindromi mielodisplastiche
L’Organizzazione Mondiale della Sanità divide sindromi mielodisplastiche in sottotipi in base al tipo di cellule del sangue – globuli rossi, globuli bianchi e piastrine – coinvolte. Sottotipi di sindrome mielodisplastica includono:

  • Citopenia refrattaria con displasia unilineage.  In questo tipo, un tipo di cellule del sangue è bassa in numero. Questo tipo di globuli appare anomala sotto il microscopio.
  • L’anemia refrattaria con sideroblasti inanellati.  Questo tipo comporta un basso numero di globuli rossi. I globuli rossi esistenti contengono quantità in eccesso di ferro (sideroblasti ad anello).
  • Citopenia refrattaria con displasia multilineare.  In questa sindrome mielodisplastica, due dei tre tipi di cellule del sangue sono anormali, e meno dell’1 per cento delle cellule del sangue sono cellule immature (blasti).
  • L’anemia refrattaria con eccesso di blasti -. Tipi 1 e 2  In entrambe queste sindromi, uno dei tre tipi di cellule del sangue – globuli rossi, globuli bianchi e piastrine – possono essere a basso numero e appaiono anomali al microscopio. Globuli molto immaturi (blasti) si trovano nel sangue.
  • La sindrome mielodisplastica, non classificati.  In questa sindrome rara, ci sono un numero ridotto di uno dei tre tipi di cellule mature del sangue, e sia i globuli bianchi o delle piastrine guardare anomala sotto un microscopio.
  • Sindrome mielodisplastica associata con isolate del (5q) anomalia cromosomica. persone con questa sindrome hanno un basso numero di globuli rossi, e le cellule hanno un difetto specifico nel loro DNA.

Fattori di rischio

I fattori che possono aumentare il rischio di sindromi mielodisplastiche sono:

  • L’età avanzata.  maggior parte delle persone affette da sindromi mielodisplastiche sono gli adulti di età superiore a 60.
  • Essere maschio.  sindromi mielodisplastiche si verificano più frequentemente negli uomini che nelle donne.
  • Il trattamento con la chemioterapia o la radioterapia.  Il rischio di sindromi mielodisplastiche è aumentata se hai ricevuto chemioterapia o radioterapia, entrambi i quali sono comunemente usati per trattare il cancro.
  • L’esposizione a determinate sostanze chimiche.  chimici legati a sindromi mielodisplastiche includono il fumo di tabacco, pesticidi e prodotti chimici industriali, come il benzene.
  • Esposizione a metalli pesanti.  metalli pesanti legati a sindromi mielodisplastiche sono piombo e mercurio.

Complicazioni

Complicazioni di sindromi mielodisplastiche sono:

  • Anemia.  ridotto numero di globuli rossi possono causare anemia, che può farti sentire stanco.
  • Infezioni ricorrenti.  Avere troppo pochi globuli bianchi aumenta il rischio di infezioni gravi.
  • Sanguinamento che non si fermerà.  mancanza di piastrine nel sangue per fermare il sanguinamento può portare ad un eccessivo sanguinamento che non si fermerà.
  • Aumento del rischio di cancro.  Alcune persone con sindromi mielodisplastiche possono finalmente sviluppare la leucemia, un cancro delle cellule del sangue.

Prepararsi per un appuntamento

Chi per vedere
se si hanno segni e sintomi di sindrome mielodisplastica, è molto probabile che iniziare a vedere il vostro medico di famiglia o medico di medicina generale. Se il medico sospetta di avere una sindrome mielodisplastica, potrebbe essere lei ha fatto riferimento ad un medico specializzato in malattie del sangue (ematologo).

Come preparare
Le visite possono essere brevi, e perché c’è spesso un sacco di strada da fare, essere preparati.Per preparare, provare a:

  • Essere a conoscenza di eventuali restrizioni pre-appuntamento.  Al momento di effettuare la nomina, assicuratevi di chiedere se c’è qualcosa che devi fare in anticipo, come restringere la dieta.
  • Scrivete tutti i sintomi che hai incontrato,  compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento.
  • Scrivere tutte le informazioni personali,  comprese le eventuali sollecitazioni importanti o recenti cambiamenti di vita.
  • Fate una lista di tutti i farmaci,  così come qualsiasi vitamine o integratori, che si sta prendendo.
  • Prendere in considerazione un familiare o un amico lungo.  volte può essere difficile da assorbire tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Qualcuno che ti accompagna può ricordare qualcosa che hai perso o dimenticato.
  • Scrivete le domande per chiedere  il vostro medico.

Domande da porre
tuo tempo con il medico è limitato, quindi preparando un elenco di domande ti aiuteranno a fare la maggior parte del vostro tempo insieme. Elencate le vostre domande dal più importante al meno importante nel caso il tempo scada. Per le sindromi mielodisplastiche, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Ho una sindrome mielodisplastica?
  • Che tipo di sindrome mielodisplastica ho?
  • Avrò bisogno di altri esami?
  • Qual è la mia prognosi?
  • Qual è il mio rischio di leucemia?
  • Avrò bisogno di un trattamento per la mia sindrome mielodisplastica?
  • Quali sono le opzioni di trattamento?
  • Può eventuali trattamenti curare la mia sindrome mielodisplastica?
  • Quali sono i potenziali effetti collaterali di ogni trattamento?
  • Esiste un trattamento che si sente è meglio per me?
  • Ho queste altre condizioni di salute. Come posso gestire al meglio insieme?
  • Ci sono delle restrizioni che devo seguire?
  • Dovrei vedere uno specialista? Quale sarà quel costo, e la mia assicurazione coprire?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me? Quali siti web mi consiglia?
  • Che dovrà stabilire se devo pianificare una visita di follow-up?

Oltre alle domande che hai preparato di chiedere al vostro medico, non esitate a chiedere altre domande che si verificano durante il vostro appuntamento.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico è in grado di chiedere una serie di domande. Essere pronti a rispondere può consentire più tempo in seguito per coprire i punti che si desidera affrontare. Il medico può chiedere:

  • Quando hai inizia ad avvertire i sintomi?
  • I sintomi sono in continuo o occasionale?
  • Quanto gravi sono i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra migliorare i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi?

Test e diagnosi

Se sono stati rilevati numero abnorme di globuli nel sangue, il medico può iniziare con i test e le procedure per escludere malattie e condizioni diverse sindromi mielodisplastiche che presentano segni e sintomi simili.

Inoltre, il medico può raccomandare test e le procedure utilizzate per diagnosticare sindromi mielodisplastiche, come ad esempio:

  • Gli esami del sangue.  Il medico può raccomandare esami del sangue per contare il numero di cellule del sangue in un campione di sangue (emocromo) e esaminare il Vostro sangue per cambiamenti insoliti nelle dimensioni, la forma e l’aspetto delle varie cellule del sangue (striscio di sangue periferico) .
  • Rimozione di midollo osseo per il test.  Durante una biopsia del midollo osseo e di aspirazione, un medico o un infermiere utilizza un ago sottile per ritirare (aspirato) una piccola quantità di midollo osseo liquido, di solito da un posto sulla parte posteriore del femore. Poi un piccolo pezzo di osso e midollo chiusa anche vengono rimossi (biopsia). I campioni sono esaminati in un laboratorio per cercare anomalie.

Trattamenti e farmaci

Nessuna cura definitiva o trattamento per sindromi mielodisplastiche esiste. Invece, la maggior parte delle persone ricevono terapia di supporto per aiutare a gestire i sintomi come affaticamento e per prevenire le emorragie e le infezioni.

Le trasfusioni di sangue
trasfusioni di sangue possono essere utilizzati per sostituire i globuli rossi, globuli bianchi o delle piastrine nelle persone con sindromi mielodisplastiche.

Farmaci
Farmaci usati per aumentare il numero di cellule del sangue sane tuo corpo produce includono:

  • I farmaci che aumentano il numero di globuli vostro corpo fa.  chiamate fattori di crescita, questi farmaci sono versioni artificiali di sostanze presenti naturalmente nel midollo osseo. Alcuni fattori di crescita, come l’eritropoietina alfa (Epogen) o Darbepoetina alfa (Aranesp), in grado di ridurre la necessità di trasfusioni di sangue, aumentando i globuli rossi. Altri possono aiutare a prevenire le infezioni, aumentando i globuli bianchi nelle persone con alcune sindromi mielodisplastiche.
  • I farmaci che stimolano le cellule del sangue per maturare, piuttosto che rimangono immature.  Farmaci come azacitidina (Vidaza) e decitabine (Dacogen) possono migliorare la qualità della vita delle persone con alcune sindromi mielodisplastiche e la progressione aiuto indugio alla leucemia mieloide acuta. Ma questi farmaci non sono efficaci in tutte le persone, e alcuni possono causare ulteriori problemi di cellule del sangue.
  • I farmaci che sopprimono il sistema immunitario.  Farmaci usati per sopprimere il sistema immunitario possono essere utilizzati in alcune sindromi mielodisplastiche.
  • Farmaci per le persone con una certa anomalia genetica.  Se la sindrome mielodisplastica è associata ad una anomalia genetica chiamata isolata del (5q), il medico può raccomandare lenalidomide (Revlimid). Lenalidomide può ridurre la necessità di trasfusioni di sangue nelle persone con questa anomalia.

Trapianto di midollo osseo di cellule staminali
Nel corso di un trapianto di cellule staminali del midollo osseo, le cellule del sangue difettose vengono distrutte utilizzando potenti farmaci chemioterapici. Quindi le cellule staminali del midollo osseo anormali vengono sostituiti con, cellule donati sani (trapianto allogenico).Purtroppo, poche persone sono candidati per questa procedura a causa degli elevati rischi connessi a trapianto negli adulti più anziani – quelli più probabilità di avere sindromi mielodisplastiche. Anche tra i giovani, le persone relativamente sane, il rischio di complicanze del trapianto-correlata è alta.

Stile di vita e rimedi casalinghi

Perché le persone con determinate sindromi mielodisplastiche hanno conta dei globuli bianchi bassi, sono soggette a ricorrenti e spesso gravi, infezioni. Per ridurre il rischio di infezioni, provare a:

  • Lavarsi le mani.  frequente lavaggio delle mani è il modo migliore per controllare l’infezione. Lavarsi accuratamente le mani con acqua calda e sapone, soprattutto prima di mangiare o preparare il cibo. Portare un rub a base alcolica per i tempi in cui l’acqua non è disponibile.
  • Fate attenzione con il cibo.  cuocere accuratamente tutta la carne e il pesce. Evitare di frutta e verdura che non si può sbucciare, in particolare lattuga e lavare tutti producono non usa prima sbucciatura. Per essere assolutamente sicuro, si consiglia di evitare cibi crudi del tutto.
  • Evitare di persone malate.  Perché sindromi mielodisplastiche possono influenzare il sistema immunitario, cercare di evitare il contatto ravvicinato con chi è malato, comprese quelle dei familiari e colleghi di lavoro.
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