Malattia

Sinistro ipoplasico sindrome del cuore

Sinistro ipoplasico sindrome del cuoreSindrome del cuore sinistro ipoplasico è un difetto cardiaco complessa e rara presente alla nascita (congenita). Nella sindrome del cuore sinistro ipoplasico, il lato sinistro del cuore è criticamente sottosviluppato.

Se il bambino nasce con sindrome del cuore sinistro ipoplasico, il lato sinistro del cuore non può pompare efficacemente il sangue nel corpo, in modo che il lato destro del cuore deve pompare sangue sia ai polmoni e al resto del corpo.

Farmaci per prevenire la chiusura della connessione (dotto arterioso) tra il lato destro e sinistro, seguito da un intervento chirurgico o un trapianto di cuore, è necessaria per trattare la sindrome del cuore sinistro ipoplasico. Con i progressi nella cura, le prospettive per i bambini nati con la sindrome del cuore sinistro ipoplasico è meglio ora che in passato.

Sintomi

I bambini nati con la sindrome del cuore sinistro ipoplasico di solito sono gravemente malati subito dopo la nascita. Ipoplasia del cuore sinistro sintomi della sindrome includono:

  • Il colore della pelle grigio-blu (cianosi)
  • Rapida, difficoltà di respirazione
  • Scarsa alimentazione
  • Mani e piedi freddi
  • Essere insolitamente sonnolenza o inattivo

In un bambino con la sindrome del cuore sinistro ipoplasico, se sono consentite le connessioni naturali tra sinistro del cuore e destra (forame ovale e del dotto arterioso) per chiudere, lui o lei può andare in shock e può morire. Segni di shock sono:

  • Fresco, pelle umida che può essere pallido o grigio
  • Un polso debole e rapido
  • Respirazione anomala che può essere sia lento e poco profondo o molto rapida
  • Pupille dilatate
  • Occhi spenti che sembrano guardare

Un bambino che è in stato di shock può essere conscia o inconscia. Se si sospetta che il bambino è in stato di shock, chiamare immediatamente il 911 o il numero di emergenza locale.

Quando per vedere un medico
E ‘più probabile che il bambino sarebbe stato diagnosticata la sindrome del cuore sinistro ipoplasico sia prima della nascita o subito dopo. Tuttavia, si dovrebbe consultare un medico se si nota che il vostro bambino ha i seguenti sintomi:

  • Il colore della pelle grigio-blu
  • Rapida, difficoltà di respirazione
  • Scarsa alimentazione
  • Mani e piedi freddi
  • Essere insolitamente sonnolenza o inattivo

Se il vostro bambino ha uno qualsiasi dei seguenti segni di shock, chiamare il 911 o il numero di emergenza locale subito:

  • Fresco, pelle umida che può essere pallido o grigio
  • Un polso debole e rapido
  • Respirazione anomala che può essere sia lento e poco profondo o molto rapida
  • Pupille dilatate negli occhi
  • Occhi spenti che sembrano guardare

Cause

Sindrome del cuore sinistro ipoplasico si verifica durante la crescita fetale, quando il cuore del bambino si sta sviluppando. La causa è sconosciuta. Tuttavia, se la famiglia ha un figlio con la sindrome del cuore sinistro ipoplasico, il rischio di avere un altro con la stessa condizione è aumentato.

Un cuore normale ha quattro camere, due a destra e due a sinistra. Nello svolgere il suo lavoro di base – pompare sangue in tutto il corpo – il cuore usa i lati sinistro e destro per compiti diversi. Il lato destro si muove sangue ai polmoni. Nei polmoni, ossigeno arricchisce il sangue, che poi circola a lato sinistro del cuore. Il lato sinistro del cuore pompa sangue in un grande recipiente chiamato l’aorta, che fa circolare il sangue ricco di ossigeno al resto del corpo.

Che cosa succede nella sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Nella sindrome del cuore sinistro ipoplasico, il lato sinistro del cuore non può fornire correttamente sangue al corpo, perché la camera in basso a sinistra (ventricolo sinistro) è troppo piccolo o in alcuni casi può anche non esistere. Inoltre, le valvole del lato sinistro del cuore (valvola aortica e la valvola mitrale) non funzionano correttamente, e l’arteria principale lasciando il cuore (aorta) è più piccolo del normale.

Per i primi giorni di vita, il lato destro del cuore può pompare il sangue sia ai polmoni e al resto del corpo attraverso una apertura naturale (forame ovale) tra le camere superiori del cuore (atri) o attraverso un sangue vaso che collega l’arteria polmonare direttamente all’aorta (dotto arterioso). Quando il forame ovale e il dotto arterioso sono aperti, essi sono indicati come “brevetto”.

Se il dotto arterioso e forame ovale vicino – che normalmente fanno dopo il primo giorno o due di vita – il lato destro del cuore non ha modo di pompare sangue al corpo. Tuttavia, molti neonati con sindrome del cuore sinistro ipoplasico hanno anche un altro difetto cardiaco, un foro nella parete tra le camere superiori del cuore (difetto del setto atriale), che consente il lato destro del cuore per continuare pompare il sangue nel corpo, anche se il dotto arterioso o forame ovale si chiude.

Fattori di rischio

Se hai già un figlio con la sindrome del cuore sinistro ipoplasico, sei a un rischio maggiore di avere un altro bambino con questa condizione.

Al di là di storia di famiglia, non ci sono chiari fattori di rischio per la sindrome del cuore sinistro ipoplasico.

Complicazioni

Senza chirurgia, sindrome del cuore sinistro ipoplasico è fatale, di solito entro la prima settimana o due di vita.

Con il trattamento, molti bambini a sopravvivere, anche se la maggior parte avrà complicazioni più tardi nella vita. Alcune delle complicazioni includono:

  • Stancarsi facilmente quando partecipano a sport o altro esercizio
  • Anomalie del ritmo cardiaco (aritmie)
  • Fluid accumulo nei polmoni, addome, gambe e piedi (edema)
  • La formazione di coaguli di sangue che possono portare a una embolia polmonare o un ictus
  • Problemi di sviluppo legati al cervello e al sistema nervoso
  • Necessità di chirurgia cardiaca supplementare o il trapianto

Test e diagnosi

Prima della nascita
E ‘possibile per un bambino di essere diagnosticata la sindrome del cuore sinistro ipoplasico mentre è ancora nel grembo materno. Il medico può essere in grado di identificare la condizione su un esame ecografico di routine durante il secondo trimestre di gravidanza.

Dopo la nascita
Dopo che il bambino è nato, il suo medico può sospettare un difetto cardiaco, come la sindrome del cuore sinistro ipoplasico, se il vostro bambino ha la pelle grigio-blu o ha problemi di respirazione. Il medico del bambino può anche sospettare un difetto cardiaco se lui o lei sente un soffio al cuore – un suono sibilante anomalo causato da un flusso turbolento.

I medici utilizzano in genere un ecocardiogramma per diagnosticare la sindrome del cuore sinistro ipoplasico. Questo test utilizza onde acuti sonore che rimbalzano cuore del vostro bambino per produrre immagini in movimento che possono essere visualizzati su uno schermo video. In un bambino con sindrome del cuore sinistro ipoplasico, l’ecocardiogramma rivela un più piccolo del normale ventricolo sinistro e l’aorta. Poiché questo test può monitorare il flusso di sangue, mostra anche sangue in movimento dal ventricolo destro all’aorta. Inoltre, un ecocardiogramma può identificare difetti cardiaci associati, come ad esempio un difetto del setto atriale.

Trattamenti e farmaci

Il trattamento per la sindrome del cuore sinistro ipoplasico comporta sia una procedura chirurgica in tre fasi o di un trapianto di cuore. Se la diagnosi è stata fatta prima che il bambino è nato, i medici di solito consigliamo di consegna ad un ospedale con un centro di chirurgia cardiaca.

Prima dell’intervento
il medico del vostro bambino può raccomandare diverse opzioni per aiutare a gestire la condizione prima dell’intervento chirurgico o trapianto. Essi includono:

  • Farmaco.  L’alprostadil farmaco (Prostin VR Pediatrica) aiuta a dilatare i vasi sanguigni e mantiene aperto il dotto arterioso.
  • Respirazione assistenza.  Se il vostro bambino ha problemi di respirazione, lui o lei può avere bisogno di aiuto da una macchina per la respirazione (ventilazione), che garantisce un adeguato apporto di ossigeno.
  • Liquidi per via endovenosa.  tuo bambino riceverà fluidi attraverso un tubo inserito in una vena.
  • Settostomia atriale.  Questa procedura viene utilizzata per creare un varco tra le camere superiori del cuore (atri) se il forame ovale si chiude. Se il vostro bambino ha già un difetto del setto atriale, un settostomia atriale potrebbe non essere necessaria.

Chirurgia
opzioni chirurgiche comprendono una  procedura chirurgica in tre fasi progettato per creare normale flusso sanguigno dentro e fuori del cuore, permettendo al corpo per ricevere il sangue ricco di ossigeno che ha bisogno.

  • Fase 1:. L’operazione Norwood  Questo intervento viene di solito eseguita entro le prime due settimane di vita. Si tratta di ricostruire l’aorta e collegandola direttamente alla camera inferiore destra del cuore (ventricolo destro). Questo permette al ventricolo destro per pompare il sangue efficacemente ad entrambi i polmoni e il corpo. Dopo questa operazione, la pelle del vostro bambino avrà ancora una dominante blu, perché ricco di ossigeno e di sangue povero di ossigeno continuano a mescolare all’interno del cuore. Una volta che il bambino passa con successo questa fase del trattamento, le probabilità di sopravvivenza aumentano.
  • Fase 2:. Una procedura bidirezionale Glenn o emi-Fontan  Questa procedura viene in genere eseguita tra i 4 ei 12 mesi di età. Si riduce il lavoro del ventricolo destro consentendole di pompare sangue principalmente l’aorta e permettendo la maggior parte del sangue di ritorno dal corpo di fluire direttamente nei polmoni. Dopo questa operazione, tutto il sangue di ritorno dal corpo superiore viene inviato ai polmoni, così il sangue con più ossigeno viene pompato all’aorta a fornire organi e tessuti in tutto il corpo.
  • Passo 3:. La procedura di Fontan  Questa procedura viene eseguita tra i 18 mesi ei 3 anni di età. Permette il resto del sangue di ritorno dal corpo per andare ai polmoni. Dopo questa procedura, non c’è mescolanza di ricco di ossigeno e di sangue povero di ossigeno al cuore, e la pelle del vostro bambino non sarà più guardare blu.

Un’altra opzione chirurgica è un trapianto di cuore, soprattutto quando i difetti sono complesse. I bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplasico possono essere considerati per un trapianto. In attesa di un trapianto di cuore, il vostro bambino può richiedere farmaci fino ad un donatore diventa disponibile.

Follow-up
dopo un intervento chirurgico o un trapianto, il bambino avrà bisogno di tutta la vita follow-up con un medico del cuore (cardiologo) che si specializza nelle cardiopatie congenite, per monitorare la sua salute del cuore. Alcuni farmaci, può essere necessario regolare la funzione del cuore. Se il vostro bambino riceve un trapianto di cuore, i farmaci anti-rigetto sarà necessario per il resto della sua vita a combattere il rigetto del cuore nuovo.

Cardiologo del vostro bambino può raccomandare l’assunzione di antibiotici prima di alcune procedure dentistiche o altre per prevenire le infezioni, soprattutto se il cuore non è stato ancora completamente riparato o se ci sono piccoli difetti che rimangono dopo la riparazione.In alcuni casi, lui o lei può anche raccomandare che il vostro bambino limitare l’attività fisica.

Prevenzione

Non c’è alcun modo conosciuto per prevenire la sindrome del cuore sinistro ipoplasico. Se avete una storia familiare di difetti cardiaci, o se hai già un bambino con un difetto cardiaco congenito, prima di rimanere incinta considerare parlare con un consulente genetico e un cardiologo esperto in difetti cardiaci congeniti.

Coping e supporto

Prendersi cura di un bambino con un grave problema al cuore, come la sindrome del cuore sinistro ipoplasico, può essere impegnativo. Ecco alcune strategie che possono aiutare a rendere più facile:

  • Cercare sostegno.  chiedere aiuto a familiari e amici. Parlate con il cardiologo di vostro figlio su gruppi di sostegno e altri tipi di assistenza che sono disponibili vicino a voi.
  • Registrare storia di salute del tuo bambino.  Sarà importante annotare la diagnosi del vostro bambino, farmaci, chirurgia e altre procedure e le date sono state eseguite, nonché il nome e il numero di telefono di numeri cardiologo del vostro bambino, contatto di emergenza per i medici del vostro bambino e l’ospedale, e qualsiasi altra informazioni importanti sulla cura del vostro bambino. E ‘inoltre importante includere una copia della relazione operativa dal chirurgo del vostro bambino nei record. Queste informazioni vi aiuterà a richiamare la cura il bambino ha ricevuto, e sarà utile per i medici che non hanno familiarità con il vostro bambino a rivedere la sua storia di salute complessa.
  • Parlare delle tue preoccupazioni.  Mentre il bambino cresce, si può preoccupare di attività in cui lui o lei può partecipare tranquillamente. Parla con il cardiologo su quali attività sono meglio per il vostro bambino. Se alcuni sono off-limits, incoraggiare il bambino in altre attività piuttosto che concentrarsi su quello che lui o lei non può fare. Se altri problemi sulla salute preoccupazione del vostro bambino, li discutono con il cardiologo del vostro bambino, troppo.

Anche se ogni circostanza è diversa, ricordare che molti bambini con difetti cardiaci congeniti crescere fino a condurre una vita sana.

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