Malattia

Trasposizione delle grandi arterie

Trasposizione delle grandi arterieTrasposizione delle grandi arterie è un difetto grave ma raro cuore presente alla nascita (congenita), in cui le due arterie principali che escono dal cuore sono invertiti (trasposta).Trasposizione delle grandi arterie cambia il modo sangue circola attraverso il corpo, lasciando una carenza di ossigeno nel sangue che scorre dal cuore al resto del corpo. Senza un adeguato apporto di sangue ricco di ossigeno, il corpo non può funzionare correttamente e il bambino affronta complicazioni gravi o alla morte senza trattamento.

Trasposizione delle grandi arterie è solitamente rilevata entro le prime ore a settimane di vita.

Chirurgia correttiva subito dopo la nascita è il solito trattamento per la trasposizione delle grandi arterie. Avere un bambino con trasposizione delle grandi arterie può essere allarmante, ma con un trattamento adeguato, le prospettive sono promettenti.

Sintomi

Trasposizione delle grandi arterie sintomi includono:

  • Colore blu della pelle (cianosi)
  • Mancanza di respiro
  • Inappetenza
  • Scarso aumento di peso

Quando per vedere un medico

Trasposizione delle grandi arterie è spesso rilevato non appena il bambino è nato o durante la prima settimana di vita. Se i segni ed i sintomi non compaiono in ospedale, cercare assistenza medica di emergenza se si nota che il bambino sviluppa colorazione bluastra della pelle (cianosi), in particolare coinvolgendo le labbra e il viso.

Cause

Trasposizione delle grandi arterie si verifica durante la crescita fetale quando il cuore del vostro bambino si sta sviluppando. Perchè questo accade difetto è sconosciuta nella maggior parte dei casi.

Normalmente, l’arteria polmonare – che trasporta il sangue dal cuore ai polmoni per ricevere ossigeno – è collegata alla camera inferiore destra (ventricolo destro). Dai polmoni, il sangue ricco di ossigeno va alla camera in alto a sinistra del vostro cuore (atrio sinistro), attraverso la valvola mitrale nella camera in basso a sinistra (ventricolo sinistro). L’aorta è normalmente collegato al ventricolo sinistro. Si trasporta il sangue ricco di ossigeno dal cuore al resto del corpo.

In trasposizione delle grandi arterie, le posizioni della arteria polmonare e l’aorta sono attivati.L’arteria polmonare è collegato al ventricolo sinistro e l’aorta è collegato al ventricolo destro.Sangue povero di ossigeno circola attraverso il lato destro del cuore e di nuovo al corpo senza passare attraverso i polmoni. Sangue ricco di ossigeno circola attraverso il lato sinistro del cuore e destra indietro nei polmoni senza essere distribuito al resto del corpo.

Circolazione del sangue povero di ossigeno attraverso il corpo provoca la pelle per avere una tinta blu (cianosi). A causa di questo, la trasposizione delle grandi arterie si chiama un difetto cardiaco congenito cianotico.

Sebbene alcuni fattori, come la rosolia o altre malattie virali durante la gravidanza, l’età materna oltre 40, o diabete materno, possono aumentare il rischio di questa condizione, nella maggior parte dei casi la causa è sconosciuta.

Fattori di rischio

Anche se la causa esatta della trasposizione delle grandi arterie è sconosciuta, diversi fattori possono aumentare il rischio di un bambino di essere nato con questa condizione, tra cui:

  • Una storia di rosolia (rosolia) o un’altra malattia virale della madre durante la gravidanza
  • Una storia familiare di trasposizione delle grandi arterie o un altro difetto cardiaco congenito
  • Durante la gravidanza cattiva alimentazione
  • Bere alcol durante la gravidanza
  • Una madre di età superiore a 40 anni
  • Una madre che ha diabete scarsamente controllato
  • La sindrome di Down nel bambino

Complicazioni

Le potenziali complicanze di trasposizione delle grandi arterie includono:

  • La mancanza di ossigeno ai tessuti.  tessuti del vostro bambino riceverà troppo poco ossigeno (ipossia). A meno che non ci sia una mescolanza di sangue e di ossigeno-poveri sangue ricco di ossigeno all’interno del corpo del bambino, lui o lei non sarà in grado di sopravvivere.
  • L’insufficienza cardiaca.  Insufficienza cardiaca – una condizione in cui il cuore non riesce a pompare abbastanza sangue per soddisfare le esigenze del corpo – può svilupparsi nel tempo perché il ventricolo destro è di pompaggio a pressione più alta del solito. Questo stress aggiunto può rendere il muscolo del ventricolo destro forte o debole.
  • Danni ai polmoni.  La mancanza di sangue ossigenato provoca danni ai polmoni, rendendo difficoltosa la respirazione.

La chirurgia è necessaria per tutti i bambini con trasposizione delle grandi arterie presto nella vita, di solito entro la prima settimana. Le complicanze della chirurgia per correggere la trasposizione delle grandi arterie possono verificarsi nel corso della vita, tra cui:

  • Restringimento delle arterie che forniscono sangue al cuore (arterie coronarie)
  • Anomalie del ritmo cardiaco (aritmie)
  • Debolezza muscolare cardiaco o rigidità che porta a insufficienza cardiaca
  • Valvole cardiache Leaky

Prepararsi per un appuntamento

Il medico del bambino può sospettare una cardiopatia congenita se il bambino ha la pelle bluastra dalla nascita. Ti verrà indirizzati ad un cardiologo pediatrico (cardiologo) per la diagnosi e il trattamento. Trasposizione delle grandi arterie è di solito diagnosticata in ospedale poco dopo la nascita conduce alla consultazione urgente con cardiologi e cardiochirurghi pediatrici. Sono spesso necessarie procedure di emergenza per migliorare il livello di ossigeno del vostro bambino.

Non avrete probabilmente avete tempo per preparare il vostro primo incontro con il medico del suo bambino, perché avverrà subito dopo la nascita, ma per le visite future le seguenti informazioni possono essere utili.

Cosa si può fare

  • Prendi una storia completa della famiglia per entrambi i lati della famiglia del bambino.  Scopri se qualcuno nella famiglia del bambino è mai nato con un difetto cardiaco.
  • Chiedi a un membro della famiglia o un amico di essere con voi,  se possibile. A volte può essere difficile ricordare tutte le informazioni fornite a voi, e perché sei così preoccupato per il tuo bambino, si può perdere qualcosa il dottore dice o si può dimenticare alcuni dettagli.
  • Scrivete le domande per chiedere  il vostro medico.

Per la trasposizione delle grandi arterie, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Che cosa ha causato questo accada al mio bambino?
  • Quali cure sono disponibili, e che mi consiglia?
  • Cosa succede se il mio bambino non ha la chirurgia?
  • Dopo l’intervento, il mio bambino ha problemi persistenti?
  • Il mio bambino ha alcuna restrizione di attività?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare a casa con me? Quali siti web mi consiglia di visitare?

Oltre alle domande che hai preparato di chiedere al vostro medico, non esitate a fare domande durante il vostro appuntamento in qualsiasi momento non si capisce qualcosa.

Cosa aspettarsi dal proprio medico

Il medico è in grado di chiedere una serie di domande, quali:

  • C’è una storia familiare di malattia cardiaca alla nascita?
  • Hai avuto eventuali malattie significative o prendere farmaci durante la gravidanza?
  • Avete notato che il vostro bambino ha la pelle bluastra, alimentazione difficoltà o difficoltà di respirazione?

Test e diagnosi

Anche se è possibile il recepimento del vostro bambino delle grandi arterie può essere diagnosticata prima della nascita, può essere difficile da diagnosticare. Test prenatali per la trasposizione delle grandi arterie non si realizza a meno che il medico sospetta vostro bambino può avere malattie cardiache congenite. Dopo la nascita del bambino, il suo medico immediatamente sospettare un difetto cardiaco, come trasposizione delle grandi arterie, se il vostro bambino ha la pelle blu con sfumature (cianosi) o se il vostro bambino sta avendo problemi di respirazione.

A volte, il colore bluastro della pelle non è così evidente se il vostro bambino ha un altro difetto cardiaco, come un buco nel muro che separa le camere destra e sinistra del cuore (setto), che sta permettendo ad alcuni di sangue ricco di ossigeno per viaggiare attraverso l’ corpo. Se il buco è nelle camere superiori del cuore, si chiama un difetto del setto atriale. Nelle camere inferiori del cuore, il difetto viene chiamato un difetto del setto ventricolare. E ‘anche possibile che il tuo bambino potrebbe avere un dotto arterioso pervio – un’apertura tra due grandi vasi sanguigni del cuore, l’aorta e l’arteria polmonare – che consente ricco di ossigeno e di sangue povero di ossigeno per mescolare.

Come il bambino diventa più attivo, i difetti cardiaci non permetteranno abbastanza attraverso il sangue e, infine, la cianosi diventerà evidente.

Il medico del bambino può anche sospettare un difetto cardiaco se lui o lei sente un soffio al cuore – un suono sibilante anomalo causato da un flusso turbolento.

Un esame fisico da solo non è sufficiente a diagnosticare con precisione la trasposizione delle grandi arterie, tuttavia. Uno o più delle seguenti prove sono necessarie per una diagnosi accurata:

  • . Ecocardiografia  Un ecocardiogramma è una ecografia del cuore – che utilizza onde sonore che rimbalzano cuore del vostro bambino e produrre immagini in movimento che possono essere visualizzati su uno schermo video. I medici usano questo test per diagnosticare trasposizione delle grandi arterie guardando la posizione del aorta e l’arteria polmonare. Ecocardiogrammi possono anche identificare difetti cardiaci associati, come ad esempio un difetto del setto ventricolare, difetto del setto atriale o dotto arterioso pervio.
  • La radiografia del torace.  Anche se una radiografia del torace non fornisce una diagnosi definitiva di trasposizione delle grandi arterie, lo fa permettere al medico di vedere le dimensioni del cuore del bambino e la posizione della aorta e l’arteria polmonare.
  • Elettrocardiogramma.  Un elettrocardiogramma registra l’attività elettrica nel cuore ogni volta si contrae. Durante questa procedura, le patch con fili (elettrodi) siano collocati sul petto, i polsi e le caviglie del bambino. Gli elettrodi misurano l’attività elettrica, che viene registrato sulla carta.
  • Il cateterismo cardiaco.  Questa procedura viene di solito eseguita solo quando altri test, come l’ecocardiografia, non mostrano abbastanza informazioni per fare una diagnosi. Nel corso di un cateterismo cardiaco, il medico inserisce un tubo sottile e flessibile (catetere) in un’arteria o vena dell’inguine del bambino e tesse fino al suo cuore.Un colorante viene iniettato attraverso il catetere per rendere le strutture del cuore del bambino visibile sulle immagini radiografiche. Il catetere misura anche la pressione nelle camere del cuore del bambino e nei vasi sanguigni. Il cateterismo cardiaco può essere effettuato con urgenza per eseguire un trattamento temporaneo per la trasposizione delle grandi arterie (palloncino settostomia atriale).

Trattamenti e farmaci

Tutti i neonati con trasposizione delle grandi arterie necessario un intervento chirurgico per correggere il difetto.

Prima dell’intervento

Il medico del bambino può raccomandare diverse opzioni per aiutare a gestire la condizione prima di un intervento chirurgico correttivo. Essi includono:

  • Medicazione.  prostaglandina E1 farmaco (alprostadil) aiuta a mantenere la connessione tra l’aorta e l’arteria polmonare aperta (dotto arterioso), aumentando il flusso sanguigno e migliorando mescolanza di sangue povero di ossigeno e ricco di ossigeno fino chirurgia può essere eseguita.
  • . Settostomia atriale  Questa procedura – di solito fatto con cateterismo cardiaco, piuttosto che un intervento chirurgico – ingrandisce un collegamento naturale tra camere superiori del cuore (atri). Permette di sangue ricco di ossigeno e povera di ossigeno per mescolare e si traduce in una migliore apporto di ossigeno al corpo del bambino.

Chirurgia

Le opzioni chirurgiche comprendono:

  • Intervento di switch arterioso.  Questo è l’intervento che i chirurghi spesso usano per fissare la trasposizione delle grandi arterie. I medici di solito eseguire questo intervento chirurgico entro il primo mese di vita.Durante un’operazione di switch arterioso, l’arteria polmonare e l’aorta vengono spostati nelle loro posizioni normali: L’arteria polmonare è collegato al ventricolo destro e l’aorta è collegato al ventricolo sinistro. Le arterie coronarie sono ricollegati all’aorta.

    Se il vostro bambino ha un difetto del setto ventricolare o un difetto del setto atriale, quei buchi sono di solito chiusi durante l’intervento chirurgico. In alcuni casi, tuttavia, il medico può lasciare piccoli difetti del setto ventricolare per chiudere in proprio.

  • Funzionamento dell’interruttore atriale.  In questo intervento, il chirurgo fa un tunnel (deflettore) tra due camere superiori del cuore (atri). Questo devia il sangue povero di ossigeno al ventricolo sinistro e l’arteria polmonare e il sangue ricco di ossigeno al ventricolo destro e l’aorta. Con questa procedura, il ventricolo destro deve pompare sangue a tutto il corpo, anziché solo ai polmoni come farebbe in un cuore normale.Possibili complicazioni del funzionamento dell’interruttore atriale includono battito cardiaco irregolare, ostruzioni deflettore o perdite, e insufficienza cardiaca a causa di problemi con la funzione del ventricolo destro.

Dopo l’intervento chirurgico

Dopo l’intervento chirurgico correttivo, il vostro bambino avrà bisogno per tutta la vita follow-up con un medico del cuore (cardiologo) che si specializza nelle cardiopatie congenite per monitorare la sua salute del cuore. Il cardiologo può raccomandare che il vostro bambino evitare determinate attività, come il sollevamento pesi, perché aumentare la pressione sanguigna e può sottolineare il cuore. Parlate con il medico del bambino su che tipo di attività fisica il bambino può fare, e quanto e quanto spesso.

Se il bambino ha avuto un funzionamento dell’interruttore atriale, lui o lei potrebbe essere necessario assumere antibiotici prima di procedure dentali e le altre procedure chirurgiche per prevenire le infezioni. Coloro che hanno avuto l’operazione di switch arterioso generalmente non avrà bisogno di antibiotici preventivi.

Molte persone che subiscono l’operazione di switch arterioso non hanno bisogno di un ulteriore intervento chirurgico. Tuttavia, alcune complicazioni, come aritmie cardiache, perdite di valvole o problemi di pompaggio del cuore, possono richiedere un trattamento.

Gravidanza

Se tu avessi la trasposizione delle grandi arterie riparati nella tua infanzia, è possibile per voi di avere una gravidanza sana, ma la cura specializzata può essere necessario. Se stai pensando di iniziare una gravidanza, ne parli con il cardiologo e il ginecologo prima di concepire. Se si dispone di complicanze quali aritmie o gravi problemi muscolo cardiaco, la gravidanza può comportare rischi sia per la madre che per il feto. In alcune situazioni, come ad esempio per le donne che hanno gravi complicanze della loro difetto cardiaco, la gravidanza non è consigliato anche per coloro con una trasposizione riparato.

Coping e supporto

Prendersi cura di un bambino con un grave problema al cuore, come la trasposizione delle grandi arterie, può essere difficile e spaventoso. Ecco alcune strategie che possono aiutare a rendere più facile:

  • Cercare sostegno.  chiedere aiuto a familiari e amici. Parlate con il cardiologo di vostro figlio su gruppi di sostegno e altri tipi di assistenza che sono disponibili vicino a voi.
  • Registrare storia di salute del tuo bambino.  Si consiglia di annotare la diagnosi del vostro bambino, farmaci, chirurgia e altre procedure e le date sono state eseguite, nome e numero di telefono del cardiologo del vostro bambino, e tutte le altre informazioni importanti sulla cura del vostro bambino. Questo record vi aiuterà a richiamare la cura il bambino ha ricevuto, e sarà utile per i medici che non hanno familiarità con il vostro bambino per capire la sua storia di salute.
  • Parlare delle tue preoccupazioni.  Puoi preoccuparsi dei rischi di attività vigorosa, anche dopo che il bambino ha avuto un intervento chirurgico correttivo. Parla con il cardiologo su quali attività sono sicuri per il vostro bambino. Se alcuni sono off-limits, incoraggiare il bambino in altre attività piuttosto che concentrarsi su quello che lui o lei non può fare. Se altri problemi sulla salute preoccupazione del vostro bambino, li discutono con il cardiologo del vostro bambino, troppo.

Anche se ogni circostanza è diversa, ricorda che grazie ai progressi nel trattamento chirurgico, la maggior parte dei bambini con trasposizione delle grandi arterie crescere fino a condurre una vita attiva.

Prevenzione

Nella maggior parte dei casi, la trasposizione delle grandi arterie non può essere impedito. Se avete una storia familiare di difetti del cuore o se si dispone già di un bambino con un difetto cardiaco congenito, prima di rimanere incinta considerare parlare con un consulente genetico e un cardiologo esperto in difetti cardiaci congeniti.

Inoltre, è importante adottare misure per avere una gravidanza sana. Ad esempio, prima di rimanere incinta, assicurarsi di essere aggiornati su tutte le vaccinazioni, e iniziare a prendere un multivitaminico con 400 microgrammi di acido folico.

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