Malattia

Tetralogia di Fallot

Tetralogia di FallotTetralogia di Fallot è una rara condizione causata da una combinazione di quattro difetti cardiaci che sono presenti alla nascita. Questi difetti, che influenzano la struttura del cuore, causano sangue povero di ossigeno di fluire dal cuore e nel resto del corpo. Neonati e bambini con tetralogia di Fallot di solito hanno la pelle blu con sfumature, perché il loro sangue non trasporta abbastanza ossigeno.

Tetralogia di Fallot è spesso diagnosticata durante l’infanzia o subito dopo. Tuttavia, tetralogia di Fallot non può essere rilevato fino a tardi nella vita, a seconda della gravità dei difetti e dei sintomi. Con una diagnosi precoce seguita da un trattamento appropriato, la maggior parte dei bambini con tetralogia di Fallot vivono una vita relativamente normale, anche se avranno bisogno di cure mediche regolari e possono avere limitazioni nel suo esercizio.

Sintomi

Tetralogia di Fallot sintomi variano, a seconda della portata di ostruzione del flusso di sangue dal ventricolo destro e nei polmoni. Segni e sintomi possono includere:

  • Una colorazione bluastra della pelle causata da un basso sangue di ossigeno (cianosi)
  • Mancanza di respiro e respirazione rapida, soprattutto durante l’alimentazione
  • Perdita di coscienza (svenimento)
  • Clubbing delle dita delle mani e dei piedi – un anormale, la forma arrotondata del letto ungueale
  • Scarso aumento di peso
  • Stancarsi facilmente durante il gioco
  • Irritabilità
  • Pianto prolungato
  • Un soffio al cuore

Incantesimi Tet

A volte, i bambini con tetralogia di Fallot improvvisamente sviluppare profondi della pelle blu, unghie e labbra dopo aver pianto, l’alimentazione, avendo un movimento di viscere, o calci le sue gambe al risveglio. Questi episodi sono chiamati incantesimi Tet e sono causati da una rapida diminuzione nella quantità di ossigeno nel sangue. Bambini o bambini più grandi possono istintivamente accovacciano quando sono a corto di fiato. Squatting aumenta il flusso di sangue ai polmoni. Incantesimi Tet sono più comuni nei bambini piccoli, intorno a 2-4 mesi di età.

Quando per vedere un medico

Consultare un medico se si nota che il vostro bambino ha i seguenti sintomi:

  • Difficoltà di respirazione
  • Colorazione bluastra della pelle
  • Passando out o convulsioni
  • Debolezza
  • Irritabilità Insolito

Se il vostro bambino diventa blu (cianotica), immediatamente inserire il vostro bambino sul suo lato e tirare le ginocchia fino al petto. Questo aiuta ad aumentare il flusso di sangue ai polmoni. Chiamare il 911 o il numero di emergenza locale immediatamente.

Cause

Tetralogia di Fallot si verifica durante la crescita fetale, quando il cuore del bambino si sta sviluppando. Mentre fattori come la scarsa nutrizione materna, malattie virali o malattie genetiche possono aumentare il rischio di questa condizione, nella maggior parte dei casi la causa della tetralogia di Fallot è sconosciuta.

Le quattro anomalie che compongono la tetralogia di Fallot includono:

  • Stenosi della valvola polmonare.  Questo è un restringimento della valvola polmonare, il lembo che separa il ventricolo destro del cuore dalla arteria polmonare, il vaso sanguigno principale che porta ai polmoni. Costrizione della valvola polmonare riduce il flusso di sangue ai polmoni. Il restringimento può anche interessare il muscolo sotto la valvola polmonare.
  • Difetto del setto interventricolare.  Questo è un foro nella parete che separa le due camere inferiori (ventricoli) del cuore. Il foro permette al sangue deossigenato nel ventricolo destro – sangue che ha circolato attraverso il corpo ed è in viaggio verso i polmoni per ricostituire il suo apporto di ossigeno – a fluire nel ventricolo sinistro e mescolare con ossigenato fresco sangue dai polmoni. Sangue dal ventricolo sinistro scorre anche indietro al ventricolo destro in modo inefficace. Questa capacità per il sangue di fluire attraverso il difetto del setto ventricolare diluisce la fornitura di sangue ossigenato al corpo e alla fine può indebolire il cuore.
  • Aorta Override.  Normalmente l’aorta, la principale arteria che porta verso il corpo, si dirama il ventricolo sinistro. In tetralogia di Fallot, l’aorta è leggermente spostata verso destra e si trova direttamente sopra il difetto del setto ventricolare. In questa posizione l’aorta riceve il sangue sia dal ventricolo destro e sinistro, mescolando il sangue povero di ossigeno dal ventricolo destro con il sangue ricco di ossigeno dal ventricolo sinistro.
  • Ipertrofia ventricolare destra.  Quando l’azione di pompaggio del cuore è oberato di lavoro, provoca la parete muscolare del ventricolo destro per ingrandire e addensare. Nel corso del tempo puo ‘causare il cuore a irrigidirsi, diventare debole e alla fine fallire.

Raramente, alcuni bambini che hanno tetralogia di Fallot avranno un buco tra camere superiori del loro cuore (difetto del setto atriale), pure. Quando ciò si verifica, la condizione è nota come pentalogia di Fallot.

Fattori di rischio

Mentre la causa esatta della tetralogia di Fallot è sconosciuta, diversi fattori possono aumentare il rischio di un bambino di essere nato con questa condizione. Questi includono:

  • Una malattia virale materna, come rosolia (morbillo tedesco), durante la gravidanza
  • Alcolismo materno
  • La cattiva alimentazione
  • Una madre più di 40 anni
  • Un genitore con tetralogia di Fallot
  • I bambini che sono anche nati con sindrome di Down o la sindrome di DiGeorge

Complicazioni

Tutti i bambini con tetralogia di Fallot bisogno di un intervento chirurgico correttivo. Senza trattamento, il bambino non può crescere e svilupparsi correttamente. Lui o lei è anche un aumentato rischio di gravi complicazioni, come l’endocardite infettiva, una infiammazione del rivestimento interno del cuore causata da un’infezione batterica.

Casi non trattati di tetralogia di Fallot di solito si sviluppano complicanze gravi nel tempo, che può provocare la morte o disabilità nella prima età adulta.

Prepararsi per un appuntamento

È molto probabile che iniziare a vedere il vostro medico di famiglia o medico di medicina generale. Tuttavia, vi verranno indirizzati ad un medico specializzato in disturbi del cuore (cardiologo).

Ecco alcune informazioni utili per prepararsi per l’appuntamento, e cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare

  • Essere a conoscenza di eventuali restrizioni pre-appuntamento.  Al momento di effettuare la nomina, assicuratevi di chiedere se c’è qualcosa che devi fare in anticipo, come ad esempio limitare la dieta del vostro bambino.
  • Scrivete tutti i sintomi il bambino sta vivendo, compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l’appuntamento.
  • Annotare storia della famiglia del bambino,  compreso il più dettagliatamente da entrambi i lati materni e paterni della famiglia.
  • Chiedi a un membro della famiglia o un amico di venire con voi,  se possibile. A volte può essere difficile ricordare tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Inoltre, l’apprendimento che il vostro bambino ha un difetto cardiaco è una notizia molto sconvolgente, che potrebbe rendere più difficile per voi per ricordare ciò che dice il medico dopo. Qualcuno che ti accompagna può ricordare qualcosa che vi siete persi.
  • Scrivete le domande per chiedere  medico del bambino.

Preparare un elenco di domande può aiutarvi a fare la maggior parte del vostro tempo appuntamento. Per la tetralogia di Fallot, alcune domande fondamentali da porre al medico del bambino includono:

  • Qual è la causa più probabile dei sintomi del mio bambino?
  • Ci sono altre possibili cause di questi sintomi?
  • Che tipo di test ha bisogno il mio bambino? Do questi test richiedono alcuna preparazione particolare?
  • Quali cure sono disponibili, e che mi consiglia?
  • Quali sono le possibili complicanze della chirurgia?
  • Qual è la prognosi del mio bambino dopo l’intervento chirurgico? Può lui o lei vivere una vita normale?
  • Mio figlio ha altre condizioni di salute. Come posso gestire al meglio insieme?
  • Ci sono delle restrizioni di attività che mio figlio avrà bisogno di seguire?
  • Sarà lui o lei in grado di giocare lo sport? Partecipare in palestra?
  • Perché questo è accaduto?
  • Sarà questo accadere di nuovo in gravidanze future?
  • C’è un modo per evitare che ciò accada?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare a casa con me? Quali siti web mi consiglia di visitare?

Oltre alle domande che hai preparato di chiedere al vostro medico, non esitate a fare domande durante il vostro appuntamento in qualsiasi momento, che non si capisce qualcosa.

Cosa aspettarsi dal proprio medico

Il medico del tuo bambino è propensi a chiedere una serie di domande, quali:

  • Quando hai notato sintomi del vostro bambino?
  • Sono sintomi del vostro bambino sono continui, o occasionale?
  • C’è qualcosa sembra migliorare i sintomi del vostro bambino?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi del vostro bambino?
  • Come è il tuo bambino alimentazione e dormire?
  • Avete notato svenimenti o episodi quando le labbra del bambino e la pelle diventano più blu o scuro?
  • Il vostro bambino vomita o perdere peso?

Cosa si può fare nel frattempo

Mentre siete in attesa per la nomina del medico e per i trattamenti, ecco alcuni consigli per aiutarvi a rendere il vostro bambino più comodo:

  • Nutrire il suo bambino lentamente.  anche lui o lei più piccoli pasti più frequenti dare.
  • Aiutate vostro figlio durante una Tet incantesimo.  Durante un incantesimo Tet, pelle, unghie del vostro bambino e le labbra possono rivolgersi blu dopo aver pianto, l’alimentazione o svegliarsi. Se si riesce a mantenere la calma, può aiutare a ridurre l’ansia del bambino. È possibile contribuire a migliorare la circolazione del sangue al cuore di tuo figlio e polmoni sollevando delicatamente le sue ginocchia al petto.

Test e diagnosi

Dopo la nascita del bambino, il pediatra può sospettare tetralogia di Fallot se il bambino ha la pelle blu-tinto o se un soffio al cuore – un suono sibilante anomalo causato da un flusso turbolento – si sente nel petto del bambino. Utilizzando diversi test, il medico può confermare la diagnosi.

  • La radiografia del torace.  Un segno tipico della tetralogia di Fallot su una radiografia è un cuore a forma di “boot”, perché il ventricolo destro viene ingrandita.
  • Esame del sangue.  vostro bambino avrà bisogno di un test che misura il numero di ogni tipo di cellula del sangue, chiamato un esame emocromocitometrico completo. In tetralogia di Fallot, il numero di globuli rossi può essere eccessivamente alta (eritrocitosi) come il corpo cerca di aumentare il livello di ossigeno nel sangue.
  • Misura del livello di ossigeno (pulsossimetria).  Questo test utilizza un piccolo sensore che può essere collocato su un dito o punta a misurare la quantità di ossigeno nel sangue.
  • Ecocardiografia.  ecocardiogrammi usano onde acuti sonore, non udibili all’orecchio umano, per produrre un’immagine del cuore. Le onde sonore rimbalzano cuore del vostro bambino e producono immagini in movimento che possono essere visualizzati su uno schermo video. Questo test consente di diagnosticare tetralogia di Fallot perché permette al medico di vedere se vi è un difetto del setto ventricolare, se la struttura della valvola polmonare è normale, se il ventricolo destro funziona correttamente, e se l’aorta è posizionato correttamente.
  • Elettrocardiogramma.  Un elettrocardiogramma registra l’attività elettrica nel cuore ogni volta si contrae. Durante questa procedura, le patch con fili (elettrodi) siano collocati sul petto, i polsi e le caviglie del bambino. Gli elettrodi misurano l’attività elettrica, che viene registrato sulla carta. Questo test aiuta a determinare se ventricolo destro del tuo bambino è ingrandita (ipertrofia ventricolare) e se il ritmo cardiaco è regolare.
  • Il cateterismo cardiaco.  Durante questa procedura, il medico inserisce un tubo sottile e flessibile (catetere) in un’arteria o vena dell’inguine del bambino e infila fino al suo cuore. Un colorante viene iniettato attraverso il catetere per rendere le strutture del cuore del bambino visibile sulle immagini radiografiche. Il catetere misura anche livelli di pressione e di ossigeno nelle camere del cuore e nei vasi sanguigni.

Trattamenti e farmaci

La chirurgia è l’unico trattamento efficace per la tetralogia di Fallot. Ci sono due tipi di chirurgia che possono essere eseguite, compresa la riparazione intracardiaca o una procedura temporanea che utilizza uno shunt. La maggior parte dei neonati e bambini avranno la riparazione intracardiaca.

Riparazione intracardiaca

Tetralogia di Fallot trattamento per la maggior parte dei bambini comporta un tipo di intervento chirurgico a cuore aperto chiamato riparazione intracardiaca. Questo intervento viene in genere eseguita durante il primo anno di vita. Durante questa procedura, il chirurgo inserisce un cerotto sopra il difetto del setto ventricolare per chiudere il foro tra i ventricoli. Lui o lei anche la riparazione della valvola polmonare ristretto e allarga le arterie polmonari per aumentare il flusso di sangue ai polmoni. Dopo la riparazione intracardiaca, il livello di ossigeno nel sangue aumenta ei sintomi del tuo bambino diminuirà.

Chirurgia temporanea

Di tanto in tanto i bambini hanno bisogno di sottoporsi ad un intervento chirurgico temporanea prima di avere la riparazione intracardiaca. Se il vostro bambino è nato prematuro o ha arterie polmonari che sono sottosviluppati (ipoplasia), i medici potranno creare un bypass (shunt) tra l’aorta e l’arteria polmonare. Questo bypass aumenta il flusso di sangue ai polmoni.Quando il bambino è pronto per la riparazione intracardiaca, lo shunt viene rimosso.

Dopo l’intervento chirurgico

Mentre la maggior parte dei bambini fanno bene dopo la riparazione intracardiaca, le complicanze sono possibili. Le possibili complicanze sono rigurgito polmonare cronica, in cui le perdite di sangue attraverso la valvola polmonare, e un battito cardiaco irregolare (aritmia). A volte il flusso di sangue ai polmoni è ancora limitato dopo la riparazione intracardiaca. Neonati e bambini con queste complicanze possono richiedere un altro intervento chirurgico, e, in alcuni casi, le valvole polmonari possono essere sostituite da valvole artificiali. Sostituzione della valvola polmonare a volte non è necessario fino a decenni dopo l’intervento originale.Inoltre, come per qualsiasi intervento chirurgico, c’è un rischio di infezione, sanguinamento inaspettato o coaguli di sangue. Le aritmie sono di solito trattati con il farmaco, ma alcune persone possono avere bisogno di un pacemaker o un defibrillatore impiantabile più tardi nella vita. Complicazioni possono continuare per tutta l’infanzia, l’adolescenza e l’età adulta. Il vostro bambino avrà bisogno per tutta la vita follow-up medico per monitorare e curare eventuali complicanze.

Cura continua

Dopo l’intervento il bambino richiede cura continua. Il medico programmerà i controlli di routine con il vostro bambino per assicurarsi che la procedura ha avuto successo e per monitorare eventuali nuovi problemi.

Il medico può anche raccomandare che il vostro bambino limitare l’attività fisica. Tuttavia, se la chirurgia era completamente riuscita e non ci sono perdite valvola polmonare o ostruzione, il bambino potrebbe non avere alcuna restrizione di attività.

A volte, i medici raccomandano che il vostro bambino prende antibiotici durante le procedure dentistiche per prevenire le infezioni che possono causare endocardite, un’infiammazione del rivestimento del cuore. Anche se, nei casi in cui il cuore è stato completamente riparato, il bambino non può avere bisogno di antibiotici preventivi. Antibiotici preventive sono, tuttavia, consigliato in particolare per coloro che hanno valvole artificiali o che sono già avuto di riparazione con materiale protesico. Chiedete al vostro cardiologo ciò che è giusto per il vostro bambino.

Stile di vita e rimedi casalinghi

Mentre il bambino cresce, si può avere alcune preoccupazioni circa il modo migliore per prendersi cura per il vostro bambino, tra cui:

  • Prevenire l’infezione.  Un bambino con difetti cardiaci gravi può essere necessario prendere antibiotici preventivi prima di alcune procedure dentali e chirurgiche. Il medico può aiutarvi a scoprire se ciò è necessario. Mantenere una buona igiene orale e ottenere regolari visite dentistiche sono ottimi modi per aiutare a prevenire l’infezione.
  • Esercizio fisico e il gioco.  genitori di bambini con difetti cardiaci congeniti spesso preoccuparsi per i rischi del gioco ruvido e vigorosa attività anche dopo il successo del trattamento. Anche se alcuni bambini potrebbe essere necessario limitare la quantità o il tipo di esercizio fisico, molti possono condurre una vita normale o quasi normale. Le decisioni circa l’esercizio devono essere fatte caso per caso, in modo da chiedere al medico del bambino quali attività sono sicuri per il vostro bambino.

Se sei un adulto con cardiopatia congenita, si possono avere problemi, come ad esempio:

  • Occupazione.  Avere una cardiopatia congenita in genere non limiterà possibilità di carriera di una persona. Se un adulto ha seri problemi del ritmo cardiaco o la possibilità di complicanze potenzialmente letali, le carriere che possono mettere a rischio gli altri possono essere scoraggiate, come pilotare un aereo o guidare un autobus.
  • Gravidanza.  maggior parte delle donne con cardiopatia congenita può tollerare una gravidanza senza problemi. Tuttavia, avendo un difetto grave o complicazioni quali aritmie o insufficienza polmonare cronica possono aumentare il rischio di complicanze durante pregnancy.Experts raccomanda che chiunque con malattia cardiaca congenita che sta pensando di mettere su famiglia discutere accuratamente in anticipo con il suo medico. In alcuni casi, sono necessarie consultazioni preconcezionale con medici specializzati in cardiologia, genetica e ad alto rischio cure ostetriche. Alcuni farmaci per il cuore, non sono sicuri durante la gravidanza e possono avere bisogno di essere fermato o regolare prima di una gravidanza.

Coping e supporto

Può essere estremamente spaventoso di sapere che il bambino ha malformazioni cardiache potenzialmente pericolose per la vita. Anche se i gruppi di sostegno non sono per tutti, parlando con altri genitori – soprattutto quelli che hanno già passato attraverso l’intervento chirurgico – può dare la speranza, incoraggiamento e le persone a cui appoggiarsi. Chiedete al vostro medico se ci sono gruppi di sostegno per genitori di bambini con difetti cardiaci nella tua zona.

Assicurati di concederti una pausa, a volte. Fare altri membri della famiglia o amici per aiutare a prendersi cura del vostro bambino. Quando il bambino è in ospedale, vedere se è possibile pianificare gli amici e la famiglia a visitare con il vostro bambino in modo che si può andare a casa a farsi una doccia o pisolino, o per trascorrere del tempo con gli altri bambini.

Per aiutare a coordinare la cura del vostro bambino, si potrebbe desiderare di preparare una breve nota con la diagnosi di tuo figlio, farmaci, interventi chirurgici e le loro date, e il nome del vostro cardiologo e il numero. La presente nota fornisce le informazioni necessarie ad altri che possono cura per il vostro bambino e vi aiuterà ogni nuovo medico a capire la storia di salute del vostro bambino.

Se si modifica piani di assicurazione sanitaria, assicurarsi che il nuovo piano coprirà la cura del vostro bambino, come alcuni piani potrebbero non consentire la copertura per condizioni pre-esistenti o possono richiedere un periodo di attesa.

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